Chondrosarcoma

Semua informasi yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu ada di tangan ahli onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Sarkoma tulang rawan, tumor chondroid maligna, enchondroma malignum, chondroblastic sarcoma, chondromyxoid sarcoma, chondroid sarcoma

Inggris: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

definisi

Chondrosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel tulang rawan.

Dalam kasus yang jarang terjadi, chondrosarcoma dapat muncul di tempat yang berbeda pada waktu yang bersamaan. Dalam kasus ini seseorang berbicara tentang chondrosarcomatosis.

Setelah osteosarcoma, chondrosarcoma adalah tumor tulang ganas (ganas) yang paling umum.

frekuensi

Dengan porsi 20%, kondrosarkoma adalah tumor tulang ganas padat kedua yang paling umum.

Puncak penyakit di masa dewasa adalah antara usia 30 dan 50, tetapi pada prinsipnya dapat terjadi pada semua usia.

lokalisasi

Chondrosarcoma terjadi terutama di lokasi berikut:

Frekuensi

23% paha

19% tulang iliaka

5% tulang kemaluan

2% iskium

10% lengan atas dekat dengan bahu

5% pundak

Chondrosarcoma paling umum terjadi di sekitar sendi pinggul (Paha dan kolam) dilokalkan (49%). Lokasi paling umum kedua adalah daerah bahu dengan 15%.

penyebab utama

Penyebab chondrosarcoma primer tidak jelas. Chondrosarcoma berasal dari sel tulang rawan yang sangat terdiferensiasi. Semakin terdiferensiasi tumor, yaitu semakin mirip tumor tersebut dengan sel aslinya di bawah mikroskop, semakin jinak perilakunya.

Kondrosarkoma sekunder berkembang dari kondroma jinak. Degenerasi ganas seseorang Enchondroma sama sekali tidak mungkin.

Risiko degenerasi meningkat dengan jumlah enchondroma yang ada. Risiko degenerasi satu enchondroma diperkirakan sekitar 1%.

Namun, ada risiko tinggi terjadinya degenerasi pada enchondromatosis dengan atau tanpa adanya penyakit Ollier dan sindrom Maffucci. Jika ada banyak osteochondroma, risiko degenerasi diperkirakan lebih tinggi secara signifikan sekitar 10%.

metastasis

Dalam kebanyakan kasus, kondrosarkoma adalah tumor dengan derajat diferensiasi yang tinggi (lihat di atas).
Transisi dari sel tulang rawan jinak ke tumor ganas bersifat cair dan seringkali sulit dibedakan.

Penurunan diferensiasi (kesamaan jaringan tumor dengan jaringan aslinya) disertai dengan peningkatan keganasan. Dengan cara yang sama, kemungkinan metastasis meningkat dan prognosisnya memburuk. Oleh karena itu, diferensiasi merupakan faktor prognostik yang penting.

Chondrosarcoma bermetastasis terutama secara hematogen ke paru-paru.

klasifikasi

Ada banyak klasifikasi yang menjelaskan subtipe yang berbeda. Diferensiasi pada dasarnya didasarkan pada pemeriksaan jaringan halus di bawah mikroskop.

Kondrosarkoma primer:

• Chondrosarcoma (konvensional)
• Kondrosarkoma berdiferensiasi
• Kondrosarkoma juxtacortical (periosteal)
• Kondrosarkoma mesenkim
• Bersihkan kondrosarkoma sel
• Kondroblastoma ganas
• Kondrosarkoma sekunder

diferensiasi

Kemungkinan keganasan meningkat, terutama bila tumor terjadi di dekat batang tubuh, yaitu tidak di lengan dan tungkai.

Kondrosarkoma yang terjadi di dekat batang biasanya memiliki area yang berbeda. Artinya ada daerah yang tumornya "masih jinak" dan sudah mencapai keganasan di daerah lain. Oleh karena itu, seluruh tumor harus selalu diperiksa di bawah mikroskop.

Selain itu, semua sumber informasi yang tersedia harus dikumpulkan untuk menyingkirkan tumor (temuan pemeriksaan, sinar-X dan prosedur pencitraan lainnya, pemeriksaan jaringan).

Prinsip-prinsip berikut ini valid:

• Tumor yang lebih besar di dekat batang tubuh atau tumor yang berubah pada sinar-X harus diangkat seluruhnya. Jika kemudian terjadi keganasan, tepi yang dipotong harus dihilangkan lagi dengan margin keamanan yang sesuai.
• Kondrosarkoma yang muncul di jari tangan dan kaki cenderung bersifat jinak, bahkan jika menunjukkan semua tanda keganasan di bawah mikroskop.

Diagnosa

Diagnosis pencitraan:

• Gambar sinar-X di dua pesawat di daerah yang dicurigai
• Sonografi (ultrasound) tumor (jika seharusnya tidak terdiri dari tulang atau tulang rawan)
• Tes darah:
  • Hitung darah
  • ESR (laju sedimentasi)
  • CRP (protein C-reaktif)
  • Elektrolit (saat tulang diserang, kalsium dalam darah meningkat)
  • Alkaline phosphatase (aP) dan aP spesifik tulang: meningkat dalam proses pelarutan tulang (osteolitik)
  • Antigen spesifik prostat (PSA): meningkat di sekitar prostat
    Asam fosfatase (sP): meningkat pada prostat ca
  • Asam urat (HRS): meningkat dengan pergantian sel yang tinggi (tumor sangat aktif)
    Besi: menurun pada tumor
  • Total protein: menurun dalam proses konsumsi
  • Elektroforesis protein, fiksasi kekebalan (tes khusus)
  • Status urin: paraprotein - bukti plasmacytoma

Diagnosis tumor khusus:

• Diagnostik lokal (= pemeriksaan tumor lokal berbasis alat):
  • MRI:
    Dengan MRI, penyebaran tumor ke struktur tetangga seperti Jaringan otot, saraf dan pembuluh darah diklarifikasi. Penggunaan agen kontrak dapat meningkatkan perbedaan antara jaringan jinak dan ganas.
    Baca lebih lanjut tentang topik ini: MRI dengan zat kontras gadolinium
  • CT:
    CT secara khusus memberikan informasi tentang keterlibatan tulang dari tumor
  • PET (tomografi emisi positron):
    (Nilai, bagaimanapun, belum cukup divalidasi)
• Diagnostik lokoregional (= mencari metastasis kelenjar getah bening yang jarang terjadi pada kondrosarkoma):
  • Sonografi (USG)
  • mungkin CT
  • MRI jika perlu
• Diagnostik regional ekstra:
  • Pemeriksaan organ yang sangat sering dipengaruhi oleh metastasis kondrosarkoma: - terutama paru-paru, hati, dan kelenjar adrenal.
• Diagnostik sistemik (= diagnostik penyebaran dan pencarian tumor umum):
  • Skintigrafi kerangka (skintigrafi 3 fase)
  • PET (positron emission tomography; nilai belum cukup divalidasi)
  • Diagnosis laboratorium tumor khusus
  • Imunoelektroforesis: bukti adanya plasmacytoma jika antibodi monoklonal terdeteksi
  • Tes hemokultisme (deteksi darah pada tinja)
  • Penanda tumor (misalnya NSE = enolase spesifik-neuron di sarkoma Ewing)

Penanda tumor tidak memiliki nilai diagnostik pada kondrosarkoma, karena tidak ada penanda tumor yang dapat diandalkan yang menunjukkan kondrosarkoma.

Biopsi:
Jika sifat tumor jinak atau ganas tidak dapat ditentukan dengan jelas, sampel (biopsi) dari daerah yang dicurigai dapat dilakukan sehingga dapat diperiksa jaringannya.

Namun, harus dipertimbangkan bahwa pengambilan sampel ini juga menyebabkan apa yang disebut metastasis tersebar, di mana tumor terlepas dari senyawanya.

Baca lebih lanjut tentang topik ini di sini: biopsi

Perawatan lanjutan tumor

Rekomendasi:

• Tahun ke-1 dan ke-2: pemeriksaan klinis setiap 3 bulan, kontrol sinar-X lokal, laboratorium, CT dada, skintigrafi skeletal seluruh tubuh, MRI lokal setiap 6 bulan
• Pada tahun ke 3 hingga 5: setiap 6 bulan pemeriksaan klinis, kontrol sinar-X lokal, laboratorium, CT dada, skintigrafi skeletal seluruh tubuh, MRI lokal setiap 12 bulan
• Mulai tahun ke-6: setiap 12 bulan pemeriksaan klinis, kontrol sinar-X lokal, laboratorium, rontgen dada, jika ragu skintigrafi seluruh tubuh dan MRI lokal

ramalan cuaca

Prognosis tergantung pada derajat diferensiasi jaringan dan kemungkinan pembedahan radikal. Jika tingkat diferensiasi tinggi dan operasi "radikal" dimungkinkan, kemungkinan bertahan hidup selama 5 tahun adalah sekitar 90%.
Pertumbuhan tumor baru masih dapat terjadi setelah lebih dari 10 tahun.