Neuroma

Persamaan Kata

Schwannoma, Neurilemmoma, Tumor Selubung Saraf Perifer Jinak (BPNST)
Inggris: neurinoma

pengantar

Itu Neuroma adalah tumbuh perlahan, jinak tumoryang biasanya dikelilingi oleh kapsul jaringan ikat dan tumbuh secara bergeser, yaitu tidak menyusup ke jaringan sekitarnya. Ini berasal dari apa yang disebut sel Schwann dari perifer Sistem saraf dan timbul di saraf kranial dan perifer mengganggu.

Epidemiologi

6-7% dari semuanya Tumor otak adalah neuroma, neuroma tulang belakang adalah yang paling umum dari tulang belakang Tumor dengan 25%. Neuroma akustik adalah neuroma yang paling umum, sekitar 80% dari semua tumor di sudut serebellopontine adalah neuroma akustik.

Sekitar 10% pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 mengembangkan neurinoma; kejadian neurofibromatosis tipe 2 adalah 1 dari 50.000.

Usia onsetnya adalah antara usia 30 dan 50, wanita terkena sedikit lebih sering daripada pria.

penyebab

Penyebab a Neuroma umumnya tidak diketahui. Penyebab paling umum yang diketahui adalah neurofibromatosis tipe 2, sangat jarang juga neurofibromatosis tipe 1.

Dalam Neurofibromatosis tipe 2 ada mutasi gen pada kromosom 22, yang disebut mutasi NF-2, yang diturunkan secara dominan. Frekuensinya adalah 1:50 000. Pada neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) ada cacat pada kromosom 17. Itu membentuk 90% dari neurofibromatosis dan juga merupakan penyakit keturunan yang dominan dengan frekuensi 1: 2000-3000. Ini berasal dari sel Schwann dari sistem saraf tepi.

Penampilan

SEBUAH Neuroma adalah jaringan ikat yang dikemas tumor dengan permukaan potongan berwarna kekuningan. Sel tumor memanjang dan tipis, inti selnya didorong bersama dalam formasi baris (Posisi palisade).

Dua jenis pola jaringan dapat dibedakan secara mikroskopis:

• Antoni-A-Formation: sel kaya serat dan memanjang dengan inti sempit berbentuk cerutu yang membentuk train, vertebra, dan baris paralel inti.

• Pembentukan Antoni-B: rendah serat, seperti jaring dengan perubahan jaringan yang sering berubah seperti timbunan lemak. Aktivitas pembelahan sel sangat rendah.

Kejadian

SEBUAH Neuroma dapat terjadi di semua bagian sistem saraf tepi, lokasi yang disukai adalah Sudut jembatan cerebellar (Neuroma akustik) atau akar saraf sensitif di Sumsum tulang belakang (neuroma tulang belakang).
Neuroma akustik berasal dari bagian saraf pendengaran dan keseimbangan (Saraf vestibulocochlear, VIII. Saraf Cranial) dan muncul di titik keluar saraf dari Batang otak. Bagian saraf ini terletak di kanal di dasar tengkorak, yang disebut Canalis acusticus internustempat pembungkus saraf tepi dengan Sel Schwann dimulai. Sel Schwann adalah sel dalam jaringan saraf yang membentuk selubung dan sel pendukung yang membungkus dan secara elektrik mengisolasi perpanjangan sel saraf.
Neuroma tulang belakang dapat berkembang di semua tingkat sumsum tulang belakang, tetapi paling sering terletak di serviks atas dan tengah dan tali toraks atas, dan dapat meluas secara longitudinal di beberapa segmen. Selama ekspansi, sering terdapat intraspinal, yaitu di kanal tulang belakang, dan ekstraspinal, yaitu berbaring di luar kanal tulang belakang, yang dihubungkan oleh jembatan sempit (Jam pasir bengkak). Spinals Neuroma juga sering datang sering (banyak), terutama dengan neurofibromatosis tipe 2 (lihat penyebabnya).

Neuroma tulang belakang lumbal

Karena neuroma berasal dari sel amplop saraf, ia juga dapat ditemukan di daerah tulang belakang lumbal (tulang belakang lumbar). Masalahnya adalah bahkan jika tumor tumbuh perlahan, tumor di sebelahnya Saraf terkompresi menjadi. Tekanan tersebut kemudian merusak sel saraf. Akibatnya adalah nyeri punggung yang menjalar ke kaki, yang disebut demikian Lumboischialgia. Ini dapat dengan mudah dilakukan dengan keluhan siatik khas menjadi bingung.
Baca tentang ini: Saraf skiatika terjepit

Seringkali pasien juga memperhatikan gangguan sensorik di area kaki. Jika tumor terus tumbuh, otot yang disuplai oleh saraf mungkin menjadi lemah.

Diagnosis dapat dibuat dengan menggunakan MRI tulang belakang lumbar diminta. Pada foto rontgen tulang belakang Anda sering dapat melihat bahwa bukaan lateral, yaitu jendela tulang ke kanal tulang belakang, diperlebar oleh pertumbuhan tumor. Di sini, hal berikut juga berlaku: jika gejala ada, operasi mikro pengangkatan tumor masuk akal.

Neuroma tulang belakang leher

Neuroma juga dapat terjadi di tulang belakang leher (tulang belakang leher). Di sini, juga, masalahnya adalah tumor hanya tumbuh perlahan, tetapi dapat menekan saraf yang berdekatan. Tekanan tersebut kemudian merusak sel saraf. Konsekuensinya kemudian Nyeri di tulang belakang leher dengan radiasi di lengan atau gangguan sensorik.
Jika tumor terus berkembang, otot yang disuplai oleh saraf juga bisa menjadi lemah. Diagnosis dapat dibuat dengan menggunakan MRI tulang belakang leher diminta. Di sini, hal berikut juga berlaku: jika gejala ada, operasi mikro pengangkatan tumor masuk akal.

Neuroma di kanal tulang belakang

Masalah dengan neuroma di kanal tulang belakang adalah bahwa ruang di kanal tulang belakang terbatas. Saat neuroma tumbuh, ia muncul Perpindahan sumsum tulang belakang. Ini dapat merusak serabut saraf yang berada di sana. Akibatnya biasanya disebut nyeri di lengan atau tungkai serta gangguan kepekaan.
Diagnosis dibuat dengan pencitraan penampang (MRI tulang belakang atau CT). Jika terjadi keluhan, neuroma harus selalu diangkat dengan operasi.

Neuroma di kaki

Neuroma dapat berkembang di mana saja di sistem saraf tepi. Selain pertumbuhan yang sering di daerah kepala dan leher, sisi ekstensor dari ekstremitas atau saraf tulang belakang / kranial, neuroma dapat berkembang di kaki dalam kasus yang jarang terjadi.
Secara klinis, ini biasanya menunjukkan perubahan saraf nodular yang kasar pada kaki. Ini biasanya sensitif terhadap tekanan dan sentuhan dan terkadang dapat menyebabkan rasa sakit yang hebat. Selain itu, pasien sering melaporkan sensasi kesemutan permanen dan mati rasa di area yang ditutupi oleh saraf yang rusak. Ini karena pertumbuhan neuroma di area selubung saraf dapat mengiritasi atau menekan saraf yang berada di sebelahnya. Iritasi saraf ini dapat diperburuk oleh sentuhan atau gerakan.
Neuroma di kaki harus dibedakan dari neuralgia Morton. Tekanan yang terus-menerus atau ketidaksejajaran kaki menyebabkan peningkatan reaktif pada jaringan di area saraf. Akibatnya, saraf tetangga juga bisa tertekan dan rusak.

Neuroma di jari / tangan

Karena neuroma pada prinsipnya dapat terjadi pada semua serabut saraf di tubuh, neuroma juga dapat terlokalisasi di jari atau di tangan. Masalahnya di sini juga adalah bahwa meskipun tumor tumbuh lambat, saraf yang berdekatan akan tertekan.
Gejala neuroma di jari atau tangan biasanya satu sensasi kesemutan yang menyakitkan atau a Mati rasa di area suplai saraf yang rusak. Ini dapat ditentukan dengan uji klinis sederhana. Mengetuk saraf menyebabkan sensasi abnormal yang dijelaskan di atas. Seseorang kemudian berbicara tentang tanda Hoffmann-Tinel positif, yang juga berlaku untuk satu Sindrom terowongan karpal terjadi.

Di sini juga, suatu keharusan untuk memastikan diagnosis MRI tangan dipertunjukkan. Tumor kemudian harus diangkat dengan tangan atau bedah saraf. Sebagai bagian dari prosedur bedah mikro, tumor dikupas dengan hati-hati dari saraf yang terkena. Hasil pasca operasi seringkali sangat baik.

Neuroma akustik

Neuroma akustik adalah a tumor otak jinak. Ini muncul dari sel amplop saraf kranial ke-8. Ini adalah saraf pendengaran dan keseimbangan. Neuroma akustik adalah salah satu tumor paling umum di tengkorak. Biasanya mereka hanya menendang berat sebelah di. Jika tumor ada di kedua sisi, orang harus memikirkan neurofibromatosis tipe 2.
Pasien dengan neuroma akustik biasanya memiliki gejala berikut: Kehilangan pendengaran, Seimbangkan gangguan dengan pusing, seperti Tinnitus.

Itu diagnosa dapat dibuat dengan menggunakan MRI atau CT. Juga tes pendengaran khusus (BERA) untuk mengukur kemampuan pendengaran pada batang otak secara masuk akal.
Itu terapi pilihannya harus selalu operasi pengangkatan. Jika Anda melakukan operasi pada tahap awal, fungsi saraf sebagian besar dapat dipertahankan. Pilihan terapi lainnya adalah terapi radiasi. Ini diputuskan jika tumor tidak dapat dioperasi atau usia atau kondisi umum pasien tidak memungkinkan untuk dioperasi. Jika tumor telah diangkat seluruhnya, prognosisnya sangat baik. Harapan hidup tidak dibatasi.

Gejala

Itu Neuroma itu sendiri bisa digerakkan dan tidak menyakitkan.

Gangguan pendengaran (Hypacusis) adalah gejala yang paling umum dan menurun karena lambatnya pertumbuhan penyakit Neurinoma kursus yang merayap. Kadang-kadang pasien mengeluhkan gangguan pendengaran saat menggunakan telepon dan menggambarkan perubahan kebiasaan bertelepon dengan beralih ke telinga lainnya. Tanda awal lainnya berdenging di telinga (Tinnitus), pusing jika terjadi perubahan posisi yang cepat dan ketidakpastian jika terjadi perubahan yang cepat.

Selanjutnya datang ke pusing permanen, gangguan Koordinasi gerakan (Ataxia), terutama gaya berjalan yang tidak stabil dan gerakan balik yang cepat dan spontan Bola mata (Nistagmus spontan). Saat tumor terus tumbuh, saraf kranial, batang otak, dan otak kecil terjepit. Saat saraf wajah (Saraf wajah) terpengaruh, dapat menyebabkan kelumpuhan meniru Otot (Kelumpuhan wajah) datang. Saat saraf tripel (Saraf trigeminal) terkena, wajah mati rasa, serangan nyeri spontan di daerah kepala (Neuralgia trigeminal) dan gangguan rasa datang. Ketika otak kecil menyempit, ataksia terjadi; ketika batang otak menyempit, ia meningkat Tekanan intrakranial dan gejala khas tekanan intrakranial terjadi (mual, Muntahan, dll.). Juga ventrikel ke-4, sebuah rongga otakCairan tulang belakang (Cairan serebrospinal), bisa dipersempit. Hal ini menyebabkan kemacetan dan dengan demikian mengganggu sirkulasi CSF, yang, bagaimanapun, jarang terjadi dan hanya pada tumor yang sangat besar.

Neuroma Akar saraf dari saraf sensorik biasanya mencubit di kanal tulang belakang. Pasien memiliki unilateral, memancar (radikuler) Nyeri di area kulit milik saraf sensitif masing-masing (Dermatom). Rasa sakit semakin meningkat saat tekanan di kanal tulang belakang meningkat hingga berkurang lagi dan akhirnya bahkan berhenti ketika akar saraf sensorik benar-benar hancur. Dalam perjalanan selanjutnya secara perlahan bisa menjadi asimetris Paraplegia berkembang, meskipun akar saraf dari mengganggu terjepit, yang mengontrol gerakan otot (saraf motorik).

Nyeri sebagai gejala

Neuroma itu sendiri tidak menyakitkan. Namun, karena pertumbuhannya yang menekan di area selubung saraf, selalu ada risiko saraf yang berdekatan akan tertekan atau teriritasi. Akibatnya, penderita bisa mengalami nyeri yang sangat parah.
Ini biasanya juga terjadi saat istirahat, karena tumor menekan saraf secara permanen. Menyentuh massa nodular tumor atau membuatnya tegang dapat meningkatkan rangsangan nyeri.
Perawatan dengan obat penghilang rasa sakit dapat meredakan rasa sakit untuk sementara, tetapi operasi pengangkatan tumor biasanya diperlukan jika gejala yang parah.

diagnosa

Untuk yang akurat diagnosa dan untuk merencanakan perawatan selanjutnya, teknik pencitraan seperti computed tomography (CT) dan pencitraan resonansi magnetik (MRI kepala) digunakan. Ini melibatkan pengambilan gambar lapisan seluruh tubuh dari bagian atas kepala hingga kaki, yang kemudian disatukan untuk membentuk gambar tiga dimensi secara keseluruhan.

Indikasi tidak langsung dari neuroma adalah perluasan dari Kanal akustik internal, ada apa CT dapat dilihat. Secara umum, bagaimanapun, sangat sulit untuk membedakan antara jaringan saraf dan tumor pada CT. Itulah mengapa demikian MRI otak metode pilihan untuk mendeteksi neuroma dan untuk representasi luas spasial tumor sudut jembatan cerebellar.

Poin penting lainnya untuk diagnosis adalah peningkatan yang signifikan dalam kandungan protein di Minuman keras.

Saat mendiagnosis gangguan pendengaran, harus diingat bahwa hanya 5% dari pasien ini yang memiliki neuroma akustik. Diagnosis gangguan pendengaran dibuat dengan menggunakan audiometri, dan kalorimetri Sebuahakustik evoked P.potensi (AEP) bertekad. Misalnya, reaksi sel pendengaran dan berbagai stasiun jalur pendengaran di otak terhadap rangsangan akustik diukur.

MRI untuk neuroma

Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah metode pilihan untuk mendiagnosis neuroma.
Dalam computed tomography (CT) sulit untuk membedakan antara neuroma dan jaringan di sekitarnya. Kontras ini lebih baik pada pemeriksaan MRI. Pemberian media kontras memungkinkan ukuran tumor dinilai lebih baik, karena media kontras terakumulasi di neuroma.
Dibandingkan dengan tumor lain di area sistem saraf tepi, neuroma sering menunjukkan tampilan kistik (beberapa rongga) dan pembentukan jaringan lemak. Perdarahan juga dapat terjadi, yang dapat dengan mudah dinilai dengan bantuan media kontras.

terapi

Kalau tidak ada keluhan dan itu Neuroma masih sangat kecil, tumor tidak perlu dirawat. Namun, harus dipantau secara ketat melalui pemeriksaan rutin menggunakan MRI.

Terapi radiasi dapat digunakan untuk neuroma yang lebih kecil, tetapi biasanya tumor diangkat sepenuhnya dengan pembedahan, yang mengarah pada penyembuhan. Neuroma tidak berkembang lagi setelah operasi. Angka kematian akibat operasi jenis ini kurang dari 5%, sebagian besar terjadi pada pasien lanjut usia dengan faktor risiko. Saraf wajah dapat dipertahankan pada 90% pasien dan pendengaran, tergantung pada ukuran tumor, pada sekitar 60% pasien. Kelumpuhan dan gangguan kandung kemih surut dengan baik, gangguan sensorik hanya sebagian.

Neuroma degenerasi maligna harus diradiasi setelah operasi dan dapat membentuk tumor anak (metastasis) di bagian tubuh lain.

Rehabilitasi / prognosis

Kebanyakan pasien sembuh setelah terapi berhasil dan dapat kembali bekerja.

Itu Neuroma tumbuh sangat lambat selama beberapa tahun dan awalnya tidak diperhatikan. Bergantung pada ukuran tumor, pendengaran tidak dapat dipertahankan pada sekitar 40% pasien (Anacusis), pada sekitar 10% pasien Saraf wajah tidak diawetkan dan kelumpuhan saraf wajah berlanjut. Prognosisnya lebih buruk jika tumor terlambat dikenali dan sumsum tulang belakang telah terjepit (kompresi sumsum tulang belakang) di neuroma tulang belakang untuk waktu yang lama.

Degenerasi tumor ganas jarang terjadi, begitu juga Metastasis dapat terbentuk di luar sistem saraf tepi. Neuroma ganas ini berhubungan dengan tumor III. atau derajat IV dan juga dikenal sebagai neurofibrosarcomas dan neurogenic sarcomas. Prognosis untuk jenis tumor ini jauh lebih buruk.

Neuroma dan Schwannoma - Apa Bedanya?

Neuroma adalah tumor jinak yang tumbuh perlahan pada sistem saraf tepi. Ini berkembang dari apa yang disebut sel Schwann, yang bertanggung jawab untuk pembentukan selubung saraf.
Tidak ada perbedaan antara neuroma dan schwannoma. Istilah "neuroma" lebih sering digunakan dalam praktek klinis sehari-hari, meskipun "schwannoma" sebenarnya lebih tepat karena jaringan asal (sel Schwann).

Ringkasan

Neuroma adalah pertumbuhan baru yang jinak di sel Schwann. Jenis neuroma yang paling umum adalah neuroma akustik. Pada tipe ini terjadi gangguan pendengaran progresif (Hypacusis), Dering di telinga dan gangguan keseimbangan. Saat tumor tumbuh, saraf kranial lainnya gagal, yang menyebabkan kelumpuhan wajah dan mati rasa pada wajah.
Dengan peningkatan ukuran lebih lanjut, otak kecil dan batang otak juga dapat terpengaruh, yang secara khusus menyebabkan ataksia. Peningkatan protein dalam minuman keras penting secara diagnostik. Perawatan pilihan adalah operasi pengangkatan tumor secara lengkap.