Internal Yang Medicine

Anemia aplastik

pengantar

Anemia aplastik adalah sekelompok penyakit yang berbeda, yang kesamaannya adalah kelemahan (Ketidakcukupan) dari sumsum tulang, yang menyebabkan penurunan produksi sel darah. Ini tidak hanya menyebabkan anemia, yaitu pengurangan sel darah merah (Eritrosit) atau nilai hemoglobin, tetapi juga untuk pembentukan sel kekebalan yang kurang, terutama yang disebut granulosit neutrofil (Neutropenia), serta trombosit (Trombopenia). Jika ketiga kelompok sel bernama terpengaruh, salah satunya berbicara tentang satu Pansitopenia. Pada kebanyakan kasus penyebabnya adalah penyakit autoimun, tetapi anemia aplastik juga bisa disebabkan oleh kemoterapi atau bersifat bawaan.

Bagaimana anemia aplastik terjadi?

Anemia aplastik, juga dikenal sebagai panmyelopathy, bukanlah penyakit tunggal, tetapi sekelompok penyakit dan sindrom berbeda yang pada akhirnya menyebabkan pembentukan sel darah yang tidak memadai karena kelemahan sumsum tulang.

Penyebab insufisiensi sumsum tulang seperti itu umumnya bisa bawaan atau didapat, meskipun bentuk yang didapat jauh lebih umum. Bentuk bawaan termasuk, khususnya, anemia Fanconi dan sindrom Diamond-Blackfan; ada juga cacat enzim langka lainnya.

Pemicu utama anemia aplastik didapat adalah reaksi autoimun terhadap sumsum tulang, yang penyebabnya seringkali tidak dapat ditentukan. Penyakit hematologis lainnya seperti sindrom myelodysplastic (MDS).
Pemicu penting lainnya adalah obat-obatan tertentu, terutama obat sitostatik yang digunakan dalam kemoterapi, memiliki efek toksik pada sumsum tulang, karena sering kali harus diberikan dalam dosis tinggi. Obat lain yang dalam kasus yang jarang terjadi dapat menyebabkan anemia aplastik adalah metamizole (Novalgin) atau neuroleptic clozapine.

Anemia aplastik setelah kemoterapi

Kebanyakan obat kemoterapi bekerja dengan menyerang sel yang membelah dengan cepat, terutama sel kanker. Namun, sel-sel lain di dalam tubuh juga diserang, termasuk sel punca di sumsum tulang, yang membentuk sel darah sehingga tenggelam saat kemoterapi.Biasanya, bagaimanapun, sumsum tulang tidak hancur total, ia beregenerasi setelah akhir terapi. Dalam kasus yang jarang terjadi dan tergantung pada protokol terapi, bagaimanapun, sumsum tulang tidak dapat pulih lagi setelah kemoterapi dan anemia aplastik dapat terjadi.

Baca lebih lanjut tentang kemoterapi

Anemia aplastik setelah Metamizole (Novalgin)

Selain obat sitostatik, anemia aplastik juga dapat disebabkan oleh obat lain, contoh penting adalah metamizole (Novalgin) dan neuroleptic clozapine. Kegagalan sumsum tulang tidak tergantung pada dosis dan didasarkan pada hipersensitivitas tubuh terhadap zat tertentu. Walaupun efek samping ini sangat jarang, namun harus diperhitungkan, terutama jika obat ini diberikan untuk pertama kali atau dalam dosis tinggi!

Gejala anemia aplastik

Gejala anemia aplastik disebabkan oleh kekurangan sel darah masing-masing. Ada tiga baris sel darah:

sel darah merah (Eritrosit), terutama bertanggung jawab untuk pengangkutan oksigen
sel darah putih (Leukosit), Sel sistem kekebalan
trombosit (Trombosit), Bagian dari sistem pembekuan darah

Jika terjadi kekurangan eritrosit, sel-sel di seluruh tubuh tidak dapat lagi disuplai dengan oksigen juga. Konsekuensi utamanya adalah perasaan lemas, masalah peredaran darah, pucat dan telinga berdenging. Ini diobati dari tingkat Hb kritis dengan transfusi yang disebut konsentrat sel darah merah.

Defisiensi leukosit tidak dapat disadari oleh pasien secara subjektif, tetapi ini adalah efek aplasia yang paling berbahaya. Ini terutama disebabkan oleh subkelompok sel darah putih, neutrofil. Jika ini tidak ada, neutropenia terjadi. Pasien tidak lagi cukup terlindungi dari patogen oportunistik - yaitu, patogen yang sebenarnya relatif tidak berbahaya dan hanya menjadi berbahaya jika sistem kekebalan lemah. Infeksi normal juga bisa sangat drastis dan mengancam jiwa.

Kekurangan trombosit juga sering tidak diperhatikan pada awalnya. Koagulasi yang buruk dapat menyebabkan memar lebih cepat. Namun, menjadi berbahaya jika trombosit sangat rendah, yang dapat menyebabkan perdarahan internal yang berbahaya.

Terapi dan tindakan

Pengobatan anemia aplastik sangat kompleks dan akan melampaui cakupan artikel semacam itu. Tujuan terapi adalah untuk menyembuhkan anemia aplastik dengan memerangi penyebabnya, oleh karena itu harus direncanakan secara individual oleh dokter yang merawat, tergantung dari penyebabnya. Itu juga tergantung pada usia pasien, tingkat keparahan penyakit, dan faktor lainnya. Sebuah "upaya terakhir" adalah transplantasi sel induk alogenik, juga dikenal sebagai transplantasi sumsum tulang. Namun, opsi yang sangat efektif ini penuh dengan banyak risiko, oleh karena itu penggunaannya harus selalu dipertimbangkan secara individual oleh ahli hemato-onkologi yang berpengalaman.

Komponen lain yang sangat penting adalah terapi suportif, yang mencakup semua tindakan medis yang dilakukan dengan cara pendamping dan suportif. Penelitian telah menunjukkan bahwa tindakan suportif dapat secara signifikan meningkatkan kemungkinan bertahan hidup.
Pertama dan terpenting adalah profilaksis infeksi, karena bagi penderita anemia aplastik, bahkan infeksi biasa dan sebenarnya relatif tidak berbahaya seperti kapang merupakan ancaman hidup yang akut. Hal ini termasuk memperhatikan kebersihan khusus, yaitu mencuci tangan atau melakukan desinfektan secara teratur, tidak ada kontak dengan pilek atau bahkan disebut isolasi terbalik di rumah sakit. Mungkin juga perlu minum antibiotik pencegahan. Lebih lanjut, "diet aplastik" harus dipatuhi, misalnya:

Habiskan makanan terbuka dalam waktu 24 jam, jika tidak buang
tidak ada makanan segar yang tidak bisa dikupas (apalagi salad!)
Masak atau masak dengan baik makanan yang belum dikemas secara industri
tidak ada konsumsi produk susu mentah

Langkah-langkah ini tidak harus ditaati sepenuhnya oleh setiap pasien; dokter yang merawat harus selalu memutuskan perinciannya.

Tindakan suportif lebih lanjut adalah transfusi produk darah, stimulasi sumsum tulang dan pengobatan efek samping yang disebabkan oleh masing-masing terapi.

Harapan hidup pada anemia aplastik

Harapan hidup tergantung pada beberapa faktor. Awalnya, anemia aplastik dapat dibagi menjadi tiga derajat keparahan (sedang, berat, sangat berat). Klasifikasi didasarkan pada jumlah sel darah yang berbeda. Semakin sedikit sel darah yang dihasilkan sumsum tulang, semakin serius penyakitnya. Jumlah neutrofil, yang termasuk dalam sel darah putih, dan usia saat didiagnosis adalah faktor prognostik terpenting. Jumlah granulosit yang rendah menunjukkan perjalanan yang parah dengan prognosis yang buruk, karena sistem pertahanan kekebalan, yang sebenarnya tidak berbahaya, seperti jamur (misalnya Aspergillus) sangat terganggu. Namun, jika penyakitnya ringan, harapan hidup hampir tidak terbatas. Dalam kasus kursus sedang dan berat, apa yang disebut transplantasi sel induk alogenik (ASZT) dapat dilakukan sebagai tindakan terakhir, jika penyakit tidak dapat dikendalikan dengan tindakan lain. Terapi ini merupakan tindakan yang sangat drastis dimana sumsum tulang pasien dihancurkan dan kemudian digantikan oleh satu donor. ASZT memiliki banyak efek samping dan dapat mengancam jiwa jika terjadi reaksi penolakan, tetapi bentuk anemia aplastik yang parah juga seringkali berakibat fatal.
Tindakan suportif, yaitu pencegahan dan pengobatan komplikasi, juga sangat penting. Profilaksis infeksi sangat penting di sini, tetapi perdarahan dan anemia juga harus dipantau dan diobati dengan hati-hati jika perlu.

Seberapa besar kemungkinan sembuh?

Kemungkinan pemulihan tergantung pada perjalanan dan tingkat keparahan penyakit, serta kondisi fisik individu dan usia orang yang terkena. Secara umum, pasien yang lebih muda memiliki hasil terapi yang lebih baik daripada pasien yang lebih tua. Jika transplantasi sel induk harus dilakukan pada kasus penyakit yang parah, kemungkinan pemulihan sangat bergantung pada hal ini. Dengan sumbangan yang sesuai dari anggota keluarga, sekitar 80% orang sakit masih hidup setelah 5 tahun. Jika donasi dari donatur yang tidak terkait, 70% masih hidup. Selain itu, transplantasi sel induk dari sumsum tulang menghasilkan hasil yang lebih baik daripada transplantasi sel induk dari darah tepi. Jika transplantasi sel induk tidak memungkinkan, terapi penekan sistem kekebalan yang diintensifkan digunakan. Di sini tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 80%, dimana dengan terapi ini tidak ada penyembuhan yang lengkap tetapi hanya perbaikan gejala yang dapat dicapai. Seperti biasanya, memulai terapi sejak dini memiliki efek positif pada perjalanan penyakit dan kemungkinan pemulihan. Namun, kekambuhan, yaitu gen penyakit baru setelah terapi berhasil, tidak jarang terjadi, sehingga pasien harus diperiksa secara teratur bahkan setelah terapi.

Baca juga artikel kami di Transplantasi sel induk

Apakah Anemia Aplastik Fatal?

Ya, anemia aplastik adalah penyakit akut yang mengancam jiwa. Jika tidak diobati, berakibat fatal pada 70% orang dewasa. Anemia aplastik ditandai dengan kurangnya semua sel darah yang berbeda, dari tingkat tertentu hal ini tidak lagi sesuai dengan kehidupan, terutama infeksi serius dan perdarahan hebat yang bermasalah di sini. Yang lebih penting lagi adalah memulai terapi secepat mungkin, sebaiknya di pusat hematologi khusus!

Leukemia dan anemia aplastik

Khususnya pada kasus bentuk bawaan khusus seperti anemia Fanconi, yang mengakibatkan mutasi pada sistem perbaikan DNA, penyakit hemato-onkologis lain seperti sindrom myelodysplastic atau bentuk leukemia akut (AML) dapat berkembang dari anemia aplastik. Karena anemia aplastik, ini menyebabkan perubahan ganas pada sel induk sumsum tulang tempat sel darah muncul. Hal ini menyebabkan sel-sel prekursor darah yang belum matang dan tidak berfungsi dilepaskan ke dalam darah.
Di sisi lain, agen kemoterapi dosis tinggi yang agresif juga diberikan pada leukemia akut, yang, seperti disebutkan di atas, dapat menyebabkan anemia aplastik dalam kasus yang jarang terjadi.

Informasi lebih lanjut