Internal Yang Medicine

Sindrom Cushing

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Hiperkortisolisme
Penyakit Cushing
sindrom Cushing endokrin dan eksokrin

Inggris: Sindrom Cushing

definisi

Pada sindrom Cushing (penyakit Cushing) terdapat terlalu banyak kortisol di dalam tubuh. Kortisol adalah hormon yang diproduksi oleh tubuh itu sendiri, tetapi juga digunakan sebagai obat, mis. Untuk menekan reaksi inflamasi.
Kelebihan kelenjar pituitari (Kelenjar di bawah otak) karena tumor atau tumor kelenjar adrenal, peningkatan produksi dan pelepasan kortisol dari tubuh dapat terjadi.

Sindrom Cushing adalah contoh kondisi yang terkait dengan kelenjar adrenal yang terlalu aktif. Kelenjar adrenal yang terlalu aktif memiliki konsekuensi yang serius bagi tubuh. Cari tahu lebih lanjut tentang topik ini di: Apa konsekuensi dari kelenjar adrenal yang terlalu aktif?

Proses pengaturan dalam tubuh

Kortisol biasanya diproduksi di dalam tubuh sebagai respons terhadap sinyal dari ACTH dan dilepaskan ke aliran darah.

Di awal rantai hormon adalah CRH, yang terbentuk di hipotalamus, wilayah tertentu di otak. CRH (Corticotropin Releasing Hormone atau Corticoliberin) merangsang kelenjar pituitari untuk melepaskan ACTH ke dalam darah. ACTH (hormon adrenokortikotropik) adalah hormon yang diproduksi oleh kelenjar pituitari dan juga dilepaskan ke aliran darah. Hormon perangsang ini mencapai kelenjar adrenal melalui aliran darah dan meningkatkan aktivitasnya. Aktivitas adrenal pada akhirnya menciptakan kortisol.

Jika lebih banyak kortisol sekarang terbentuk di dalam tubuh dan di dalam darah, pembentukan dan pelepasan CRH dan ACTH menurun. Kortisol dengan demikian memiliki pengaruh yang menghambat pembentukan kedua hormon ini. Mekanisme ini disebut umpan balik negatif dan karena kortisol bekerja pada dua hormon, mekanisme khusus ini disebut umpan balik negatif ganda.

Sindrom Cushing akibat kortison

Sindrom Cushing disebabkan oleh jumlah kortison yang berlebihan di dalam tubuh. Kortison adalah hormon yang sangat penting yang diproduksi dalam tubuh manusia. Ia mengontrol berbagai jalur sinyal dalam tubuh yang sangat penting pada saat stres atau kelaparan dan biasanya menyebabkan peningkatan kadar gula darah. Oleh karena itu, kortison juga digunakan sebagai obat untuk berbagai penyakit kronis.
Namun, jumlah kortison yang terlalu besar memiliki efek samping seperti redistribusi lemak, osteoporosis, atau perkembangan gangguan gula darah. Jika gejala ini muncul bersamaan, mereka dikelompokkan dalam sindrom Cushing.
Peningkatan kortison dapat disebabkan oleh asupan obat yang berlebihan atau dari produksi berlebih oleh tubuh itu sendiri. Kelenjar pituitari, bagian otak, dan korteks adrenal secara khusus terlibat dalam produksi kortison. Jika salah satu organ ini mengirimkan sinyal yang terlalu kuat untuk menghasilkan kortison, jumlah di dalam darah meningkat dan sindrom Cushing terjadi. Paling sering hal ini disebabkan oleh penyakit tumor jinak pada organ-organ ini.

Bentuk-bentuk Sindrom Cushing

Terlalu banyak kortisol dalam tubuh dapat disebabkan oleh dua cara:

Di satu sisi, kortisol dalam tubuh meningkat bila diberikan secara eksternal sebagai obat untuk tujuan terapeutik, seperti misalnya. mungkin diperlukan dalam kasus reaksi inflamasi kronis (misalnya pada penyakit rematik). Bentuk penyakit ini juga dikenal sebagai sindrom Cushing eksogen.

Di sisi lain, ada kemungkinan tubuh memproduksi terlalu banyak kortisol sendiri dan melepaskannya ke aliran darah, seperti halnya dengan sindrom Cushing endogen. Dalam bentuk penyakit ini ada subkelompok berbeda yang berbeda di tempat terjadinya kelebihan produksi hormon. Jika tumor adrenal bertanggung jawab atas pembentukan terlalu banyak kortisol, itu disebut sindrom adrenal Cushing.

Ketika kelenjar pituitari melepaskan terlalu banyak ACTH, kelenjar adrenal membuat terlalu banyak kortisol; Disregulasi produksi hormon ini dikenal sebagai penyakit Cushing.
Biasanya ada tumor kecil pembentuk hormon di kelenjar pituitari, yang bertanggung jawab atas pembentukan ACTH yang berlebihan.

ACTH juga dapat diproduksi oleh tumor yang berada di luar kelenjar pituitari seperti tumor paru-paru. Dalam kasus ini seseorang berbicara tentang formasi ektopik ACTH. Ektopik berarti ACTH tidak terbentuk di tempat di mana ia akan terbentuk di dalam tubuh dalam kondisi normal.

Berbagai bentuk sindrom Cushing dan subkelompoknya secara jelas ditampilkan lagi pada tabel berikut:

Sindrom Cushing Eksogen akibat obat-obatan
Sindrom Cushing Endogen (Penyakit Cushing)
Sebuah. sindrom adrenal Cushing
b. sindrom Cushing sentral, juga disebut penyakit Cushing
c. produksi ACTH ektopik

Cari tahu semua tentang topik tersebut di sini: Penyakit Cushing.

Apa itu Cushing Threshold?

Sindrom Cushing menggambarkan sekelompok gejala yang diakibatkan oleh kadar kortison yang berlebihan dalam darah. Gejalanya, misalnya perkembangan diabetes melitus, wajah bulan purnama, obesitas batang tubuh, stretch mark di perut, atau osteoporosis. Alasan paling umum terjadinya sindrom Cushing adalah asupan obat yang berlebihan seperti kortison atau zat serupa, yang semuanya termasuk dalam kelompok yang disebut glukokortikoid.
Oleh karena itu, ada Ambang Cushing dengan obat-obatan ini. Ini menunjukkan dosis harian maksimum yang dapat diambil dari obat yang sesuai. Jika dosis ini, yaitu ambang Cushing, terlampaui, tingkat korteks dalam darah meningkat dan risiko pengembangan sindrom Cushing meningkat.
Ambang Cushing saat mengonsumsi kortison adalah sekitar 30mg per hari pada orang dewasa. Glukokortikoid buatan yang bekerja dengan cara yang sama seperti kortison misalnya prednisolon atau deksametason.
Saat mengambil prednisolon, ambang Cushing adalah 7,5 mg per hari, dengan deksametason 1,5 mg per hari. Untuk anak-anak, bergantung pada usia dan berat badan, sekitar seperempat dari dosis ini adalah ambang batas Cushing.

Untuk informasi lebih lanjut baca juga: Apa itu Cushing Threshold?

Gejala Sindrom Cushing

Gejala yang terjadi pada orang yang menderita Cushing's Syndrome antara lain penambahan berat badan dengan distribusi lemak yang khas untuk sindrom Cushing: penderita sering bertambah berat badan terutama di badan, wajah menjadi bulat dan terbentuk timbunan lemak di leher dan di atas tulang selangka (leher banteng). Kulit juga menunjukkan perubahan gejala, wajah memerah, jerawat dan penyembuhan luka yang buruk, dan garis-garis merah tua (Striae) di kulit. Pada wanita, pertumbuhan rambut pria di wajah, dada, dan punggung dapat diamati karena perubahan kadar hormon yang disebabkan oleh sindrom Cushing.

Seringkali, penderita sindrom Cushing menderita osteoporosis di usia muda dan mengeluhkan nyeri tulang. Kelemahan otot dan nyeri otot juga merupakan gejala umum sindrom Cushing. Para pasien merasa tidak berdaya dan lesu.
Gejala-gejala berikut muncul pada kulit: penyembuhan luka pada luka yang buruk dan kulit menipis, yang terlihat terutama di punggung tangan. Penderita juga mengalami stretch mark merah pada kulit (striae).

Baca lebih lanjut tentang topik ini di: Gejala Sindrom Cushing

Pasien dengan hiperkortisolisme (terlalu banyak kortisol) sering mengembangkan diabetes mellitus, karena kortisol menyebabkan gula dilepaskan ke aliran darah dan dengan demikian dapat terjadi kadar gula darah yang tinggi.
85% pasien Cushing memiliki tekanan darah tinggi.
Perkembangan depresi merupakan gejala yang tidak biasa pada sindrom Cushing.
Perubahan jumlah darah juga dapat dideteksi pada sindrom Cushing: nilai untuk trombosit dan sel darah merah serta jumlah total sel darah putih meningkat, sedangkan nilai untuk bentuk khusus sel darah putih, eosinofil dan limfosit, menurun.
Hipertensi endokrin (tekanan darah tinggi yang disebabkan oleh hormon) juga dapat disebabkan oleh peningkatan jumlah kortisol, hormon kelenjar adrenal, dalam darah.
Pada wanita, gejala seperti ketidakteraturan menstruasi dan pembentukan jerawat dapat terjadi dengan sindrom Cushing. Ini juga dapat menyebabkan maskulinisasi (androgenisasi). Dalam 80% kasus, pria dengan sindrom Cushing mengalami disfungsi ereksi dan ada penurunan libido pada kedua jenis kelamin. Ketika anak-anak menderita sindrom Cushing, pertumbuhan dan perkembangan terhambat terjadi.

Anda mungkin juga tertarik dengan topik ini: Sindrom Conn

Triad Cushing

Triad Cushing adalah kombinasi dari tiga gejala, yang juga dikenal sebagai refleks Cushing.
Ini adalah:

peningkatan tekanan darah tinggi
detak jantung lambat
dan
pernapasan tidak teratur.

Itu semua adalah hasil dari peningkatan tekanan intrakranial, yang dapat terjadi karena berbagai alasan. Triad Cushing tidak selalu terkait dengan sindrom Cushing, tetapi juga bisa disebabkan olehnya. Peningkatan tekanan intrakranial yang selain retensi air juga bisa disebabkan oleh pendarahan otak atau tumor otak, menyebabkan berkurangnya aliran darah ke otak.
Agar sel-sel saraf mendapat suplai darah yang cukup, terjadi refleks peningkatan tekanan darah ke nilai yang sangat tinggi, dimana tekanan intrakranial bisa meningkat karena edema lebih lanjut. Peningkatan tekanan intrakranial ini juga menyebabkan pernapasan tidak teratur dan detak jantung lambat, tetapi juga dapat dikaitkan dengan pusing dan gangguan kesadaran, segala jenis kegagalan neurologis dan kemudian juga dengan koma.

Untuk informasi lebih lanjut, lihat: Peningkatan tekanan intrakranial

Wajah bulan purnama sebagai gejala

Wajah bulan purnama adalah gejala klasik sindrom Cushing. Pasalnya, tingginya kadar kortison dalam darah berdampak besar pada metabolisme manusia. Ini juga menyebabkan redistribusi lemak ke seluruh tubuh. Ini biasanya mengurangi timbunan lemak di lengan dan kaki. Untuk ini, lebih banyak lemak disimpan di batang, leher dan wajah. Beginilah cara membuat wajah bulan purnama.
Selain itu, lebih sedikit garam yang diekskresikan. Garam kemudian menarik air ke dalam tubuh dan menyebabkan retensi air. Ini juga membuat orang yang sakit tampak lebih bengkak dan kenyang.

Baca lebih lanjut tentang topik ini di: Gejala Sindrom Cushing

diagnosa

Jika diduga sindrom Cushing, pertama-tama harus diklarifikasi apakah gejala tersebut disebabkan oleh terapi obat kortisol atau tidak. Jika pasien mengonsumsi kortison secara teratur, kasus yang paling mungkin adalah sindrom Cushing ektopik.

Tes khusus akan dilakukan jika pasien tidak diobati dengan kortisol tetapi memiliki gejala khas sindrom Cushing. Menentukan jumlah kortisol dalam darah serta tes fungsi kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal dapat membantu memastikan diagnosis.

Langkah-langkah diagnostiknya terlihat seperti ini:

Tes Cushing / tes deksametason

Ada beberapa tes dengan area aplikasi yang berbeda dan signifikansi untuk mendiagnosis sindrom Cushing. Pada awal diagnosis, tes deksametason terutama digunakan. Dalam prosedur tes ini, sejumlah kecil deksametason, zat mirip kortisol yang diproduksi secara artifisial, diberikan pada malam hari, yang pada orang sehat menyebabkan jumlah kortisol dalam darah menurun. Pengukuran kadar kortison di pagi hari sebelum dan di pagi hari setelah asupan dapat digunakan untuk membandingkan apakah produksi kortison telah berubah akibat pemberian deksametason. Jika tes darah pada hari berikutnya tidak menunjukkan penurunan nilai kortisol, ini menunjukkan sindrom Cushing, karena pada penyakit ini kortisol dibentuk dan dilepaskan ke dalam darah secara independen dari proses pengaturan normal.

Konsekuensi dari tes Cushing primer adalah tes diagnostik tambahan untuk menentukan penyebab penyakit. Dengan bantuan penentuan hormon lain, misalnya "ACTH" dan "CRH", keputusan dapat dibuat antara kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari sebagai kemungkinan penyebabnya.

Membedakan antara berbagai bentuk hiperkortisolisme

Untuk dapat mengatakan dengan tepat mengapa kortisol tinggi dalam darah dan di mana letak penyebab hiperkortisolisme, tes CRH dapat dilakukan. Hormon pelepasan kortikotropin menyebabkan kelenjar pituitari melepaskan ACTH ke dalam darah. Kadar ACTH darah pasien diukur sebelum dan sesudah CRH diberikan. Jika pembentukan ACTH meningkat atau jika peningkatan kadar ACTH dapat ditentukan dalam darah, maka penyakit Cushing hadir: Kelenjar pituitari adalah penyebab penyakit.

Sebaliknya, jika tidak ada peningkatan ACTH dalam darah setelah pemberian CRH, ini mengindikasikan sindrom Cushing adrenal atau ektopik.

Tes deksametason dosis tinggi juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Cushing: pasien menerima 8 mg deksametason. Jika kadar kortisol dalam darah turun dalam 2 hari, penyakit yang mendasarinya adalah penyakit Cushing sentral. Jika nilainya tetap tinggi, baik tumor adrenal atau tumor ektopik menghasilkan kortisol.

Diagnostik pelokalan

Untuk dapat membedakan antara tumor kelenjar adrenal dan tumor ektopik, pemeriksaan USG dan pencitraan tomografi terkomputasi (CT), mungkin juga pemeriksaan tomografi resonansi magnetik (MRI ginjal), diatur.

Baca lebih lanjut tentang topik tersebut di sini: Tes penghambatan deksametason.

Catatan: Penampilan luar dari sindrom Cushing

Peningkatan berat (Kegemukan), distribusi lemak yang menekankan pada batang tubuh dengan lengan dan kaki yang agak kurus, leher yang kuat, dan wajah yang bulat adalah ciri khas untuk ini Sindrom Cushing (Penyakit Cushing).

terapi

Ketika kortisol diberikan sebagai obat, pengurangan dosis dapat dipertimbangkan untuk meredakan gejala sindrom Cushing.
Jika penyakit ini didasarkan pada tumor penghasil hormon, operasi harus dilakukan untuk mengobati penyebab penyebab sindrom Cushing: Kelenjar adrenal atau tumor kelenjar pituitari diangkat melalui pembedahan.
Hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal harus diganti dalam bentuk tablet setelah operasi untuk jangka waktu yang berbeda secara individual, karena kelenjar adrenal bukan lagi organ penghasil hormon dan pembentukan hormon di kelenjar adrenal bersama mungkin tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan. untuk menutupi tubuh.
Jika pembedahan pada kelenjar pituitari tidak memungkinkan, dapat dilakukan penyinaran untuk menghancurkan tumor dan mengurangi produksi kortisol.

Pengobatan Sindrom Cushing

Sindrom Cushing adalah kelebihan hormon kortisol.
Kelebihan ini bisa disebabkan oleh berbagai macam, sehingga terapinya tergantung dari penyebabnya. Salah satu penyebabnya bisa jadi tumor jinak di kelenjar pituitari (Kelenjar di bawah otak), yang menyebabkan korteks adrenal dirangsang untuk menghasilkan kortisol tanpa reaksi kelenjar pituitari terhadap umpan balik negatif dan terus merangsang korteks adrenal.
Tumor otonom tidak dihambat dalam aktivitasnya oleh hormon yang diproduksi, melainkan terus menerus diproduksi oleh hormon tersebut. Tumor otonom semacam itu dapat diangkat melalui lubang hidung atau melalui sayatan di tepi bagian dalam mata.
Karena ini melibatkan pengangkatan lengkap kelenjar pituitari, maka pasien perlu meminum obat yang menggantikan kortisol dalam darah setelah prosedur pembedahan.
Ini adalah zat hidrokortison mirip kortisol. Tumor otonom juga dapat terjadi di kelenjar adrenal itu sendiri, sehingga kelebihan kortisol diproduksi di sana tanpa hambatan.

Kelenjar adrenal juga bisa diangkat dengan operasi. Akibatnya, semua hormon yang disintesis oleh kelenjar adrenal hilang. Maka diperlukan substitusi hormon seumur hidup dari hormon-hormon vital ini. Jika hiperkortisolisme disebabkan oleh pengobatan, maka cukup dengan menyesuaikan dosis obat untuk menstabilkan kadar kortisol dalam darah.

Jika alasan produksi berlebihan kortisol tubuh sendiri tidak dapat dihilangkan dengan pembedahan, obat-obatan dapat digunakan untuk mengurangi produksi hormon.
Sebagai bagian dari terapi, kadar hormon harus diperiksa secara teratur sepanjang hidup untuk memastikan efektivitas obat dan untuk menghindari fluktuasi hormon.
Karena efek sindrom Cushing pada tubuh seperti obesitas, tekanan darah tinggi, osteoporosis, dan gangguan kadar gula darah, efek samping ini mungkin juga perlu diobati dengan obat-obatan. Karena pasien seringkali juga menderita secara psikologis akibat efek produksi kortisol yang berlebihan, terapi suportif psikologis juga diperlukan tergantung pada situasi pasien.

Berapa harapan hidup dengan sindrom Cushing?

Harapan hidup pada sindrom Cushing bergantung pada penyebab yang menyebabkan sindrom Cushing.
Sindrom Cushing dapat terjadi akibat penggunaan obat glukokortikoid dalam jumlah yang berlebihan dalam jangka panjang, yang memiliki efek yang sama pada tubuh seperti kortison. Dalam kasus ini, menghentikan pengobatan dapat menyembuhkan sindrom Cushing dan tidak mengubah harapan hidup.
Jika tumor jinak pada kelenjar pituitari atau kelenjar adrenal adalah penyebab sindrom ini, ini juga dapat disembuhkan jika didiagnosis lebih awal dan karena itu juga tidak mempengaruhi harapan hidup.
Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom Cushing juga bisa disebabkan oleh tumor pada bronkus di paru-paru. Mereka disebut kanker paru-paru sel kecil. Meskipun kadar kortison dalam darah meningkat di sini, gejala klasik sindrom Cushing sering kali hilang. Tumor melepaskan zat pembawa pesan yang mendorong produksi kortison di korteks adrenal. Ini adalah tumor ganas yang sering didiagnosis sangat terlambat. Jika demikian, harapan hidup bisa berkurang secara signifikan.

Peran apa yang dimainkan tiroid dalam sindrom Cushing?

Terutama sistem organ tiroid dan korteks adrenal, yang menghasilkan kortison, tidak berhubungan. Namun, keduanya bertanggung jawab untuk memproduksi hormon metabolik yang penting.
Selain itu, keduanya dikendalikan oleh pusat otak yang berdekatan. Peran tiroid menjadi penting saat kortison dikonsumsi sebagai obat. Karena dapat mengurangi penyerapan yodium yang diperlukan untuk produksi hormon tiroid. Untuk alasan ini, jumlah hormon tiroid dalam darah harus diperiksa saat mengonsumsi kortison untuk waktu yang lama.

Sindrom Cushing pada anjing

Sindrom Cushing pada anjing tidak jarang terjadi, ini sebenarnya adalah kelainan hormonal yang paling umum pada anjing. Gejalanya tidak selalu parah dan jelas, itulah sebabnya diagnosis bisa sulit pada awalnya. Secara fisiologis, metabolisme hormon pada anjing mirip dengan manusia. Di sini, hormon kortison juga tunduk pada siklus kontrol yang ketat, yang berarti bahwa produksi beberapa organ dan hormon bergantung dan dapat meningkat dan menurun pada malam hari atau selama stres.

Gejala perilaku yang khas pada anjing adalah kelelahan, penurunan kinerja, sikap apatis, peningkatan perilaku minum, peningkatan buang air kecil, terengah-engah yang lebih jelas dan nafsu makan meningkat. Anjing juga bisa banyak berubah secara eksternal, meski gejalanya tidak selalu jelas. Rambut rontok, kehilangan otot, dan penambahan lemak terutama terjadi di sini, yang dapat menyebabkan perut terjuntai.

Mirip dengan manusia, ada juga gangguan pada jaringan kulit dan sistem imun pada anjing. Akibatnya kulit menjadi sangat tipis dan pecah-pecah, luka tidak bisa lagi sembuh dengan cepat dan baik serta pertahanan kekebalan tubuh berkurang. Hal ini pada gilirannya dapat menyebabkan infeksi parah, tetapi juga penyakit jamur yang tidak biasa. Gejala yang jelas dapat memastikan diagnosis sindrom Cushing dengan perbaikan obat langsung. Seringkali, bagaimanapun, seperti pada manusia, tes Cushing harus terlebih dahulu dilakukan untuk membuktikan kelebihan kortison. Terapi pada anjing dilakukan hampir secara eksklusif dengan obat-obatan, karena operasi berisiko, memakan waktu dan tidak terbukti.

Sindrom Cushing pada Kuda

Sindrom Cushing juga merupakan kelainan metabolisme yang relatif umum pada kuda. Kelebihan hormon kortison memiliki efek yang sama pada proses metabolisme seperti pada manusia atau banyak hewan lainnya. Di sini juga, proses metabolisme yang terlibat dalam kesuburan, metabolisme gula dan lemak, sistem kekebalan dan banyak proses tubuh lainnya terganggu.

Gangguan umum pada kuda adalah gangguan pergantian bulu. Hal ini terkait dengan rambut rontok yang menyebar, tetapi juga dengan rambut yang sangat panjang, tebal, dan keriting. Perubahan antara bulu musim panas dan musim dingin juga terganggu, dan pigmentasi serta warna bulu bisa berubah. Peradangan pada kuku merupakan gejala yang berbahaya, yang disebut “laminitis” dapat ditelusuri kembali ke gangguan peredaran darah dan dapat menjadi serius dan mengancam jiwa. Lebih jauh, mirip dengan manusia, leher bacon, obesitas batang tubuh dan kerusakan otot biasanya berkembang. Sindrom Cushing juga sering terlihat karena ketidaksuburan kuda yang terkena.