Anatomi-Leksikon

Atrofi serebelar

pengantar

Otak terdiri dari berbagai bagian, termasuk otak kecil. Ini memainkan peran penting dalam mengoordinasikan dan menyempurnakan gerakan otot dan keseimbangan yang berbeda.
Itu juga diyakini terlibat dalam banyak keterampilan kognitif dan emosional. Itu ditemukan di fossa posterior. Itu terletak di bawah otak besar dan di belakang batang otak.
Otak kecil ditutupi oleh tenda otak kecil, yang memisahkan otak kecil dari otak besar.

Klasifikasi atrofi serebelar

Atrofi serebelar adalah hilangnya jaringan di otak kecil yang dapat dibuktikan. Ini berarti otak kecil menjadi lebih kecil dan tidak dapat lagi sepenuhnya memenuhi tugasnya.
Itu dibagi menjadi tiga area, masing-masing dengan fungsi berbeda.Bergantung pada sejauh mana satu atau lebih area terpengaruh, kegagalan fungsional berbeda.

Bergantung pada penyebabnya, area cerebellar tertentu cenderung menyusut. Bergantung pada penyebabnya, peningkatan penyusutan korteks serebelar atau medula serebelar diamati.
Implikasi yang tepat untuk massa penyusutan jaringan serebelar masih kontroversial.

penyebab

Penyebab atrofi jaringan di otak kecil sangat beragam dan dapat terjadi pada semua usia. Penyebab dan diagnosis serta terapi yang dihasilkan dapat diklasifikasikan menjadi tiga kelompok orang yang terkena dampak:

Orang yang terkena yang menjadi sakit sebelum usia 25 tahun dan yang saudara kandungnya juga terpengaruh atau jika atrofi serebelar terjadi secara sporadis.
Orang yang terkena di antaranya gejala atrofi serebelar bervariasi dan salah satu orang tuanya terpengaruh.
Orang yang terkena yang jatuh sakit setelah 40 tahun kehidupan mereka dan jika penyakit terjadi secara sporadis.

Lebih lanjut, atrofi serebelar dapat dibagi menjadi tiga bentuk, di mana kelompok yang terkena diwakili secara berbeda:

Bentuk yang diwariskan: Biasanya ini adalah pewarisan autosom dominan. Perbedaan lebih lanjut dibuat di sini tergantung pada gejala yang menyertai dan bergantung pada area serebelar mana atau, jika berlaku, area otak lain mana yang paling parah terpengaruh.
Bentuk gejala biasanya disebabkan oleh penyakit tumor, virus prion, atau zat beracun seperti alkohol atau obat-obatan (misalnya sitostatika).
Diasumsikan bahwa antibodi pada awalnya ditujukan untuk melawan jaringan tumor. Seringkali atrofi serebelar dapat dilihat sebelum penyakit tumor. Seringkali mereka adalah karsinoma paru-paru sel kecil atau tumor ginekologi.
Bentuk sporadis sering ditemukan dalam konteks atrofi jaringan multipel. Jika tidak, seseorang berbicara tentang bentuk sporadis jika dua kelompok penyebab lainnya yang disebutkan dapat dikecualikan.

Baca lebih lanjut tentang subjek di:

Kerusakan otak besar
Atrofi otak

alkohol

Atrofi serebelar dapat disebabkan oleh alkohol (bentuk simptomatik). Beberapa peneliti menduga bahwa otak kecil khususnya sensitif terhadap efek racun alkohol.

Dalam konteks alkoholisme kronis, atrofi jaringan di otak kecil dapat memanifestasikan dirinya dalam karakteristik triad Charcot dari gangguan otak kecil: penglihatan ganda, gangguan keseimbangan atau koordinasi, serta gangguan bicara. Tremor mata lebih jarang diamati.

Gejala yang muncul berbeda-beda tergantung pada luas dan area serebelar yang terkena. Beberapa peneliti mengamati penyusutan jaringan di otak kecil yang disebabkan oleh alkohol, khususnya pengurangan ukuran cacing otak kecil, yang bertanggung jawab atas Vestibulocerebellum milik. Vestibulocerebellum adalah bagian dari otak kecil yang menerima informasi dari organ keseimbangan dan bertanggung jawab untuk mengkoordinasikan postur kepala, gerakan kepala dan mata.
Akibatnya, seringkali ada keterbatasan dan disfungsi di area serebelar yang sesuai.

Juga diduga bahwa materi abu-abu pada atrofi serebelar terkait alkohol sangat terpengaruh. Misalnya, gangguan bicara memanifestasikan dirinya secara berbeda pada atrofi serebelar yang disebabkan oleh alkohol dibandingkan gangguan bicara pada kerusakan serebelar yang disebabkan oleh penyakit lain, seperti sklerosis multipel.
Yang pertama, gangguan bicara ditandai dengan pengucapan yang tidak jelas dan volume yang berubah. Yang terakhir ini sering kali mendengarkan melodi ucapan yang lambat, berombak, dan tidak jelas.

Baik efek toksik alkohol itu sendiri maupun defisiensi tiamin dan vitamin B yang mungkin ditimbulkan dapat menyebabkan atrofi serebelar.

Pemeriksaan laboratorium umum dan penentuan vitamin, serta penentuan penanda penyalahgunaan alkohol, seperti transferin kekurangan karbohidrat (CTD) dapat memberikan informasi. Atrofi serebelar lainnya dapat dihentikan dengan tidak mengonsumsi alkohol dan memberikan vitamin yang hilang. Perawatan untuk alkoholisme dianjurkan. Jika alkohol terus dikonsumsi, atrofi serebelar berkembang.

Pengaruh alkohol selama kehamilan pada bayi yang belum lahir berkaitan dengan pertumbuhan otak kecil dan pertumbuhan serta fungsi struktur lain juga harus dilihat dengan sangat kritis. Alkohol selama kehamilan dapat menyebabkan atrofi serebelar, antara lain. Karena itu, konsumsi alkohol selama kehamilan sangat diperingatkan.

Baca lebih lanjut tentang subjek di: Konsekuensi alkohol

Gejala

Bergantung pada area serebelar yang terkena dan luasnya atrofi jaringan, gejala khas atrofi serebelar terjadi. Otak kecil dapat dibagi menjadi tiga bagian dengan fungsi berbeda. Itu Vestibulocerebellum terutama memproses informasi dari organ keseimbangan dan bertanggung jawab untuk mengkoordinasikan gerakan kepala dan mata. Itu Spinocerebellum mengatur berjalan dan berdiri dan pontocerebellum digunakan untuk regulasi halus dari keterampilan motorik dan pelaksanaan gerakan yang benar.

Jika vestibulocerebellum terpengaruh, orang yang bersangkutan biasanya menderita pusing, gangguan keseimbangan, goyah, gangguan bicara dan gangguan pergerakan mata, terkadang dengan penglihatan ganda dan mata gemetar.

Gangguan bicara ditandai dengan pengucapan yang tidak jelas dan volume yang berubah-ubah. Area serebelar ini sering terpengaruh ketika alkohol menjadi penyebab atrofi serebelar.

Jika spinocerebellum terpengaruh, biasanya ada posisi berdiri dan gaya berjalan yang tidak stabil, yang dikenal sebagai ataksia sikap dan gaya berjalan.

Ketika pontocerebellum menyusut, orang menderita gangguan menggenggam dan gemetar tanpa tujuan selama gerakan ini. Ada juga pengereman otot lawan yang tertunda, serta gangguan koordinasi, gangguan bicara dan ketidakmampuan untuk melakukan urutan gerakan yang cepat.
Gangguan bicara ditandai dengan melodi bicara yang lambat, cadel, dan tidak beraturan.
Area otak kecil ini sering terpengaruh ketika kerusakan pada otak kecil disebabkan oleh penyakit seperti sklerosis multipel.

Pada atrofi serebelar, semua area serebelar yang disebutkan juga dapat terpengaruh secara bersamaan. Sehubungan dengan atrofi serebelar, peneliti juga mencurigai adanya hubungan antara pengkondisian klasik, fobia, serta kemampuan kognitif dan emosional dengan efek pada tingkat serebelar. Akibatnya, atrofi serebelar dapat membatasi dan memengaruhi kemampuan dan area ini juga.

Baca lebih lanjut tentang subjek di: Fungsi otak kecil

diagnosa

Survei terhadap orang yang bersangkutan dan a pemeriksaan klinis dapat memberikan bukti atrofi serebelar. Dokter bertanya tentang riwayat kesehatan dan biografi pasien dan memeriksanya Gerakan, koordinasi, berbicara dan gerakan mata.
Dengan diagnostik pencitraan luasnya atrofi serebelar dapat diukur dengan lebih tepat. Jika ada penyebab genetik, diagnosa genetik harus dilakukan dan penyakit penyerta harus ditanyakan.
Tes darah diperlukan untuk atrofi serebelar terkait alkohol.

MRI otak untuk atrofi serebelar

Dengan bantuan pemeriksaan MRI, juga dikenal sebagai pencitraan resonansi magnetik, tingkat pasti dari pengurangan kecil dapat divisualisasikan. Struktur sekitarnya juga dapat diperiksa untuk partisipasi.
Pemeriksaan resonansi magnetik memungkinkan semacam "pandangan dinamis" dari otak kecil dan daerah otak lainnya. MRI fungsional dapat memberikan wawasan tentang peristiwa dari waktu ke waktu dan aktivitas area otak kecil. Bergantung pada tujuan pemeriksaan, media kontras juga digunakan.

MRI ini bebas sinar-X dan biasanya tidak ada risiko medis jika peraturan yang disajikan selama pemeriksaan dipatuhi. Misalnya, pakaian atau perhiasan yang mengandung logam tidak boleh dikenakan.

Risiko, prosedur pemeriksaan, prinsip fungsional, prosedur, indikasi dan durasi pemeriksaan MRI otak pada umumnya sesuai dengan penjelasan pemeriksaan MRI umum.

Setelah MRI otak, gambar penampang otak kemudian dapat ditampilkan di setiap level pada monitor PC. Dengan cara ini, struktur otak kecil dapat dibuat relatif rinci dan atrofi serebelum relatif terlihat tepat.

Anda juga dapat membaca informasi yang relevan di: MRI otak

Ilustrasi otak

Cerebrum (1st - 6th) = otak akhir -
Telencephalon (Cerembrum)

Lobus depan - Lobus depan
Lobus parietal - Lobus parietal
Lobus oksipital -
Lobus oksipital
Lobus temporal -
Lobus temporal
Batang - Corpus callosum
Ventrikel lateral -
Ventrikel lateral
Otak tengah - Mesencephalon
Diencephalon (8 dan 9) -
Diencephalon
Kelenjar di bawah otak - Kelenjar di bawah otak
Ventrikel ketiga -
Ventriculus tertius
Jembatan - Pons
Otak kecil - Otak kecil
Akuifer otak tengah -
Aqueductus mesencephali
Ventrikel keempat - Ventriculus quartus
Belahan otak kecil - Hemispherium cerebelli
Tanda Memanjang -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Wadah besar -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Kanal sentral (dari sumsum tulang belakang) -
Kanal tengah
Sumsum tulang belakang - Medulla spinalis
Ruang air otak luar -
Ruang subarachnoid
(leptomeningeum)
Saraf optik - Saraf optik

Otak depan (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Otak belakang (Metencephalon)
= Jembatan + otak kecil (10 + 11)
Otak belakang (Rhombencephalon)
= Jembatan + otak kecil + medula memanjang
(10. + 11. + 15)
Batang otak (Truncus encephali)
= Otak tengah + jembatan + medula memanjang
(7. + 10. + 15.)

Anda dapat menemukan gambaran umum dari semua gambar Dr-Gumpert di: ilustrasi medis

terapi

Jika ada penyakit yang mendasari (dalam bentuk gejala), harus ditangani terlebih dahulu.

Bergantung pada penyebabnya, (tambahan) tindakan khusus yang disesuaikan secara individual direkomendasikan.

Studi tentang efektivitas terapi obat untuk berbagai keluhan belum dapat disimpulkan secara ilmiah. Satu studi menunjukkan keberhasilan dalam merawat Ataxias (misalnya ketidakpastian gaya berjalan) diamati dengan Riluzol®. Namun, karena jumlah partisipan dalam penelitian ini kecil, maka harus dilihat secara kritis dan diperluas melalui studi lebih lanjut.

Misalnya, propanolol, karbamazepin, topiramat, dan klonazepam telah digunakan untuk mengobati tremor selama gerakan yang ditargetkan. Namun, dalam beberapa kasus, gejala yang memburuk dapat diamati.

Dalam kasus gangguan pergerakan mata, perbedaan dibuat antara mengobati tremor mata dan mengobati penglihatan ganda.

Jika mata bergetar, pedoman merekomendasikan pengobatan dengan baclofen, gabapentin, dan 3,4-diaminopyridine. Dalam kasus gambar ganda, kacamata prisma terkadang dapat membantu.
Pelatihan otot mata yang ditargetkan juga membantu beberapa penderita.

Berdasarkan pedoman tersebut, berbagai obat direkomendasikan untuk meringankan gejala, bergantung pada gejala lain yang menyertai. Efek samping harus diperhitungkan dan perawatan yang disesuaikan secara individual dengan bantuan spesialis harus dicari.

Okupasi yang ditargetkan, terapi fisik dan wicara direkomendasikan untuk menjaga kemandirian dan partisipasi dalam kehidupan sehari-hari. Isi terapi harus didasarkan pada keluhan, sumber daya dan tujuan orang yang terkena dampak dan juga harus mencakup nasihat untuk kerabat dan bantuan.

Berapa harapan hidup?

Karena penyebab atrofi serebelar tidak selalu sama, tidak ada yang dapat dikatakan tentang harapan hidup secara umum. Anda harus melihat masing-masing penyebabnya satu per satu. Secara umum, dapat dikatakan bahwa harapan hidup dengan penyebab gejala ditentukan oleh penyakit yang mendasari sebenarnya. Ini termasuk, misalnya, gejala paraneoplastik pada kanker paru-paru sel kecil dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 15%, atau pada kanker ovarium (Kanker ovarium) dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 40%. Penyakit alkohol juga berada di bawah intinya. Penelitian telah menemukan bahwa pecandu alkohol hidup sekitar 20 tahun lebih pendek.

Tidak ada pernyataan tentang harapan hidup yang dapat dibuat tentang keturunan, yaitu penyebab keturunan, karena tidak ada kecenderungan yang jelas dapat ditentukan bahkan dalam subkelompok atrofi serebelar herediter. Namun, pada umumnya seseorang dapat membuat pernyataan tentang kualitas hidup. Atrofi serebelar biasanya merupakan penyakit yang lambat dan memburuk secara kronis. Bentuk herediter hanya dapat diobati secara simptomatis. Banyak departemen spesialis yang berbeda, seperti terapi wicara, terapi okupasi dan fisioterapi, membantu. Hal ini diharapkan dapat memperlambat perkembangan penyakit. Karena gaya berjalan yang tidak stabil, kursi roda sering kali dibutuhkan setelah bertahun-tahun, tetapi hal ini bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya. Yang istimewa dari bentuk gejala penyakit ini adalah bahwa pantangan dari toksin (misalnya alkohol) tidak menyebabkan kerusakan jaringan otak lebih lanjut.

tentu saja

Perjalanan atrofi serebelar bersifat individual dan tidak menyembuhkan. Pilihan gaya hidup yang memadai dapat menunda perkembangan penyakit.
Dalam kasus atrofi serebelar terkait alkohol, ini termasuk, misalnya Pantangan alkohol, penambahan vitamin yang hilang dan pengobatan untuk alkoholisme.
Partisipasi aktif dalam terapi okupasi yang ditargetkan, fisioterapi, dan terapi wicara dapat mendukung jalannya atrofi serebelar.
Lingkungan yang harmonis (taman kanak-kanak, sekolah, tempat kerja, ruang tamu, kegiatan rekreasi) juga dapat menunda perkembangan atrofi cerebellar. Di sisi lain, interaksi pasif dan gaya hidup yang tidak tepat (misalnya konsumsi alkohol yang berkelanjutan) meningkatkan atrofi otak kecil.
Sebagian besar masih belum diketahui sejauh mana area lain di otak dapat melakukan tugas-tugas otak kecil yang semakin menipis. Ini dibahas dengan sangat kontroversial oleh banyak peneliti.

Konsekuensi atrofi serebelar

Seperti yang telah disebutkan di atas, penyakit tersebut berdampak signifikan terhadap kualitas hidup pasien.
Pasien yang terpengaruh oleh bentuk herediter menghabiskan banyak waktu untuk terapi tanpa kesempatan untuk sembuh. Konseling genetik harus diberikan jika pasien ini berencana untuk memiliki keturunan. Penyakit kronis seperti itu seringkali menjadi beban jiwa yang tidak boleh diabaikan.
Seperti yang sudah dijelaskan, penyebab bentuk gejala berbeda. Pecandu alkohol perlu mengubah hidup mereka untuk menghentikan kerusakan lebih lanjut. Untuk pasien kanker, atrofi serebelar adalah diagnosis sekunder dan mereka harus menghadapi terapi kanker yang berat. Tapi seperti yang saya katakan, tidak setiap pasien terkena dampak yang sama parahnya. Khususnya pada tahap awal, sering kali masih mungkin untuk mengejar karir profesional dan mengatur waktu senggang.

Durasi

Itu Atropi serebelar tidak bisa disembuhkan. Itu hanya bisa memperlambat perkembangan penyakit. Berapa lama penyakit berlangsung sangat individual dan tergantung pada penyakit yang mendasari dan kondisi kehidupan individu.
Banyak faktor individu yang berperan, itulah sebabnya informasi tentang durasi dan perkembangan atrofi serebelar sangat tidak dapat diandalkan.

Atrofi serebelar dan demensia

Ada penelitian tentang atrofi serebelar herediter dominan autosom (ADCA - ataksia serebelar dominan autosom) dan hubungannya dengan demensia.
Hanya subtipe 1 yang dikatakan memiliki hubungan dengan demensia ringan selama perjalanan penyakit. Di atas segalanya, perhatian dan kemampuan untuk belajar cenderung terganggu. Subtipe dari bentuk keturunan ditentukan melalui tes genetik.

Baca juga:

Tes demensia
Obat untuk demensia

Atrofi serebelar pada anak-anak

SEBUAH Atrofi serebelar pada anak-anak bisa jadi idiopatik, yang berarti penyebab penyakit tidak jelas. Tapi bisa juga genetik.
Beberapa tahun yang lalu ditemukan bahwa obat-obatan tertentu yang digunakan untuk melawan infeksi virus dan yang memblokir sintesis DNA, atrofi serebelar dan pada anak-anak. Kerusakan otak besar telah menyebabkan.
Sintesis DNA ada di Pembentukan sel saraf di otak kecil belum selesai pada usia balita. Oleh karena itu, obat tersebut berpotensi mengganggu perkembangan otak kecil.

Gejala, prosedur diagnostik, dan terapi yang sama berlaku untuk atrofi serebelar pada anak-anak seperti pada orang dewasa. Okupasi, fisioterapi dan terapi wicara harus dilakukan secara individu dan dengan cara yang ramah anak.
Itu akan menjadi mungkin awal terapi direkomendasikan, yang harus mencakup nasihat pengasuhan yang ekstensif.
Paling baik, pendidik dari lembaga integratif atau dari taman kanak-kanak atau sekolah khusus / pendukung juga harus diinformasikan dan dilibatkan.