Internal Yang Medicine

Fibrosis paru

Apa itu fibrosis paru?

Dengan fibrosis paru Karena berbagai faktor, ada perubahan yang tidak dapat diubah (tidak dapat diubah) pada jaringan paru-paru. Di bawah fibrosis orang memahami peningkatan jaringan ikat dalam suatu organ.

Ini sangat bermasalah di paru-paru karena paru-paru kehilangan elastisitas alaminya karena peningkatan jaringan ikat. Lebih banyak kekuatan perlu diterapkan pada gerakan pernapasan dada. Aliran oksigen dari alveoli ke dalam pembuluh darah juga menjadi lebih sulit dengan bertambahnya lapisan jaringan ikat. Oleh karena itu konsentrasi oksigen dalam darah menurun.

Konsekuensinya adalah kinerja berkurang secara signifikan dan bahkan sesak napas, bahkan saat istirahat. Oleh karena itu, fibrosis paru merupakan penyakit kronis yang serius.

Penyebab fibrosis paru

Ada banyak penyebab fibrosis paru. Perbedaan pertama dibuat antara penyebab yang diketahui dan tidak diketahui. Sayangnya, penyebab fibrosis paru tidak dapat ditemukan pada banyak pasien. Seseorang kemudian berbicara tentang satu fibrosis paru idiopatik. Selain penyebab yang tidak diketahui, ada juga banyak penelitian pemicu fibrosis paru.

Ini termasuk menghirup zat berbahaya seperti asbes atau debu kuarsa. Tapi juga asap rokok dapat menyebabkan fibrosis paru. Ini juga berlaku untuk obat-obatan tertentu, mis. Obat kemoterapi atau amiodarone, ini digunakan untuk mengobati detak jantung tidak teratur.

Harus dada sebagai bagian dari terapi kanker Iradiasi juga dapat merusak paru-paru dan menyebabkan fibrosis.

Untuk penyakit rematik tertentu seperti Artritis reumatoid atau lupus eritematosus juga berisiko mengembangkan fibrosis paru. Ini juga berlaku untuk penyakit seperti amiloidosis atau sarcoid. Khususnya pada sarkoid, paru-paru sering terkena, yang jika tidak ditangani, pada akhirnya menyebabkan fibrosis paru.

Untuk informasi lebih lanjut tentang amiloidosis, lihat topik ini: Penyakit penyimpanan - apa yang ada?

Apakah ada penyebab keturunan?

Ya, ada juga penyebab keturunan dari fibrosis paru.
Terutama dengan fibrosis paru idiopatik (IPF) Faktor genetik berperan. Dalam bentuk idiopatik dari fibrosis paru, tidak ada pemicu yang jelas yang dapat ditentukan. Namun, sekarang kita tahu bahwa ada akumulasi tertentu dari penyakit ini dalam keluarga mereka yang terkena. Oleh karena itu masuk akal bahwa faktor genetik atau keturunan juga berperan. Namun, hal ini belum dieksplorasi secara rinci.

Hanya saja, kerabat pasien sendiri memiliki a Watak memiliki fibrosis paru, yaitu sedikit lebih rentan terhadap penyakit dibandingkan populasi normal. Namun, Anda tidak perlu mengembangkan fibrosis paru. Namun, penting bahwa orang dengan kecenderungan genetik untuk fibrosis paru tidak merokok dalam keadaan apa pun. Dengan mengonsumsi nikotin, Anda memiliki risiko penyakit yang jauh lebih tinggi.

Baca juga: Bagaimana cara berhenti merokok

Fibrosis paru setelah radiasi

Radiasi terkadang diperlukan untuk mengobati penyakit tumor.
Dalam kasus kanker payudara, paru-paru atau kelenjar getah bening, radiasi di area dada mungkin diperlukan. Bahkan jika tumor dan drainase limfatik yang sesuai dapat disinari dengan sangat tepat hari ini, kadang-kadang jaringan paru-paru juga terpengaruh. Selama proliferasi jaringan ikat, fibrosis paru ireversibel (= non-reversibel) dapat berkembang.

Informasi lebih lanjut tentang ini: Efek jangka panjang setelah perawatan radiasi

Fibrosis paru dan rematik

Penyakit paru-paru pada reumatik tidak jarang terjadi. Selain itu, obat anti rematik juga bisa merusak paru-paru.
Jika terjadi keluhan seperti batuk atau sesak napas saat beraktivitas, sebaiknya segera pikirkan kerusakan paru-paru. Fibrosis paru dapat terjadi pada semua penyakit tipe rematik.

Ini terutama mempengaruhi pasien dengan skleroderma atau lupus erythematosus. Tetapi pasien dengan rheumatoid arthritis, rheumatoid arthritis yang khas, juga dapat mengembangkan penyakit paru-paru. Merokok dan pengobatan dengan obat-obatan khusus dianggap sebagai faktor risiko untuk mengembangkan fibrosis paru (Penghambat TNF). Bentuk fibrosis paru ini dapat diobati melalui rematik dengan kortison atau imunosupresan lainnya.

Anda mungkin juga tertarik dengan ini: Artritis reumatoid

Fibrosis paru setelah kemoterapi

Sebagai bagian dari pengobatan kanker, pasien seringkali harus menjalani kemoterapi selain radiasi. Bahkan jika ini dapat menyembuhkan pasien dari kanker, kemoterapi mungkin memiliki efek jangka panjang. Ini paling baik dipelajari Bleomisin.

Risiko berkembangnya fibrosis paru selama kemoterapi sangat tinggi dengan dosis tinggi, dengan terapi kombinasi dengan obat lain yang berbahaya bagi paru-paru, pada pasien tua, dengan tambahan radiasi di area dada. dan penurunan fungsi ginjal.

Baca juga: Efek samping kemoterapi

Saya mengenali fibrosis paru dari gejala-gejala ini

Pada tahap awal, gejala fibrosis paru seringkali tidak spesifik. Dengan batuk kronis dan sesak napas yang meningkat selama olahraga, orang harus memikirkan penyakit paru-paru.
Sebagian besar berupa batuk kering dan gatal. Namun, demam juga bisa terjadi. Kemudian terkadang diagnosis pneumonia yang salah dibuat.
Seperti penyakit paru-paru lanjut lainnya, penderita fibrosis paru stadium akhir menderita sesak napas bahkan saat istirahat.

Informasi lebih lanjut tersedia di sini: Gejala pneumonia

Diagnosis fibrosis paru

Fibrosis paru adalah penyakit yang sangat beragam dan oleh karena itu seringkali tidak mudah untuk didiagnosis. Namun, gejalanya seperti batuk kronis dan Kesulitan bernapas saat berolahraga. Pada anamnesis, Anda kemudian dapat secara spesifik menentukan apakah ada pemicu fibrosis paru. Ujian fisik diikuti dengan serangkaian ujian.

Pemeriksaan pertama tentu akan menjadi pemeriksaan fungsi paru-paru. Ini bahkan bisa dilakukan di kantor dokter keluarga. Di sini kecurigaan fibrosis paru dipastikan. Kemudian jalan itu berlanjut dengan spesialis. Di sinilah studi pencitraan seperti a Gambar sinar-X dan a Tomografi terkomputasi dilakukan. Tomografi terkomputasi resolusi tinggi adalah alat diagnostik yang paling penting. Penemuan yang biasa-biasa saja dalam pemeriksaan ini menyingkirkan fibrosis paru.

Anda mungkin juga tertarik dengan: Tes fungsi paru

X-ray paru-paru

Dalam kasus fibrosis paru, rontgen dada konvensional biasanya menunjukkan kelainan. Ahli radiologi menyebut ini sebagai Menggambar perkalian struktur paru-paru. Sebenarnya, seharusnya begitu jaringan paru-paru berisi udara di X-ray mewakili hitam, putih muncul Pembuluh darah dan Septa jaringan ikat.

Dalam kasus fibrosis paru, terjadi peningkatan pembentukan kembali jaringan ikat dari jaringan paru-paru. Peningkatan jaringan ikat ini dapat dilihat pada sinar-X. Pemeriksaan pilihan untuk memastikan diagnosis adalah computed tomography (CT) resolusi tinggi.

Baca juga:

Rontgen dada
CT paru-paru

Pengobatan dan terapi fibrosis paru

Pemodelan ulang jaringan ikat dari jaringan paru-paru dalam konteks fibrosis paru biasanya tidak dapat diubah. Tidak ada pengobatan kausal untuk sebagian besar bentuk fibrosis paru. Oleh karena itu, tujuan terapeutik yang penting adalah untuk mencegah perkembangan penyakit lebih lanjut dengan menghilangkan pemicu yang mungkin, dan untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mengobati gejala seefektif mungkin.

Jika penyebab fibrosis paru diketahui, hal tersebut harus dihilangkan. Perubahan pekerjaan harus dimulai bagi pasien yang menghirup debu karena pekerjaannya.
Jika penyebabnya adalah penyakit rematik, ini harus ditangani seoptimal mungkin.
Fibrosis paru sendiri sering kali memiliki komponen inflamasi, itulah sebabnya banyak pasien diobati dengan kortison.

Namun, pasien dengan bentuk idiopatik dari fibrosis paru biasanya merespon pengobatan dengan kurang baik. Sekarang ada obat baru yang disetujui untuk mengobati bentuk idiopatik seperti Pirfenidone dan Nintedanib. Dengan ini mencoba untuk mencegah perkembangan penyakit lebih lanjut.

Pilihan terakhir untuk pasien muda dengan fibrosis paru stadium akhir adalah transplantasi paru. Untuk terapi simtomatik, semua pasien dari tahap tertentu dan seterusnya menerima terapi oksigen jangka panjang, di mana pasien menerima oksigen tambahan hampir sepanjang hari.

Apakah fibrosis paru dapat disembuhkan?

Fibrosis paru tidak dapat disembuhkan hingga saat ini dalam ilmu pengetahuan.
Perubahan jaringan ikat yang telah terjadi di paru-paru juga tidak dapat diubah. Selain itu, tergantung pada penyebab fibrosis paru apakah penyakit dapat dihentikan dalam perkembangannya. Dalam bentuk idiopatik, pemicu fibrosis paru tidak diketahui. Oleh karena itu tidak ada terapi kausal. Penyakit biasanya berkembang. Tidak ada obat untuk saat ini.

Ilmu pengetahuan tentu saja bekerja keras untuk terus meneliti obat-obatan baru yang setidaknya dapat memperlambat perjalanan penyakit secara signifikan. Namun sejauh ini belum ada terobosan penelitian.
Hal ini khususnya membuat stres bagi pasien muda, karena harapan hidup berkurang secara signifikan. Satu-satunya harapan bagi pasien ini adalah transplantasi paru-paru. Dengan transplantasi, pasien mendapatkan kualitas hidup yang lebih baik dan juga kehidupan yang lebih baik. 5 tahun setelah transplantasi paru, 70% penerima transplantasi masih hidup, dan obat-obatan imunosupresif baru terus meningkatkan jumlah ini. Karena kurangnya organ donor dan beratnya operasi, bagaimanapun, transplantasi paru-paru hanyalah sebuah pilihan bagi beberapa orang.

Informasi lebih lanjut tentang subjek tersedia di sini: Transplantasi paru-paru

Tahapan fibrosis paru

Pada stadium awal fibrosis paru, awalnya penderita hanya menderita batuk dan sesak napas saat beraktivitas.

Namun, sebagian besar waktu, penyakit ini terus berkembang. Pada stadium lanjut, gejalanya semakin parah. Kekurangan oksigen dalam darah menyebabkan sianosis (Warna bibir biru). Bahkan saat istirahat, pasien mengalami kesulitan bernapas. Kapasitas beban sangat terbatas. Peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru juga memberi tekanan pada jantung kanan.

Tahap akhir dari fibrosis paru adalah "paru sarang lebah", jaringan paru-paru telah menyusut sedemikian rupa sehingga sebagian besar telah digantikan oleh rongga jaringan ikat.

Anda mungkin juga tertarik dengan topik ini: Mesothelioma pleura

Perjalanan penyakit fibrosis paru

Fibrosis paru bukanlah gambaran klinis yang seragam. Sebaliknya, ini adalah istilah kolektif untuk banyak penyakit di mana terjadi peningkatan jaringan ikat di paru-paru. Perjalanan penyakit karena itu seringkali sangat berbeda. Sebagian besar tergantung pada apakah Anda dapat mengidentifikasi dan menghilangkan faktor pemicunya. Bahkan jika dalam kebanyakan kasus tidak ada terapi sebab akibat dan pembentukan kembali jaringan ikat tidak dapat diubah, diagnosis dini penting untuk mempromosikan gaya hidup ramah paru. Merokok sangat mempercepat perjalanan penyakit. Pantang nikotin mutlak dianjurkan untuk pasien dengan fibrosis paru.

Anda mungkin juga tertarik dengan: Berhenti Merokok - Tapi Bagaimana?

Penyebab bentuk idiopatik dari fibrosis paru tidak diketahui. Penyakit ini biasanya progresif kronis, yang berarti berkembang seiring waktu. Gejala memburuk, dan pada tahap akhir pasien menderita sesak napas bahkan saat istirahat. Diperlukan terapi oksigen jangka panjang. Tekanan yang meningkat dalam sirkulasi paru meningkatkan tekanan di bagian kanan jantung. Para pasien kemudian menderita gagal jantung kanan. Pada tahap akhir fibrosis paru, pasien sakit parah dan hampir tidak bisa bangun dari tempat tidur. Kebanyakan pasien stadium akhir meninggal.

Harapan hidup dengan fibrosis paru

Prognosis fibrosis paru terutama bergantung pada penyebabnya. Jika pemicunya diketahui dan bisa dimatikan lebih awal, prognosisnya lebih baik. Namun, jika itu adalah bentuk idiopatik, perkembangannya sulit dicegah, prognosisnya buruk.

Pada dasarnya, fibrosis paru merupakan penyakit serius yang biasanya menyebabkan penurunan kualitas hidup secara signifikan. Harapan hidup juga sangat terbatas. Biasanya dua sampai lima tahun setelah diagnosis, karena sayangnya masih belum ada terapi kausal untuk kebanyakan bentuk. Oleh karena itu, transplantasi paru-paru biasanya merupakan satu-satunya harapan bagi pasien yang lebih muda dengan fibrosis paru.

Baca artikel kami tentang ini: Harapan hidup dengan fibrosis paru

Seperti inilah bentuk fibrosis paru stadium akhir

Pasien dengan fibrosis paru terminal mengalami sakit yang sangat parah. Kebanyakan dari mereka mati.
Para pasien terbaring di tempat tidur. Anda menderita sesak napas bahkan saat istirahat. Bibir berubah warna menjadi kebiruan (sianosis). Ketegangan fisik hampir tidak mungkin lagi. Semua pasien bergantung pada oksigen tambahan hampir setiap menit. Ini juga dimungkinkan di rumah sebagai bagian dari terapi oksigen jangka panjang.
Akibat peningkatan tekanan pada jantung kanan, pasien juga menderita gejala gagal jantung kanan dengan edema tungkai, penyumbatan vena jugularis dan cairan perut akibat penyumbatan hati. Transplantasi paru tidak lagi mungkin dilakukan pada tahap seperti itu, sehingga sebagian besar pasien meninggal dalam prosesnya.

Apakah fibrosis paru menular?

Tidak, fibrosis paru tidak disebabkan oleh virus atau bakteri. Oleh karena itu infeksi tidak mungkin terjadi.
Namun, fibrosis paru dapat berkembang jika Anda menghirup asbes atau asap berdebu seperti orang lain. Racun ini merusak paru-paru semua orang. Namun, kontak dengan penderita fibrosis paru tidak menular. Bahkan dengan bentuk idiopatik, di sini penyebab fibrosis paru tidak diketahui, orang lebih memikirkan faktor genetik, penyakit menular hampir tidak mungkin.