Sindrom Budd-Chiari - penyumbatan pembuluh darah hati

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari dinamai menurut nama George Bush dan Hans Chiari, yang pertama kali menggambarkannya.
Ini adalah penyakit hati langka di mana gumpalan (trombosis) di pembuluh darah hati menyebabkan gangguan drainase di hati. Trombosis yang dijelaskan ini sering kali disebabkan oleh darah dan penyakit pembekuan. Jika tidak diobati, sindrom Budd-Chiari berakhir dalam beberapa tahun akibat gagal hati yang menyebabkan kematian.

Mengenali Sindrom Budd-Chiari

Gejala Sindrom Budd Chiari

Gejala Sindrom Budd-Chiari relatif tidak spesifik. Itu tergantung apakah oklusi vena hepatik terjadi dengan cepat atau lambat. Sindrom Budd-Chiari akut dapat menyebabkan perasaan tertekan yang kuat di perut kanan atas dengan kelelahan yang ekstrim
Secara umum, ada gangguan drainase di hati pada kedua kasus tersebut. Ini menyebabkan darah menumpuk di hati, menyebabkan hati membesar (hepatomegali). Limpa juga bisa terkena (splenomegali).

Jaringan hati rusak oleh peningkatan tekanan di hati. Mungkin ada renovasi jaringan ikat hati (fibrosis hati) dengan penurunan fungsi hati. Dalam perjalanan penyakit, sirosis hati - hati dengan jaringan yang rusak - dapat berkembang.
Orang yang terkena sering mengembangkan akumulasi asites saat ukuran perut meningkat. Ini juga disebut asites.

Anda mungkin juga tertarik dengan: Fibrosis Hati - Seberapa Berbahayanya? atau Gejala sirosis hati

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan dengan prosedur sederhana.

• Pasien harus terlebih dahulu diwawancarai (= anamnesis) untuk mengidentifikasi gejala. Klinik berbeda tergantung pada apakah sindrom Budd-Chiari berkembang dengan cepat atau lambat. Dalam bentuk akut, biasanya ada perasaan tertekan yang kuat.
• Pemeriksaan fisik mungkin menunjukkan penumpukan asites dan pembesaran hati yang teraba karena gangguan aliran keluar vena.
  Baca lebih lanjut tentang subjek di: Hati yang membesar - ada apa di baliknya?
• Jika dicurigai adanya sindrom Budd-Chiari, pemeriksaan Doppler menggunakan ultrasound dapat membantu. Oklusi vena hepatik dan peningkatan aliran darah dari pembuluh bypass dapat ditampilkan di sini.
• Fungsi hati dapat direkam melalui tes darah dengan mencatat transaminase.

Beginilah cara mengobati Sindrom Budd-Chiari

Jika sindrom Budd-Chiari dikenali, pengobatan diperlukan dalam setiap kasus. Karena tanpa pengobatan, kerusakan hati dan kematian bisa terjadi akibat kerusakan hati.
Pengobatan ditujukan untuk memulihkan aliran darah ke hati. Tergantung pada tingkat gangguan drainase, terapi yang berbeda dapat dipertimbangkan.
Jika pembuluh darah hati tersumbat oleh bekuan darah (trombosis), darah dapat diencerkan dengan obat-obatan, yang dimaksudkan untuk melonggarkan trombus. Jika sindrom Budd-Chiari bersifat kronis, orang yang bersangkutan harus mengonsumsi obat pengencer darah secara permanen untuk mencegah penggumpalan darah lebih lanjut.

Jika terapi obat tidak memberikan aliran darah yang cukup ke hati, vena hepatika yang tersumbat dapat dianalogikan kembali. Pilihan terapi lain adalah pembuatan TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Ini menciptakan hubungan kecil antara vena hepatik dan vena portal yang membawa darah ke hati. Ini akan membantu agar darah tidak menumpuk begitu banyak di hati, tetapi dapat dibawa ke jantung melalui korsleting yang dibuat.

Jika ini tidak berhasil, dan prosedur pembedahan tidak membantu, transplantasi hati harus dipertimbangkan sebagai pilihan terapeutik terakhir.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Transplantasi Hati

Pengobatan retensi air pada sindrom Budd-Chiari

Perawatan mungkin berbeda tergantung pada seberapa banyak asites yang dimiliki pasien dengan sindrom Budd-Chiari. Saat mengonsumsi obat dari kelompok diuretik, hanya sejumlah kecil asites yang dapat dikeluarkan dari tubuh. Misalnya, terapi obat untuk meredakan perut biasanya tidak cukup.
Sebagai pilihan terapi lebih lanjut, asites bisa ditusuk. Ini adalah prosedur yang relatif kecil, tetapi agak invasif (merusak tubuh). Jika asites baru terus terbentuk, diperlukan beberapa tusukan asites.

Informasi lebih lanjut tentang topik ini dapat ditemukan di:

• Asites
• Tusuk air di perut

Perjalanan penyakit pada sindrom Budd-Chiari

Pada sindrom Budd-Chiari, gangguan drainase menyebabkan peningkatan fungsi hati. Hal ini menyebabkan cairan perut menumpuk dan lingkar pinggang bertambah.
Bergantung pada kapan sindrom Budd-Chiari diobati dan apakah pengobatan memastikan aliran darah ke hati berhasil, gejalanya dapat membaik.

Jika sindrom Budd-Chiari tidak diobati, peningkatan tekanan di hati menyebabkan kerusakan hati yang progresif dan pembentukan kembali jaringan ikat hati (fibrosis hati). Ini dapat menyebabkan gagal hati.

Baca juga:

• Gejala fungsi hati yang memburuk
• Jaringan ikat hati (fibrosis hati)
• Gagal hati

Durasi Sindrom Budd-Chiari

Durasi pengobatan sindrom Budd-Chiari bergantung pada penyebab yang mendasari, waktu dan keberhasilan terapi. Ini bertujuan untuk mengembalikan aliran darah ke hati.
Sindrom Budd-Chiari Kronis mungkin memerlukan terapi seumur hidup dengan pengencer darah.

Harapan hidup dengan sindrom Budd-Chiari

Prognosis sindrom Budd-Chiari, di sisi lain, bergantung pada awal dan keberhasilan terapi.
Jika Sindrom Budd-Chiari tidak diobati, waktu bertahan hidup akibat gagal hati dibatasi kurang dari tiga tahun pada 90% kasus.
Di sisi lain, jika terapi dimulai lebih awal, hingga 10% pasien meninggal dalam lima tahun pertama.

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari dipicu oleh penyumbatan pembuluh hati yang lengkap atau tidak lengkap. Dalam kebanyakan kasus, ini mempengaruhi vena hati besar, yang membawa darah dari hati ke vena kava inferior ke jantung. Mayoritas oklusi disebabkan oleh trombosis, yaitu bekuan darah. Dalam hal ini, orang yang bersangkutan harus diperiksa untuk kelainan darah (ganas) yang berhubungan dengan gangguan koagulasi.
Ini juga termasuk sindrom mieloproliferatif, yang dapat dipahami sebagai pendahulu kanker darah ganas (leukemia). Ini adalah salah satu penyebab paling umum dari perkembangan sindrom Budd-Chiari. Penyakit darah lain yang meningkatkan risiko sindrom Budd-Chiari adalah penyakit faktor V dan trombofilia.

Baca lebih lanjut tentang topik ini di:

• Gangguan perdarahan
• Keingintahuan tentang trombosis (trombofilia)
• Faktor V Leiden

Namun, ada juga kasus di mana gambaran klinis sindrom Budd-Chiari bukan disebabkan oleh trombosis, melainkan oleh tumor yang menekan vena hepatik dari luar. Salah satu contohnya adalah tumor Wilms pada anak-anak.

Untuk informasi lebih lanjut tentang topik ini, kami merekomendasikan halaman kami di: Tumor Wilms - bagaimana prognosisnya?

Namun, penyebab pasti perkembangan sindrom Budd-Chiari tidak sepenuhnya jelas.

Pertanyaan lebih lanjut

Apakah Sindrom Budd-Chiari Menular?

Dalam kebanyakan kasus, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh pembentukan gumpalan darah yang menyumbat vena hati. Ini tidak menular. Faktor risiko untuk sindrom Budd-Chiari (gangguan pendarahan), bagaimanapun, mungkin diturunkan.