Akalasia

Sinonim

Spasme esophagus, spasme cardias, spasm cardias, penyempitan esophagus

Inggris:akalasia

Definisi akalasia

Itu Akalasia adalah penyakit langka yang menyebabkan disfungsi neuromuskuler (gangguan interaksi otot dan saraf) dari kerongkongan (Kerongkongan) yang mendasari. Fokusnya adalah pada kurangnya relaksasi sfingter esofagus bagian bawah (sfingter esofagus bagian bawah) sehingga makanan yang tertelan tidak terangkut dengan baik ke perut saat menelan. Sfingter esofagus bagian bawah biasanya memastikan bahwa komponen makanan dasar berada di dalam perut diangkut.
Ini membutuhkan otot-otot sfingter untuk rileks. Pada gilirannya, dengan menegangkan otot, ini bertindak sebagai mekanisme katup untuk mencegah cairan asam lambung masuk ke kerongkongan (maag / Penyakit refluks).

Gambar saluran pencernaan

1. Tenggorokan / tenggorokan
2. Kerongkongan / kerongkongan
3. Pintu masuk lambung setinggi diafragma (diafragma)
4. Perut (gaster)

Karakteristik lain dari akalasia adalah gerakan otot yang buruk secara umum (Gerak peristaltik) kerongkongan selama tindakan menelan. Penyebab penyakit ini terletak pada rusaknya pleksus saraf esofagus (hilangnya jaringan saraf yang penyebabnya tidak jelas = hilangnya / gangguan Pleksus myenterika Auerbach), yang mengatur fungsi otot kerongkongan dan oleh karena itu bertanggung jawab atas interaksi yang harmonis dari kelompok otot penting selama menelan.

Epidemiologi

Akalasia adalah penyakit langka (1: 100.000 / tahun) dan biasanya dimulai antara usia 25 dan 60 tahun. 5% pasien adalah anak-anak. Pria dan wanita sama-sama terpengaruh.

penyebab

Itu Akalasia dapat dibagi menjadi dua bentuk:

Achalasia primer:
Ini adalah bentuk penyakit yang paling umum. Penyebab perkembangan akalasia tidak diketahui (ideopatik). Penyebab penyakit virus dan autoimun dicurigai.

Achalasia sekunder:
Sekunder berarti bahwa akalasia berkembang sebagai akibat dari penyakit (primer) utama lainnya. Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor esofagus dapat menghancurkan pleksus saraf esofagus (pleksus mienterika) dan dengan demikian menyebabkan achalasia. Bahkan lebih jarang, terutama di Afrika Selatan, bisa Penyakit Chagas, bertanggung jawab atas akalasia. Patogen parasit Trypanosoma cruzi menyerang bagian bawah kerongkongan. Di sini, juga, penurunan (degenerasi) sel-sel saraf pleksus mienterika merupakan karakteristiknya.

Gejala akalasia

Tanda-tanda penyakit (Gejala) Akalasia berkembang secara diam-diam dan berlanjut dengan peningkatan kerusakan pleksus saraf. Gejala yang dominan adalah kesulitan menelan (Disfagia). Disfagia terlihat pada makanan padat dan cair. Dalam beberapa kasus bahkan lebih terasa saat minum (disebut. disfagia paradoks).

Terjadi sendawa makanan (Regurgitasi), hingga Muntahankarena makanan yang tertelan menumpuk di kerongkongan dan tidak terbawa lebih jauh ke dalam perut. Ciri khasnya, penderita tidak mengeluhkan rasa asam di mulut, seperti pada penyakit refluks (mulas), karena makanan belum sesuai. Asam lambung bersentuhan.

Itu juga bisa menyebabkan rasa sakit, kembung dan perasaan tertekan di belakang Tulang dada (nyeri retrosternal) datang. Rasa sakit ini bisa disalahartikan sebagai patah hati.
Seiring perkembangan penyakit, pasien mengeluhkan perkembangannya Penurunan berat badan, Gejala gizi buruk bisa terjadi terutama pada anak-anak.

Pasien Achalasia sering menggunakan manuver yang berguna untuk membantu tindakan menelan dan mengangkut makanan, seperti meregangkan leher dan punggung saat menelan.

Komplikasi

Komplikasi akalasia yang sangat berbahaya adalah menghirup partikel makanan (Aspirasi). Pasien sangat berisiko pada malam hari ketika refleks dan refleks muntah melemah. Jika makanan yang dihirup (Aspirate) di saluran udara bagian bawah, itu bisa mengancam jiwa infeksi paru-paru (Pneumonia aspirasi) datang.

Perjalanan makanan yang tertunda dapat menyebabkan proses peradangan pada selaput lendir esofagus. Dalam kasus terburuk, kerusakan mukosa kronis seperti itu dapat terjadi Kanker esofagus (Karsinoma esofagus). Pasien akalasia memiliki peningkatan risiko 15 kali lipat terkena kanker esofagus.

Dalam kasus yang paling langka, kerongkongan yang terlalu padat dapat menyebabkan robekan (Perforasi) datang di dinding esofagus (Kerongkongan pecah) dan untuk transfer komponen makanan ke dalam Rongga dada datang. Peristiwa semacam itu merupakan keadaan darurat absolut yang mengancam jiwa. Selain pendarahan dan cedera pada organ lain selama pecah itu sendiri, peradangan lapisan tengah yang mengancam jiwa (Mediastinum) dari Dada (Mediastinitis) berkembang.

diagnosa

Untuk mengamankan diagnosis achalasia, diperlukan prosedur pemeriksaan teknis:

Pemeriksaan agen kontras sinar-X ("bubur menelan")

Pemeriksaan ini adalah metode pilihan untuk akalasia stadium lanjut. Dalam kasus achalasia radiografik tipikal yang ditemukan di bagian esofagus bagian atas, pengayaan esofagus yang kuat dengan agen kontras dapat dilihat, sebagai indikasi dari esofagus yang membesar secara berlebihan (megaesofagus), diikuti dengan penyempitan esofagus yang tiba-tiba tepat sebelum pintu masuk lambung, yang disebabkan oleh kurangnya relaksasi dari sfingter esofagus bagian bawah. Nama deskriptif untuk fenomena akalasia radiologis yang khas ini adalah bentuk "sampanye atau gelas anggur" dari esofagus.

Gastroskopi esofago (esofagus dan gastroskopi)

Jika kerongkongan menyempit pada sinar-X "menelan", endoskopi harus dilakukan untuk menyingkirkan alasan lain penyempitan tersebut. Misalnya, tingkat tumor esofagus dengan sfingter esofagus bagian bawah (sfingter esofagus di depan perut) dapat menyerupai achalasia. Secara umum, endoskopi (mirroring) adalah bagian dari diagnosa rutin jika dicurigai akalasia (lihat BagianLihat juga: Endoskopi).

Manometri (pengukuran tekanan di esofagus)

Prosedur ini sangat cocok untuk mendiagnosis akalasia pada tahap awal. Di sini, probe pertama-tama ditempatkan melalui hidung pasien ke dalam perut dan kemudian ditarik perlahan ke arah mulut. Saat menarik diri, tekanan di kerongkongan diukur secara terus menerus dengan menggunakan balon di ujung probe. Sebuah perangkat menggambar grafik yang menunjukkan kondisi tekanan di sepanjang esofagus. Dengan cara ini, disfungsi parah dari sfingter esofagus bagian bawah (sfingter esofagus) dapat didiagnosis. Biasanya, akalasia menunjukkan kurangnya relaksasi sfingter esofagus bagian bawah selama tindakan menelan, serta peningkatan tekanan istirahat pada esofagus di area ini. Di atas sfingter esofagus, kurangnya kerja otot esofagus terlihat jelas.