Gangguan perdarahan
pengantar
Sekitar satu dari 5.000 orang di seluruh dunia mengalami gangguan pendarahan. Dalam istilah teknis, disebut gangguan koagulasi Koagulopati. Gangguan perdarahan bisa berkembang ke dua arah. Di satu sisi, koagulasi yang berlebihan bisa terjadi. Darah menjadi lebih kental, sehingga ada risiko terjadinya pembekuan darah, yaitu pembentukan Trombosis atau Embolismeakibat akumulasi gumpalan meningkat. Di sisi lain, pembekuan darah bisa jadi terlalu lemah Meningkatnya risiko perdarahan adalah. Di seluruh dunia, lebih dari satu persen populasi menderita kelainan perdarahan dengan peningkatan risiko perdarahan.
Dalam Koagulasi / hemostasis itu adalah rantai fungsi yang kompleks. Pada awalnya terjadi penyempitan pembuluh darah lokal untuk meminimalisir perdarahan. Trombosit kemudian berkumpul untuk menutup luka dengan cepat. Kompleks trombosit kemudian distabilkan kembali oleh benang fibrin. Benang fibrin dihasilkan dari interaksi total 12 faktor koagulasi. Pembekuan darah didasarkan pada banyak komponen berbeda, yang masing-masing rentan terhadap kerusakan, sehingga kesalahan dapat muncul di berbagai tempat. Pada akhirnya, berbagai macam penyakit dapat mengakibatkan gangguan perdarahan.
Baca juga: Pembekuan darah
Gejala
Pasien dengan gangguan koagulasi terutama dipengaruhi oleh seringnya memar (Hematomas) di. Memar bisa muncul pada mereka bahkan dengan sedikit benjolan. Memar sering muncul di tempat yang tidak biasa, seperti lengan atas atau punggung. Selain memar, ada tanda-tanda perdarahan lain di kulit. Ini termasuk di atas semua yang disebut Petechiae. Ini adalah perdarahan punctiform yang sangat kecil di kulit atau di selaput lendir yang biasanya terjadi pada orang dengan kelainan perdarahan. Terkadang perdarahan kulit bisa lebih besar dan menyerupai ruam. Dalam hal ini yang dibicarakan Purpura.
Lebih lanjut, pendarahan, seperti luka kecil, berlangsung lebih lama karena tubuh tidak mampu menghentikan pendarahan secepat yang terjadi pada orang sehat akibat gangguan koagulasi. Perdarahan sekunder sering terjadi jika perdarahan sebenarnya sudah berhenti. Hal ini juga khas untuk orang dengan gangguan koagulasi yang sering mimisan atau gusi berdarah. Oleh karena itu, pasien dengan gangguan koagulasi sering diperhatikan selama perawatan gigi oleh perdarahan berlebihan yang sulit dihentikan. Pada wanita, periode menstruasi yang meningkat dan berkepanjangan juga bisa diperhatikan. Meningkatnya kecenderungan berdarah juga dapat menyebabkan komplikasi serius, seperti peningkatan risiko pendarahan otak atau pendarahan pada persendian. Munculnya gejala sangat bervariasi dan tergantung pada jenis penyakit dan tingkat keparahannya. Misalnya, beberapa pasien tidak mengalami gejala hingga mengalami kecelakaan atau sejenisnya, sementara yang lain mengalami gejala dalam kehidupan sehari-hari.
Artikel ini mungkin juga menarik bagi Anda: Hemostasis - Cara tercepat untuk menghentikan pendarahan
Apakah Anda memiliki kecenderungan yang meningkat untuk mengalami pendarahan? Apakah Anda mengalami perdarahan punctiform di kulit? Mungkin penyakit Werlhof ada di balik keluhan Anda. Baca lebih lanjut tentang ini di: Penyakit Werlhof - apakah bisa disembuhkan?
Jika ada terlalu banyak pembekuan darah, gejala biasanya hanya muncul jika sudah ada trombosis telah terbentuk. Trombosis biasanya timbul di vena di kaki bagian bawah. Bekuan darah membatasi aliran darah dan menyebabkan nyeri di kaki. Saat nyeri berlanjut, intensitas nyeri meningkat dan kaki membengkak dan menjadi hangat. Dalam kasus peningkatan koagulasi darah, gumpalan yang disebut menyebar ke pembuluh paru-paru juga dapat terjadi Emboli paru datang. Gejala khasnya adalah sesak napas dan nyeri dada, mirip dengan serangan jantung. Biasanya, gumpalan muncul di dasar pembuluh vena, tetapi juga dapat terjadi di sistem arteri. Dalam kasus ini, pembentukan gumpalan juga dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke.
Memar
Memar (disebut Hematomas) muncul setelah guncangan atau benturan. Pembuluh darah kecil rusak, sehingga darah bocor keluar dan terkumpul di jaringan sekitarnya dan menggumpal di sana. Memar tetap ada. Pada orang sehat, noda ini harus benar-benar hilang setelah dua hingga tiga minggu. Jika koagulasi darah berkurang, bahkan sedikit benjolan bisa menyebabkan memar yang parah. Jika terjadi pendarahan, pendarahan akan berlangsung lebih lama dan lebih banyak darah dapat menumpuk di jaringan, membuat memar terlihat lebih serius.
penyebab
Di antara penyakit yang terkait dengan penurunan koagulasi ada penyakit yang penyebabnya adalah kerusakan trombosit darah (Trombosit) adalah. Trombosit fungsional membentuk dasar dari bagian pertama koagulasi darah, perdarahan dibatasi oleh akumulasi sel. Pada kelainan trombosit, mungkin ada kerusakan atau kekurangan trombosit. Biasanya itu adalah defisiensi bawaan atau autoimun, misalnya. Obat khusus juga bisa memicunya. Khas untuk adanya gangguan pembekuan trombosit darah adalah terjadinya punctiform kulit kecil dan perdarahan selaput lendir (Petechiae).
Selain kekurangan trombosit darah, kekurangan faktor koagulasi juga diketahui bisa memicu gangguan koagulasi. Ini bisa menjadi bentuk bawaan atau didapat. Jika ada kekurangan faktor koagulasi, biasanya ada peningkatan kejadian memar dan bahkan pendarahan ke otot. Karena hati bertanggung jawab atas produksi faktor koagulasi, penyakit hati juga dapat menyebabkan kurangnya faktor koagulasi. Karena vitamin K juga dibutuhkan oleh hati untuk menghasilkan faktor koagulasi tertentu, kekurangan vitamin K, misalnya karena berkurangnya asupan vitamin K dengan makanan, menyebabkan peningkatan kecenderungan perdarahan. Efek vitamin K juga bisa dinetralkan oleh obat atau penyakit.
Kedua penyakit hemofilia umumnya dikenal karena defisiensi faktor bawaan (Hemofilia A dan B.), di mana faktor 8 (XIII) atau faktor 9 (IX) tidak ada. Namun, dibandingkan dengan gangguan koagulasi lainnya, ini adalah penyakit langka. Hemofilia A jauh lebih umum daripada hemofilia B. Kedua bentuk hemofilia dikaitkan dengan risiko perdarahan yang tinggi, sehingga pasien harus menyesuaikan gaya hidup mereka dengan penyakit untuk menghindari situasi yang mengancam jiwa. Seringkali faktor koagulasi yang hilang harus diganti (diganti). Karena jenis warisan (Resesif terkait-X), ini terutama memengaruhi anak laki-laki. Gadis / wanita sangat jarang terkena penyakit ini, tetapi mereka sering menjadi pembawa (disebut juga Konduktor) penyakit. Gangguan koagulasi bawaan yang paling umum, yang terjadi pada sekitar satu persen populasi, adalah sindrom von Willebrand. Pada penyakit ini, tidak ada faktor koagulasi yang hilang, tetapi disebut faktor von Willebrand, yang penting untuk penumpukan trombosit darah. Berbeda dengan pasien hemofilia (hemofilia), mereka yang terkena kurang dibatasi dalam cara hidup mereka.
Ada banyak penyebab yang didapat dari pembekuan berlebih (trombofilia) yang menyebabkan pembentukan gumpalan. Ini adalah penyebab yang biasanya bisa diubah dengan mengubah gaya hidup Anda. Faktor risiko peningkatan koagulasi termasuk penggunaan kontrasepsi hormonal, kehamilan, imobilisasi lama karena terbaring di tempat tidur atau penerbangan yang lama, konsumsi nikotin yang tinggi dan obesitas. Jika ada faktor risiko dan trombosis telah terjadi, profilaksis trombosis, seperti Marcumar, sering diresepkan. Penyakit genetik juga dapat memicu peningkatan kecenderungan trombosis. Penyakit tersebut antara lain mutasi faktor V Leiden, defisiensi antitrombin, dan defisiensi protein C dan protein S.
Anda mungkin juga tertarik dengan topik berikut: hemofilia
Faktor 5 (V)
Faktor koagulasi 5 (V) mendorong perkembangan trombin. Trombin pada gilirannya penting untuk pembentukan perancah fibrin, yang menstabilkan trombosit darah yang menempel pada luka di dinding pembuluh darah. Protein C menghambat bentuk aktifnya. Jika ada mutasi pada gen faktor 5, penyakit berkembang "Faktor 5 penyakit". Ini adalah penyakit keturunan yang diturunkan dalam cara pewarisan yang dominan.
(Ngomong-ngomong, kata "menderita" dalam nama penyakit itu tidak berasal dari kata kerja "menderita", tetapi dari kota Leiden di Belanda, tempat penyakit itu ditemukan). Mutasi tersebut mengubah struktur faktor koagulasi 5 (V) minimal, sehingga antagonisnya, protein C, yang biasanya berikatan dengan faktor 5 (V) dan menghambat koagulasi yang berlebihan, tidak dapat lagi berinteraksi dengan baik dengan faktor 5. Akibatnya darah menggumpal (menggumpal) lebih mudah, sehingga Meningkatnya risiko trombosis adalah. Trombosis biasanya timbul pembuluh venayang mengangkut darah terdeoksigenasi kembali ke jantung. Seberapa parah penyakit ini tergantung pada apakah Anda telah menerima gen yang sakit dari kedua orang tua dan dengan demikian disebut gen pembawa homozigot adalah atau hanya dari satu orang tua (disebut pembawa heterozigot). Jika Anda hanya pembawa heterozigot, risiko trombosis meningkat sekitar 10%, sedangkan karier homozigot memiliki risiko 50-100 kali lebih besar.
Bagaimana penyakit ini didiagnosis? Para pasien biasanya mencolok dengan fakta bahwa itu di atas rata-rata bagi mereka sering sampai trombosis datang. Trombosis juga terjadi pada usia muda. Dalam kasus ini, mutasi faktor V Leiden harus selalu dikesampingkan oleh ahli hematologi (dokter yang mempelajari darah). Selain itu, sebagian besar masih ada lainnya Anggota keluarga juga jatuh sakitjadi dalam hal ini a klarifikasi awal masuk akal. Mutasi ditentukan dengan menentukan waktu pembekuan. Biasanya, pembekuan harus dihambat dengan menambahkan protein C yang diaktifkan. Ini tidak terjadi pada Faktor V Leiden. Jika pemeriksaan ini positif, pemeriksaan genetik dilakukan. Terapi obat permanen pada prinsipnya tidak perlu. Profilaksis trombosis hanya diresepkan jika terjadi trombosis atau jika risiko trombosis meningkat karena keadaan lain, seperti penerbangan jarak jauh.
Informasi lebih lanjut tentang topik ini dapat ditemukan di: Faktor 5 penderitaan
Kekurangan protein S.
Itu Protein S. merupakan faktor penting dalam sistem koagulasi. Ini mengambil alih dalam kaskade koagulasi Tugas seorang kofaktor dan mengaktifkan protein C.. Bersama-sama, kedua protein membentuk satu komplekssiapa yang mengaktifkan Faktor koagulasi V dan VIII dinonaktifkan. Kemudian mengikuti itu lebih sedikit fibrin akan diproduksi. Jadi koagulasi melemah.Protein S hilang karena a cacat genetik atau jika terlalu sedikit yang diproduksi di hati, ini mempengaruhi seluruh sistem koagulasi. Karena protein S Ketergantungan vitamin K. bisa jadi cacat karena terlalu sedikit Vitamin K. timbul. Penyakit hati seperti Peradangan atau kerusakan kronis dapat menyebabkannya. Lainnya juga jenis penyakit genetik mungkin. Jadi total protein S bisa dalam batas normal, tapi tidak berfungsi dengan baik. Karena Kekurangan protein S. akankah itu Protein C tidak diaktifkan dan ini kemudian dapat Faktor V dan VIII jangan nonaktifkan. Koagulasi kemudian berjalan secara logis diperkuat yang membuat darah lebih rentan Gumpalan darah mengembangkan. Karena kecenderungan pasien untuk membentuk gumpalan darah meningkat, mereka harus bervariasi sesuai dengan usia dan situasi obat pengencer darah ambil untuk pencegahan.
Informasi lebih lanjut tentang topik ini dapat ditemukan di: Kekurangan protein S.
Faktor 7 (VII)
Faktor koagulasi 7 (VII) juga dikenal sebagai proconvertin dan memainkan peran penting dalam kaskade koagulasi. Disebut kekurangan faktor 7 (VII) Hipoproconvertinemia ditunjuk. Penyakit ini cenderung mengalami perdarahan, dengan gejala yang mirip dengan hemofilia (penyakit darah). Kekurangan faktor 7 (VII) dapat, tetapi tidak harus, diwariskan. Cara pewarisan defisiensi faktor 7 (VII) bersifat resesif, yang berarti bahwa gen yang rusak harus diwariskan dari setiap orang tua agar penyakit dapat menyebar. Karena faktor 7 (VII) adalah salah satu faktor pembekuan yang diproduksi hati tergantung pada vitamin K, kekurangan vitamin K juga dapat menyebabkan kekurangan faktor 7 (VII). Aktivitas faktor ini dapat ditingkatkan selama operasi, yang menyebabkan peningkatan koagulasi.
Diagnosis: tes
Jika pasien menggambarkan gejala khas yang berhubungan dengan gangguan koagulasi ke dokter, bisa berbagai tes dimulai. Bagaimanapun, darah harus diambil dan diperiksa untuk ini.
Di dalam darah bisa Jumlah trombosit (Trombosit) dapat ditentukan. Ini adalah nilai standar yang sebenarnya diperiksa secara rutin dengan setiap sampel darah. Seringkali kelainan perdarahan hanya menjadi nyata sebagai bagian dari a Tes darah rutin dikenali secara tidak sengaja.
Selain menentukan trombosit darah, Anda tetap bisa tes koagulasi khusus dipertunjukkan. Dalam konteks ini, nilai INR, waktu PTT dan PTZ ditentukan, yang pada akhirnya sebagian besar adalah Waktu pembekuan sesuai. Misalnya, pemeriksaan ini dilakukan sebagai standar sebelum operasi atau intervensi lainnya. Jika ada penyimpangan, ini adalah indikasi pertama dari gangguan pembekuan darah, tetapi penyebab pastinya belum dapat ditentukan dengan jelas karena nilainya yang mencolok. Penyebabnya sudah bisa dipersempit, tergantung nilai mana yang dinaikkan. Untuk dapat menentukan dengan tepat faktor koagulasi mana yang kurang atau apakah ada disfungsi trombosit darah, tes darah lebih lanjut harus dilakukan di laboratorium koagulasi khusus. Untuk menyimpulkan ada penyakit bawaan, tes genetik juga harus dilakukan. Terkadang a Aspirasi sumsum tulang mungkin diperlukan jika dokter mencurigai bahwa produksi trombosit di sumsum tulang terganggu. Ini dapat terjadi, misalnya, dalam konteks leukemia, kanker darah.
Keinginan untuk memiliki anak dengan kelainan perdarahan
Gangguan pembekuan darah yang ada dalam arti meningkat Risiko Trombosis meningkatkan risiko keguguran pada trimester pertama kehamilan. Ini terutama terjadi jika itu adalah gangguan pembekuan darah yang tidak terdeteksi sehingga tidak diobati. Bahkan dalam kondisi normal, risiko trombosis meningkat karena adanya perubahan hormonal selama kehamilan. Jika ada juga gangguan perdarahan, kemungkinan lebih tinggi bahwa akan ada gumpalan darah kecil di dalam pembuluh darah tersebut Kue ibu, plasenta, datang. Gumpalan tersebut mencegah embrio menerima nutrisi dan keguguran yang tepat.
Jika seorang wanita pernah mengalami keguguran dua atau tiga kali, sekitar seperempat dari semua kasus mengalami gangguan perdarahan. Ini seringkali satu Faktor V Mutasi Leiden. Jika kelainan perdarahan diketahui sebelumnya, a Profilaksis trombosis diambil. Untuk ibu hamil misalnya, heparin yang harus disuntikkan setiap hari sudah cocok. Marcumar, yang sebaliknya sering diresepkan, mungkin dari Bukan wanita hamil diminum karena bahan aktifnya bisa melewati plasenta pada anak dan bisa mengakibatkan malformasi. Olahraga yang cukup dan memakai stoking kompresi secara alami mengurangi risiko trombosis.
Gangguan pembekuan darah pada anak-anak
Jika kelainan pembekuan darah terjadi pada anak-anak, seringkali merupakan kelainan bawaan, seperti hemofilia atau sindrom von Willebrand yang jauh lebih umum. Apalagi saat anak bermain-main, memar dan benjolan bisa berkembang lebih cepat pada anak dengan gangguan koagulasi. Seringkali, memar juga terbentuk di tempat yang tidak dikenal, seperti di punggung atau perut, kaki atau tangan. Anak-anak dengan gangguan koagulasi juga terlihat karena pembentukan memar setelah vaksinasi atau karena mereka sering melakukannya di kedua sisi. Epistaksis.
Selain penyakit bawaan, anak yang mengalami infeksi / pilek juga dapat mengalami peradangan pembuluh darah di mana koagulasi terbatas dan perdarahan kulit yang luas (a Purpura) melatih. Penyakit itu disebut Henoch-Schönlein purpura menggambarkan dan biasanya muncul pada anak-anak antara usia dua dan delapan tahun. Penyebab penyakit ini adalah reaksi berlebihan dari sistem kekebalan tubuh. Itu idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) juga terjadi melalui reaksi berlebihan dari sistem kekebalan setelah infeksi pada anak-anak. Penyakitnya sangat mirip dengan itu Henoch-Schönlein purpura. Namun, itu datang dengan ITP kerusakan trombosit darah dan akibatnya kecenderungan meningkat untuk berdarah. Kedua penyakit tersebut hanya penyakit sementara dan bukan penyakit kronis seperti hemofilia.
Gangguan pembekuan darah dalam arti peningkatan koagulasi, yang berhubungan dengan peningkatan risiko trombosis, biasanya tidak terjadi pada anak-anak. Risiko terjadinya trombosis cenderung meningkat di usia tua.
