Sindrom Schwartz-Bartter

Sinonim

Sindrom sekresi ADH yang tidak memadai (SIADH), ADH berlebih, ADH kelebihan produksi

Inggris: Sindrom Bartter-Schwarz

definisi

Itu Sindrom Schwartz-Bartter adalah gangguan pengaturan keseimbangan air dan elektrolit, di mana sekresi tinggi yang tidak tepat (tidak memadai) Hormon antidiuretik (ADH - hormon, juga: Vasopresin) menyebabkan penurunan ekskresi air (retensi air) dan hilangnya natrium (hiponatremia).

frekuensi

Hal ini diyakini bahwa sekresi ADH yang tidak adekuat sementara dapat terjadi pada hampir semua pasien setelah operasi.

sejarah

Itu Sindrom Schwartz-Bartter dinamai menurut internis Amerika William Benjamin Schwartz (* 1922) dan Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

penyebab

Ada beberapa penyebab sindrom Schwartz-Bartter. Dalam 80% kasus itu terjadi sebagai sindrom paraneoplastik pada kanker paru-paru sel kecil. Sindrom paraneoplastik menggambarkan gejala yang menyertai kanker yang tidak dipicu baik secara langsung oleh tumor atau oleh metastasis, melainkan melalui reaksi pertahanan tubuh terhadap tumor atau melalui pelepasan zat pembawa pesan seperti hormon oleh tumor.

Penyebab lain yang kurang umum adalah gangguan pada Sistem syaraf pusat (SSP), seperti meningitis (meningitis), Radang otak (Radang otak), Tumor, atau satu cedera otak traumatis. Juga satu infeksi paru-paru (Radang paru-paru), tuberkulosis dan obat-obatan tertentu (misalnya sitostatika seperti vincristine, cyclophosphamide; Indometasin, Karbamazepin, trisiklik Antidepresan, Morfin, nikotin, barbiturat) dapat mengarah pada gambaran klinis ini. Selain itu, diasumsikan bahwa hampir semua pasien setelah pembedahan dapat mengalami sekresi ADH sementara yang tidak adekuat.

Proses atau zat ini menyebabkan decoupling loop kontrol dan dengan demikian menghilangkan hambatan sekresi ADH dari tempat pembentukannya, lobus posterior kelenjar pituitari (neurohypophysis). Akibat berlebih dari penyebab ADH di ginjal retensi (retensi) air bebas sehingga terjadi penurunan volume urin dan peningkatan berat badan. Hal ini sering kali disertai dengan rasa haus yang meningkat. Setelah distribusi di dalam tubuh, kelebihan air bebas mula-mula mengarah pada perluasan ruang cairan di luar sel (ekstraseluler), kemudian, sebagai akibat dari gradien konsentrasi cairan di dalam tubuh, ke peningkatan cairan di ruang intraseluler. Namun, ini terjadi tanpa retensi air di jaringan (edema). Sebagai regulasi yang berlawanan dengan peningkatan volume ini, terjadi peningkatan ekskresi natrium dalam urin, yang seharusnya menarik kelebihan air ke dalam urin. Ekskresi natrium (natriuresis) berlanjut sampai kesetimbangan baru tercapai, ekskresi natrium kemudian sesuai dengan asupan natrium. Dengan tidak adanya asupan natrium, ekskresi natrium juga menurun, yang meningkatkan retensi air dan menurunkan jumlah urin yang dikeluarkan. Pengaturan ekskresi natrium oleh ginjal dipertahankan bila kadar natrium dalam serum darah rendah. Meskipun konsentrasi ADH dalam darah berada dalam kisaran normalnya pada saat ini, hal itu meningkat sehubungan dengan rendahnya konsentrasi zat lain dalam darah karena penipisan darah (osmolaritas plasma rendah).

Sekresi ADH yang tidak adekuat secara biokimiawi sehingga i.a. ditandai dengan penipisan darah (osmolaritas plasma rendah), kurangnya cairan dalam urin (urinosmolaritas tinggi) (rasio urin terhadap plasma> 1) dan oleh rendahnya kadar natrium dalam darah (hiponatremia).

Baca lebih lanjut tentang topik tersebut di sini Hipernatremia

Gejala

Gejala klinis sindrom Schwartz-Barrter mungkin awalnya termasuk kebingungan, sakit kepala, Kelemahan dan diikuti kram otot pusing, Kehilangan nafsu makan, mual, Muntahan, Kejang dan gangguan kesadaran hingga koma. Gejala-gejala ini disebabkan oleh retensi air yang berlebihan (keracunan air) dan hiponatremia yang diakibatkannya. Ada juga satu Penambahan berat badan dan penurunan keluaran urin dengan urin yang sangat pekat. Peningkatan volume ekstraseluler dan intraseluler meningkatkan risiko penumpukan cairan di otak (Edema otak) yang bisa berakibat fatal tanpa pengobatan. Edema lain di tubuh tidak diamati, tekanan darah dan detak jantung normal.

Secara umum, bagaimanapun, tidak ada gejala, yaitu sindrom Schwartz-Bartter juga bisa asimtomatik.

diagnosa

Diagnosis sindrom Schwartz-Barrter didasarkan pada pertanyaan rinci pada pasien (anamnesis), gejala dan hasil tes laboratorium darah dan urin. Selama survei, penting untuk menanyakan tentang jumlah cairan dan urin yang dikonsumsi, dan tentang perubahan berat badan. Peningkatan berat badan lima hingga sepuluh persen dalam waktu yang sangat singkat untuk beberapa alasan yang tidak dapat dijelaskan tanpa terjadinya edema adalah indikasi penting dari itu. Sindrom Schwartz-Bartter.

Diagnosis laboratorium menunjukkan volume urin yang rendah per unit waktu, dengan urin terkonsentrasi tinggi (molalitas urin:> 300 mosmol / kg, berat jenis meningkat) dan konsentrasi natrium tinggi yang tidak sesuai dalam urin (> 20 mmol / liter). Darah menunjukkan hiponatremia (Na serum + <135 mmol / l), yang disebabkan oleh penipisan darah (osmolalitas serum: <300 mosmol / kg).

Menentukan konsentrasi ADH dalam darah tidak masuk akal karena nilainya bisa normal atau meningkat, tetapi tidak harus dinaikkan. Namun, kadarnya tidak pernah diturunkan, seperti halnya dengan bentuk hiponatremia lainnya.

Perbedaan diagnosa

Hiponatremia sindrom Schwartz-Bartter harus dibedakan dari hiponatremia pada kasus gagal jantung, sindrom nefrotik dan sirosis hati, dan hiponatremia pada kasus kekurangan volume plasma darah, misalnya B. setelah diare, berkeringat atau minum diuretik, obat yang digunakan untuk mengeluarkan air dari tubuh.

Anda mungkin juga tertarik dengan topik ini: Sindrom Conn

terapi

Fokusnya adalah pada terapi untuk penyakit yang mendasari yang memicunya. Setelah terapi berhasil, sindrom Schwartz-Bartter biasanya sembuh secara spontan (remisi spontan).

Terapi simtomatik sindrom Schwartz-Bartter terdiri dari pembatasan jumlah minum (pembatasan air), yang dengan sendirinya biasanya mengarah pada perbaikan gejala. Selain itu, infus lambat garam isotonik (0,9%) atau hipertonik (10%) (larutan natrium klorida) dapat diberikan untuk mengkompensasi hiponatremia. Jika larutan garam diinfuskan terlalu cepat, itu dapat menyebabkan gangguan kesadaran, Kejang atau satu mielinolisis pontin sentral dapat menyebabkan kerusakan pada selubung (myelin sheath) serabut saraf terutama pada batang otak (Pons) datang. Perlu juga dicatat bahwa hiponatremia biasanya disertai dengan a Hipokalemia, yaitu kekurangan kalium dalam darah. Untuk alasan ini, kalium juga harus diberikan, yang melepaskan natrium dari sel dan dengan demikian membantu menyeimbangkan hiponatremia di ruang ekstraseluler.

Dalam kasus keracunan air, selain larutan garam hipertonik, furosemid (Lasix®), diuretik loop, digunakan untuk mengeluarkan air dari tubuh.

Sindrom Schwartz-Bartter dapat diobati dengan antagonis ADH langsung, yang disebut vaptans. Vaptan bekerja pada reseptor ADH di ginjal, memblokir efek dari ADH dan dengan demikian meningkatkan ekskresi air bebas elektrolit. Tolvaptan telah tersedia di Jerman sebagai antagonis ADH oral pertama dan sejauh ini satu-satunya sejak Agustus 2009.

ramalan cuaca

Dengan terapi yang berhasil dari penyakit yang mendasari, sindrom Schwartz-Bartter biasanya sembuh secara spontan. Dengan demikian, prognosis sangat bergantung pada penyebab sindrom tersebut.

Ringkasan

Itu Sindrom Schwartz-Bartter disebabkan oleh sekresi ADH yang meningkat secara tidak tepat dengan retensi air dan Hiponatremia. Paling sering terjadi sebagai sindrom paraneoplastik pada sel kecil Karsinoma bronkial tetapi dapat juga terjadi dengan gangguan saraf pusat, infeksi atau sebagai efek samping dari obat-obatan tertentu. Gejala termasuk output urin berkurang, Penambahan berat badan, pusing, Mual, gangguan kesadaran dan kejang. Diagnosis laboratorium menunjukkan urin yang sangat pekat (molalitas urin tinggi) dan konsentrasi natrium tinggi yang tidak tepat dalam urin. Sebaliknya, darah diencerkan (osmolaritas plasma rendah) dengan hiponatremia. Fokusnya adalah pada terapi penyakit yang mendasari. Secara gejala, sindrom Schwartz-Bartter diobati dengan restriksi cairan dan kompensasi hiponatremia dengan larutan garam.