Neurologi-Secara Online

Sindrom Guillain Barré (GBS)

Ilustrasi sel saraf

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Poliradikuloneuritis idiopatik akut
Polineuritis
Sindrom Landry-Guillain-Barré-Strohl
Poliradikulitis
poliradikulo- neuropati idiopatik
Sindrom Kussmaul-Landry
GBS

Inggris: sindrom Guillain-Barré, poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP)

definisi

Sindrom Guillain-Barré adalah kelainan neurologis yang didasarkan pada demielinasi serabut saraf.
Ada dua puncak insiden sekitar usia 25 dan 60 tahun. Pria lebih sering terkena daripada wanita.
Frekuensi sindrom Guillain-Barré adalah 1-2 / 100.000 / tahun.

sejarah

Bentuk penyakit yang berkembang pesat dengan kelumpuhan paling parah dalam satu atau dua hari kaki, miskin, Leher dan Otot pernapasan telah dijelaskan pada tahun 1859 oleh Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Dia menulis laporan tentang sepuluh pasien dengan paralisis ascending akut. Untuk alasan ini, ketika kursus parah sindrom Guillain-Barré berkembang sangat pesat, Kelumpuhan Landry lisan.

Ernst von Leyden (1832-1910), sejak tahun 1880 membedakan antara "neuritida multipel akut dan subakut" sebagai penyakit inflamasi primer pada proses saraf dan penyakit primer sumsum tulang belakang, terutama polio (Polio).

Itu Sindrom Guillain-Barré seharusnya Sindrom Guillain-Barré-Strohl disebut. Pada tahun 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré dan André Strohl adalah orang pertama yang mendeskripsikan sindroma Guillain-Barré. peningkatan kadar protein dengan jumlah sel normal (disosiasi sitoalbuminal) im Air saraf (Liquor) dari pasien yang menderita radiculoneuritis akut (radang pada akar saraf).
Pengumpulan air saraf (cairan tusuk) untuk apa yang disebut Diagnostik CSF ditemukan pada tahun 1891 oleh internis Jerman Heinrich Irenaeus Quincke.

Catatan besar pertama tentang perubahan patologis-anatomis pada sindrom Guillain-Barré / GBS diterbitkan oleh W.Haymaker dan J.W. Kernohan disatukan.
Dalam perselisihan tentang penyebabnya, istilah asal “infeksius” atau “rematik” dibicarakan sejak dini. Alfred Bannwarth (1903-1970) dan Heinrich Pette (1887-1964) bersuara mendukung penyebab alergi-hipergik di awal 1940-an. Jadi, Anda sudah mencurigai yang penting Keterlibatan sistem kekebalan.

Pada tahun 1956, Miller Fisher dari Kanada menggambarkan bentuk lain dari penyakit tersebut. Dia melaporkan perjalanan penyakit pada tiga pasien, yang akut Kelumpuhan otot mata, gangguan gerakan target (ataksia) dan kurangnya refleks otot di lengan dan tungkai.
Satu pasien juga mengalami kelumpuhan Otot wajah. Pemulihan terjadi secara spontan pada ketiga pasien.

Dua tahun kemudian, J. H. Austin menjelaskan satu hal bentuk kronis penyakit yang sekarang dikenal sebagai polineuritis demielinasi inflamasi kronis (CIDP).

Ringkasan

Guillain-Barré Syndrome (GBS) adalah gangguan neurologis yang disebabkan oleh demielinasi Serat saraf berdasarkan. Di sini mereka kalah Sel saraf lapisan isolasi mereka, sebanding dengan kabel listrik, di mana sel saraf kehilangan fungsinya untuk mentransmisikan informasi.
Penyebabnya belum sepenuhnya dipahami. Reaksi autoimun dan reaksi neuroallergic terhadap infeksi sebelumnya dibahas.
Pada prinsipnya, sindrom Guillain-Barré dapat terjadi pada semua usia, terutama sekitar usia 25 dan 60 tahun.
Biasanya penyakitnya dimulai 2-4 minggu setelah terjadi infeksi pada saluran pernafasan bagian atas atau saluran pencernaan.
Gejala pertama adalah Sakit punggung, Mati rasa dan sensasi abnormal di area Kaki. Ini diikuti oleh kelemahan motorik sebagian besar simetris pada kaki, Nyeri otot, Kesulitan berjalan dan berdiri.
Kelumpuhan yang meningkat dari bawah dapat menyebabkan kelumpuhan pernapasan dan henti jantung, sehingga ventilasi dan a Alat pacu jantung mungkin menjadi perlu.
Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan intensif, pemeriksaan fisik-neurologis dan tusukan cairan saraf (Diagnostik CSF) berpose.
Terapi ini bergejala di bawah pengawasan medis intensif. Gradien yang menguntungkan mendominasi.
Pasien yang lebih tua dan pasien dengan periode ventilasi yang lama (lebih dari 1 bulan) memiliki prognosis yang lebih buruk. Hingga 4% pasien menderita kekambuhan setelah berbulan-bulan hingga bertahun-tahun dan jatuh sakit lagi.

penyebab utama

Penyebab sindrom Guillain-Barré belum diketahui secara pasti. Reaksi autoimun tampaknya terjadi, yaitu, sistem kekebalan menyerang jaringan tubuh sendiri.
Pada sindrom Guillain-Barré (GBS), pemeriksaan mikroskopis sampel jaringan mengungkapkan peradangan dan infiltrasi dengan sel kekebalan tertentu (termasuk makrofag) di selubung meduler saraf.

Ilustrasi sel saraf

Dendrit
Tubuh sel
Akson dengan selubung meduler, yang diserang di GBS
Inti sel

Informasi lebih lanjut tentang struktur sel saraf di bawah topik kita: sel saraf

Hal ini menyebabkan disintegrasi selubung meduler dari akar anterior dan posterior Sumsum tulang belakang (Polyradiculitis) dan saraf perifer terkait (polineuritis), yang bertanggung jawab atas otot dan sensitivitas.
Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut di bawah topik kami: Sumsum tulang belakang
Penjelasan lain yang mungkin untuk sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah reaksi neuroallergic terhadap virus sebelumnya (mis. Virus Epstein-Barr, Virus varicella zoster) atau infeksi bakteri (misalnya Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial).

Gejala

Seringkali, 2-4 minggu setelah infeksi pada saluran udara bagian atas atau saluran pencernaan dimulai

sakit punggung yang tidak biasa
diatas segalanya paresthesia dihilangkan dari pusat tubuh (paresthesia distal)
Kaki mati rasa
kemudian kelemahan motorik simetris pada kaki (sulit atau tidak mungkin berjalan)
Nyeri otot (mialgia)
Nyeri yang berasal dari akar saraf dan gangguan koordinasi saat berdiri dan berjalan karena kurangnya kepekaan yang dalam (ataksia).

Kelumpuhan meningkat dari bawah ke atas hingga paraplegia tinggi (tetraplegia), di mana tidak ada lengan maupun kaki yang dapat digerakkan. Jika diafragma terkena, pernapasan juga akan gagal dan pasien harus diberi ventilasi.
Kelumpuhan pernapasan terjadi pada sekitar 20% pasien. Saraf kranial (neuritis kranial) juga dapat terlibat dan menyebabkan gangguan menelan dan kelumpuhan wajah (kelumpuhan wajah). Kelumpuhan wajah mengakibatkan kesulitan berbicara dan mengunyah, serta penurunan aliran air mata dan penurunan sekresi air liur. Gangguan pergerakan mata juga jarang terjadi.

Baca lebih lanjut tentang topik ini di: Kelumpuhan wajah

Sistem saraf tak sadar (otonom, vegetatif) juga terpengaruh. Gejala vegetatif adalah gangguan sekresi keringat, aritmia jantung, tekanan darah dan fluktuasi suhu, gangguan pergerakan pupil (sistem pupilomotor), kadar gula darah yang terlalu tinggi (hiperglikemia) dan gangguan pengosongan kandung kemih dan usus.
Puncak penyakit terjadi pada 90% pasien dalam waktu 3-4 minggu.

diagnosa

Sejarah (anamnesis): Secara khusus, infeksi saluran pernapasan atau saluran pencernaan sebelumnya yang tidak spesifik berperan di sini.

Investigasi dari Sistem saraf : kegagalan otot (kelumpuhan, paresis), kurangnya refleks (arefleksia) dan gangguan sensorik terlihat.

Pengumpulan dan pemeriksaan air saraf (Tusukan CSF untuk diagnostik CSF): air saraf jernih, jumlah sel normal hingga sedikit meningkat, gula normal, peningkatan protein hingga> 100 mg / dl dengan tanda-tanda gangguan penghalang (biasa disebut disosiasi sitoalbuminal).

Kecepatan konduksi saraf (NLG) sebagian melambat sampai ke titik blok konduksi.

Itu Elektromiografi (EMG), dengan mana aktivitas otot dapat direkam, menunjukkan suplai otot yang tidak memadai atau hilang dengan sinyal saraf (tanda denervasi).

Dengan bantuan pengangkatan jaringan dari saraf (biopsi saraf), demielinasi saraf dapat dideteksi di bawah mikroskop (histologis / patologis).

Deteksi patogen (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Virus varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) dalam darah berhasil dalam beberapa kasus.

terapi

Pengobatan bergejala di bawah pengawasan medis intensif. Yaitu, terutama fungsi jantung dan Paru-paru dimonitor terus menerus.
Jika perlu, a Alat pacu jantung dan a Ventilasi perlu. Itu nutrisi mungkin harus dipastikan dengan memberikan nutrisi dan cairan melalui pembuluh darah (infus).
Selanjutnya, fisioterapi, perawatan psikologis dan tindakan profilaksis untuk mencegah luka tekan, Pembentukan bekuan darah (Trombosis), Pengaku sendi (Kontraktur) dan infeksi paru-paru (Pneumonia) komponen terapi penting.
Itu terapi medis terdiri dari pemberian antibodi dosis tinggi (7-S immunoglobulin G 0.4g / kg berat badan / hari) melalui vena selama 5 hari.
Sediaan kortison hanya digunakan dalam bentuk kronis sindrom Guillain-Barré.
Jika penyakit berkembang dan kemampuan berjalan sangat terbatas (jarak berjalan kurang dari 5 m tanpa bantuan), plasmaferesis dilakukan 5 kali setiap 2 hari.
Dalam Plasmapheresis cairan darah (plasma) dipisahkan dari sel darah. Kemudian plasma dapat dibersihkan dan dikembalikan ke pasien bersama dengan selnya.
Sebagai alternatif, sel dapat dikembalikan bersama dengan plasma asing, pengganti plasma, dll. Plasmaferesis menghasilkan resolusi gejala yang lebih cepat dan waktu ventilasi yang lebih singkat.

ramalan cuaca

Pemulihan berlangsung Minggu sampai bulan.
Defisit neurologis menurun dengan urutan terbalik. Kematian (mematikan) tergantung pada perawatan dan saat ini kurang dari 5%.
Prognosisnya tidak baik jika Anda membutuhkan ventilasi selama lebih dari sebulan. Pada sekitar 70% kasus, sindrom Guillain-Barré sembuh dengan kelemahan motorik dan defisit refleks, tetapi tanpa halangan untuk kehidupan sehari-hari. 5-15% mempertahankan kecacatan yang mengganggu.
Sekitar 4%, penyakit ini muncul lagi (kambuh) setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

Komplikasi

Dari Gagal jantung (Asistol) adalah komplikasi sindrom Guillain-Barré, yang disebabkan oleh gangguan konduksi sel saraf di jantung.
Karena perubahan patologis pada serabut saraf khusus (neuropati otonom), yang bertanggung jawab atas detak jantung yang sesuai dengan situasi, jantung keluar dari ritme. Konsekuensinya adalah Aritmia jantungdi mana jantung berdetak terlalu cepat (takikardia), terlalu lambat (bradikardia) atau berhenti berdetak sama sekali (asistol). Dalam situasi ini, alat pacu jantung atau resusitasi (resusitasi) menjadi perlu.

Karena perubahan patologis pada serabut saraf khusus (neuropati otonom) mempengaruhi tidak hanya serabut yang menarik ke jantung, tetapi juga mis. mereka yang pergi ke paru-paru tarik, kelumpuhan pernafasan juga bisa terjadi. Jika demikian, pasien harus diberi ventilasi untuk memastikan suplai oksigen yang cukup.

Kelumpuhan (paresis) yang terjadi pada sindrom Guillain-Barré dapat menyebabkan Pembentukan bekuan darah / trombosis dan Emboli paru datang karena kurangnya gerak cenderung membuat darah mengental.
Kurangnya olahraga juga mendorong terjadinya luka tekan (luka baring, luka baring), pengerasan sendi (kontraktur) dan pneumonia.