Dermatomiositis

Sinonim

Polymyositis, Penyakit Lila

definisi

Dalam Dermatomiositis apakah itu a penyakit radang pada kulit dan otot rangka.

Juga bisa organ seperti ginjal atau hati terpengaruh. Dermatomiositis juga disebut penyakit ungu, karena umumnya disebabkan oleh kemerahan warna ungu di daerah tersebut Kelopak mata pemberitahuan.

Distribusi frekuensi

Dengan dermatomiositis yang membedakan dua fase di mana penyakit itu terjadi.

Untuk satu hal, itu bisa masuk Anak berusia antara lima dan 14 tahun terjadi. Sekitar 0,2 / 100.000 jiwa / tahun jatuh sakit.

Lebih sering Namun, penyakit terjadi di antara 35 dan 65 tahun di sini, sebagian besar sebagai akibat dari atau sebelum penyakit tumor. 0.6-1.0 / 100.000 jiwa / tahun jatuh sakit.

Jadi, dermatomiositis adalah salah satunya penyakit yang sangat langka, di mana Wanita lebih sering terpengaruh sebagai pria. Sebagian besar penyakit menampakkan diri pada wanita pada usia 50 tahun, biasanya dengan kecenderungan penyakit tumor.

penyebab

Penyebab pasti (etiologi) penyakit ini belum jelas. Ini diyakini sebagai penyakit imunologi tindakan. Ini berarti bahwa tubuh membentuk autoantibodi yang melawan struktur endogen.

Dalam dermatomiositis, bentuk tubuh Autoantibodi terhadap struktur tertentu yang ada kulit dan tulang terletak, yaitu itu Kolagen. Kolagen adalah protein di dalam tubuh kita jaringan ikat terjadi dan memastikan bahwa kami Kulit elastis namun stres secara mekanis adalah. Pada saat yang sama, itu memastikan besar di tulang stabilitas namun pasti Fleksibilitas. Selain di kulit dan tulang, kolagen juga ditemukan di dalam Struktur gigi, di tulang rawan, di Tendon dan di band yang berbeda. Kolagen dengan demikian merupakan "protein universal" dengan banyak subtipe berbeda yang memenuhi fungsi karakteristiknya di masing-masing jaringan. Pada tendon, misalnya, kolagen tersusun paralel sehingga memiliki gaya tarik yang sangat besar. Kolagen saling terkait di kulit untuk memastikan tingkat elastisitas yang tinggi.

Karena dalam dermatomiositis antibodi diarahkan terhadap komponen kolagen, salah satunya adalah Kolagenosis. Diyakini itu stres psikologis, satu kecenderungan genetik seperti Paparan sinar matahari mendukung perkembangan kolagenosis semacam itu. Karena kolagen ditemukan di setiap jaringan ikat dan di setiap organ juga setiap organ terpengaruh menjadi. Namun, ada juga kasus yang terbatas pada otot atau kulit. Jika hanya ototnya terpengaruh dan tidak ada organ atau jaringan ikat lain, yang berbicara tentang satu Polymyositis.

Penting untuk diketahui bahwa kebanyakan dermatomiositis dengan tumor, yaitu neoplasma, berjalan seiring. Pada wanita seringkali terdapat kanker di area Ovarium (Kanker ovarium). Tidak jelas apakah kanker merupakan penyebab dermatomiositis atau apakah dermatomiositis berkembang lebih dulu dan kemudian kanker berkembang. Meskipun penyebab pastinya tidak jelas, seseorang harus selalu dites untuk kemungkinan kanker jika ada dermatomiositis.

Lain halnya dengan anak yang mengidap dermatomiositis. Ini sering merupakan penyakit yang disebabkan virus yang hampir selalu dikaitkan dengan kelemahan otot. Virus (mungkin Coxsackiviruses) memicu autoimunisasi, yaitu reaksi pertahanan tubuh terhadap komponen kolagen tubuh sendiri.

Gejala

Itu Gejala dermatomiositis sangat berbeda gagal. Namun demikian ciri Gejala yang terlihat pada kebanyakan pasien.

Biasanya yang pertama datang ke warna ungu klasik di area kelopak mata; ini perubahan kulit yang khas, terutama di Area kelopak mata dan batang terjadi melalui a Eritema disebabkan, sebagian besar dengan a Pembengkakan (edema) berjalan seiring. Sebuah eritema muncul di sana Pembuluh darah, sehingga Pembuluh darah dan Arteri, diri mereka sendiri memperluas dan itu menjadi satu Peningkatan aliran darah datang di area kulit ini. Selain bengkak dan kemerahan, ada juga yang a Penurunan ketebalan kulit (atrofi epidermis). Penurunan ini terjadi khususnya di Area sendi ekstensor jari dari pada. Ada juga satu Perubahan kuku, karena Anda sekarang berada di area ini yang kecil Mengenali pembuluh darah (kapiler) bisa. Ini adalah sebuah Telangiectasia.

Pasien juga mengalami a kelemahan permanen pada otot menjadi khususnya otot proksimal terpengaruh, yaitu otot dalam Area bahu dan pinggul. Misalnya, pasien sulit mengangkat lengannya dengan benar. Selain kelemahan otot, bisa juga terjadi Nyeri otot datang, mirip dengan nyeri otot yang pegal.

Gejala lain, tetapi tanpa disadari, adalah itu Vaskulitis. Ini adalah sebuah Peradangan pembuluh darah. Bisa juga demam, Keringat malam dan Kelelahan datang.

Lebih banyak gejala bisa muncul segera setelah organ, seperti hati, itu ginjal, itu jantung, itu paru-paru atau itu juga Sistem syaraf pusat terpengaruh. Jika paru-paru terpengaruh, misalnya, dapat menyebabkan a sulit bernapas (dispnea) datang. Karena Kelemahan otot itu juga bisa menjadi ekspresi wajah yang terlihat sedih datang (Hipomimia).

Jadi satu tahap yang sangat terlambat menyelesaikan Plak kalsium fosfat pada kulit Sebuah (Kalsinosis kutis).

diagnosa

Diagnosa Dermatomiositis sebagian besar karena dikenali Gejala berpose. Seorang pasien menderita Kekuatan berkurang, Nyeri otot, demam dan satu kemerahan yang terlihat pada kulit (eritema demam), jadi kemungkinan besar adalah dermatomiositis.

Selain itu akan darah diangkat dan dianalisis di laboratorium. Dengan nilai laboratorium, nilai satu kemudian jatuh Peningkatan enzim hati (transaminase), dari Apoprotein, dari LDH (Laktat dehidrogenase), enzim Aldolase dan Kreatin kinase di. Selain itu antibodi antinuklear, yang diarahkan terhadap komponen inti sel, dapat dideteksi.

Dalam pemeriksaan histologis juga terjadi Resesi kulit (atrofi epidermis) di. Ada juga satu Degenerasi sel basal, ini berarti bahwa lapisan sel kulit paling bawah tidak lagi dapat dikenali dengan baik karena sel-sel tersebut mati. dalam Elektromiogram juga a Radang otot (myositis) bisa dikenali.

Di mana dermatomiositis umum?

Dermatomiositis di wajah

Gejala dermatomiositis pada kulit sangat terlihat di area yang paling sering terkena sinar matahari.

Selain tangan, ini juga termasuk itu wajah, di mana merah tua sampai biru-ungu (ungu) Perubahan warna kulit (Eritema) dapat menarik perhatian.
Ini sering ditemukan di area kulit di sekitar mata (periorbital), di daerah pipi, di pangkal hidung, tetapi juga di belahan dada, punggung, dan lengan.

Perubahan warna kulit bisa - terutama sering pada kelopak mata - disertai dengan pembengkakan ringan atau parah, gatal atau bahkan terbakar dan nyeri. Jika area pipi terpengaruh, tepi tipis berwarna putih di sekitar mulut biasanya terlihat, yang terhindar dari perubahan warna kulit (perbatasan perioral, „Tanda selendang“).

Selain perubahan warna karakteristik pada kulit, perubahan fitur wajah juga dapat terlihat, yang disebabkan oleh perubahan kulit. Seringkali berkembang ekspresi wajah berkurang (Hipomimia), yang dapat menghasilkan ekspresi sedih yang khas.

Dermatomiositis di tangan

Ke area tubuh mana Perubahan kulit dapat terjadi sebagai bagian dari dermatomiositis yang sudah ada, selain wajah, décolleté, punggung dan lengan, terutama tangan.

Di sisi ekstensor jari, yaitu bagian atas jari (bukan sisi telapak tangan), kemerahan bisa terjadi - seperti di wajah - mungkin juga dari tonjolan kecil atau kemerahan, nodul kulit datar (Papula) untuk ditemani (Simbol Grotton).

Papula yang disebut Grotton ini sering ditemukan di atas sendi jari, tetapi dalam beberapa kasus juga dapat meluas atau menyebar ke punggung tangan.

Kemerahan pada kulit dan papula di jari bisa terjadi gatal atau bahkan rasa sakit dan sensasi terbakar berhubungan.

Selain itu, garis kuku dan kutikula bisa menebal, sehingga mendorong kutikula ke belakang atau menyentuh garis kuku juga bisa menyakitkan (Tidak ada tanda).

Dalam kasus yang jarang terjadi, aliran darah berkurang yang menyakitkan di tangan dapat terjadi sesekali, sering kali dipicu oleh air dingin atau suhu luar yang dingin (Kejang Renaud).

terapi

Dalam terapi dermatomiositis, tergantung pada apakah selain penyakitnya juga karsinoma terjadi. Sebagian besar waktu itu datang Pengangkatan tumor ke a menurun penyakit.

Pasien menderita secara eksklusif pada dermatomiositis dia harus menjadi yang pertama Jauhkan dari radiasi sinar UV yang kuat. Sebagai tambahan, Glukokortikoid diperlakukan bahwa Menangkal peradangan Sebaiknya. Apakah penyakitnya sudah jauh lebih maju atau ini merupakan kasus yang serius, sebaiknya pasien lebih lanjut Imunosupresan menerima. Ini adalah obat-obatan yang melakukan ini Menekan sistem kekebalan, karena ini salah jika terjadi sakit menyerang sel-sel tubuh sendiri. Jika Anda menekan sistem kekebalan, Anda dapat meminimalkan respons kekebalan yang salah. Selain imunosupresan, Anda juga bisa Sitostatika digunakan.

Kebanyakan harus beberapa minggu setelah terapi Gejala jauh lebih baik menjadi. Selain terapi obat, a terapi fisik dilakukan di sekitar secara bertahap membangun kembali otot-otot yang melemah.

profilaksis

Sejak penyebab pastinya dermatomiositis sampai hari ini tidak jelas sulit untuk mencegah penyakit. Namun, hal itu diyakini stres psikologis dan tinggi Radiasi UV (misalnya dengan paparan sinar matahari atau sering mengunjungi solarium) mempromosikan penyakit. Oleh karena itu penting untuk mengurangi jumlah kunjungan ke solarium seminimal mungkin, terutama jika keluarga tersebut telah menderita penyakit serupa.

ramalan cuaca

Itu ramalan cuaca yang merupakan dermatomiositis buruk. Dalam 2 tahun pertama meninggal 30% dari semua pasien, banyak karena penyakit tumor; jika ini ditangani dengan adekuat, dermatomiositis juga dapat mengalami kemunduran, sehingga harapan hidup meningkat pesat.

Karena terapi dengan Imunosupresan Banyak pasien meninggal karena infeksi yang tidak berbahaya karena sistem kekebalan tidak lagi mampu mengendalikannya.

Kursus dermatomiositis

Dermatomiositis merupakan salah satu penyakit yang belum dapat disembuhkan sehingga pengobatannya hanya satu Meredakan gejala dan a Meningkatkan kualitas hidup sebabkan dan kejar sebagai tujuan.

Karena itu adalah penyakit dari autoimun Terapi biasanya terdiri dari penekanan sistem kekebalan, yaitu menekannya, untuk mencegah reaksi yang salah dari sistem kekebalan dengan struktur tubuh sendiri (kebanyakan dengan glukokortikoid / kortison atau imunosupresan).

Namun, terapi ini harus dilakukan secara konsisten dalam jangka waktu yang lama, kekambuhan gejala selama atau setelah terapi serta memburuknya gejala tidak pernah dapat disingkirkan 100%.

Perjalanan dermatomiositis sangat bergantung pada apakah itu terjadi sebagai bagian dari penyakit tumor atau sebagai penyakit independen dan oleh karena itu tidak dapat diprediksi secara keseluruhan. Telah dibuktikan bahwa pengobatan yang memadai setidaknya dapat mengurangi gejala penyakit secara signifikan.