Internal Yang Medicine

Sindrom Goodpasture

pengantar

Itu Sindrom Goodpasture, dalam Bahasa Inggris membran basal anti-glomerulus (GBM) penyakit / penyakit anti GBM, adalah salah satu dari sekian banyak kekerasan, tapi untungnya jarang terjadi Penyakit autoimun. Pada penyakit autoimun, bentuk tubuh Anda sendiri antibodi, sebenarnya "antibodi yang baik" dari sistem kekebalan tubuh kita sendiri, melawan struktur tubuh sendiri atau sel. Antibodi ini biasanya hanya terbentuk setelah seseorang bersentuhan dengan zat yang asing bagi tubuh, telah mengenalinya berkat struktur permukaannya yang tidak diketahui dan kemudian mengaktifkan sel pertahanan tubuh sendiri. Ini kemudian dibentuk dan dibentuk khusus untuk satu jenis zat asing dan dengan demikian patogen potensial. Jadi Anda hanya bisa mengenali jenis ini dan sebaliknya tidak berbahaya, jadi tidak membahayakan tubuh kita lebih jauh. Tetapi jika kebetulan tubuh secara tiba-tiba atau secara bertahap tidak lagi mengenali struktur tubuh yang dikenal sebagai miliknya, ia juga mengklasifikasikannya sebagai benda asing dan mulai memperlakukannya seperti itu. Berikut ini juga merupakan kaskade yang cukup normal yang diperlukan untuk bertahan hidup Reaksi pertahanan tubuh - hanya sekarang struktur tubuh sendiri diserang dan diperangi.

Penyebab Sindrom Goodpasture

Perkembangan penyakit autoimun dapat disebabkan oleh berbagai macam penyebab. Misalnya ada yang pasti ditentukan secara genetik dan penyakit autoimun keturunan. Yang lainnya diperoleh, misalnya melalui yang sebelumnya Infeksi bakteri atau virus. Orang lain juga bisa lewat zat beracunyang telah bersentuhan dengannya. Last but not least, dalam banyak kasus itu mudah tidak jelas dan tidak ada pemicu lebih lanjut yang dapat ditentukan.

Penyebab Sindrom Goodpasture sama sekali tidak jelas, tetapi diyakini ada sejumlah faktor pemicu yang bekerja sama. Sepertinya mereka sedang bermain Penyakit yang sudah ada sebelumnya pasien memainkan peran penting, misalnya flu (seperti halnya dengan pasien yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1919 oleh ahli patologi Amerika Ernest Goodpasture (17 Oktober 1886 hingga 20 September 1960), di sini juga yang sebelumnya Infeksi influenza). Hubungan dengan tuberkulosis paru juga dijelaskan. Pada sindrom Goodpasture, reaksi tipe 2 alergi-hipergik Autoantibodi (kebanyakan IgG1 dan IgG4, tetapi pada 1/3 kasus juga IgA dan IgM) secara khusus melawan Kolagen tipe IV di membran basal glomeruli (unit terkecil dari ginjal yang disebut sel ginjal), yang juga ditemukan di paru-paru. Ini menjelaskan mengapa autoantibodi yang sama menghancurkan membran dasar paru-paru dan ginjal. Di paru-paru itu mengarah ke Pendarahan ke jaringan paru-paru bahkan di dalam dan ke batuk berdarah. Di ginjal, darah masuk ke urin (primer) dan terjadi hematuria.

Pada sindrom Goodpasture, tubuh mulai memproduksi antibodi terhadap membran basal (yang oleh karena itu disebut sebagai antibodi anti-GBM), yang pada akhirnya kerusakan parah pada ginjal dan paru-paru lead.Karena keterlibatan ginjal, cepat atau lambat orang yang terkena dapat mengembangkan hematuria, yaitu darah dapat ditemukan dalam urin, dan menderita hipertensi (karena ginjal adalah bagian penting dari sistem pengaturan sirkulasi darah manusia).

diagnosa

Deteksi sindrom Goodpastuere dilakukan di laboratorium.

Pada sindrom Goodpasture, tubuh mulai membentuk antibodi terhadap membran basal (yang oleh karena itu disebut sebagai antibodi anti-GBM), yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan parah pada ginjal dan paru-paru. Karena keterlibatan ginjal, cepat atau lambat orang yang terkena dapat mengembangkan hematuria, yaitu darah dapat ditemukan dalam urin, dan menderita hipertensi (karena ginjal adalah bagian penting dari sistem pengaturan sirkulasi darah manusia).

Sindrom Goodpasture didiagnosis melalui deteksi laboratorium terhadap antibodi membran anti-basement dan endapan imunoglobulin pada membran basal glomerula, yang diambil melalui biopsi ginjal dari satu atau kedua ginjal.

pengobatan

Dasar pengobatan sindrom Goodpasture adalah pemberian Imunosupresan, (seperti Siklofosfamid) dan Glukokortikoid (yaitu kortison) dan pertukaran plasma ("Plasmapheresis“) Untuk menghilangkan antibodi yang bersirkulasi. Survival pada 1 tahun di retrospektif Inggris adalah 100% dan kelangsungan hidup ginjal 95%.

Menurut temuan terbaru, tambahan pengobatan yang efektif adalah Antibodiyang ikut campur dalam proses imunologi. Antibodi Rituximab (MabThera®) terhadap antigen permukaan limfosit B dan limfosit pra-B tampaknya mengarah pada perbaikan yang signifikan dalam prognosis jangka panjang.

frekuensi

Sindrom Goodpasture, seperti semua penyakit autoimun, adalah satu penyakit yang sangat langka. Diperkirakan untuk sekitar 1 juta jiwa 1 penderita sindroma goodpasture. Pria tampaknya sedikit lebih sering terpengaruh daripada wanita. Usia pasien sangat bervariasi, kasus dari 10 hingga 90 tahun telah dilaporkan. Itu Puncak penyakit, usia di mana sebagian besar pasien mendapatkannya sekitar 30 dan sekitar 60 tahun (Orang berusia 60 tahun seringkali adalah wanita yang pernah menderita penyakit ginjal pada satu titik dalam hidup mereka). Menurut sebuah penelitian Cina tentang sindrom Goodpasture, pasien yang lebih tua kebanyakan memiliki perjalanan sindrom Goodpasture yang agak lebih ringan.

Perjalanan penyakit

Di awal penyakit hampir tidak ada atau sangat sedikit autoantibodi yang ada dan karenanya Gejala juga agak tidak kentara. Dalam tes urine Anda sudah bisa melihat sedikit Mikrohematuria menentukan (yaitu sudah ada darah dalam urin, meskipun dalam konsentrasi rendah sehingga tidak dapat dilihat dengan mata telanjang, tetapi hanya dapat didiagnosis dengan bantuan strip tes urin khusus). Kerusakan ginjal yang baru jadi dapat menyebabkan a hipertensi ginjal datang, satu tekanan darah tinggi yang disebabkan oleh gangguan fungsi ginjalyang selanjutnya dapat menimbulkan gejala dan komplikasi. Namun, dalam kebanyakan kasus, diagnosis terperinci hanya dimulai ketika sindrom Goodpasture berada pada stadium lanjut dan pasien telah merespons. Batuk darah menderita dan itu Darah dalam urin juga mudah terlihat oleh mata manusia adalah.

Kedua karakteristik ini - batuk darah dan darah dalam urin - juga harus segera membuat dokter yang berpengalaman memikirkan sindrom Goodpasture, terutama jika gagal ginjal berkembang pesat.

Itu Biopsi ginjal (pengambilan sampel kecil dari ginjal dalam prosedur bedah kecil) adalah cara teraman untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Glomerulonefritis progresif cepat kemudian dapat dideteksi dalam sampel ginjal yang dikirim ke laboratorium histologis. Dalam imunofluoresensi langsung (Kemungkinan lain bagi dokter untuk memeriksanya di laboratorium histologis) dengan antibodi fluoresen terhadap imunoglobulin manusia, fluoresensi linier ditemukan pada membran basal glomerulus ("pelat dasar" jaringan ginjal). Dalam kasus yang jarang terjadi, insufisiensi ginjal yang berkembang pesat mendominasi tanpa batuk darah. Di antara nilai-nilai laboratorium yang dianalisis dari sampel darah, nilai ginjal meningkat dengan cepat dan tajam dan juga dapat dilihat pada yang bersirkulasi Antibodi anti-GBM membuktikan. Tingkat keparahan gejala yang dialami pasien bergantung pada jumlah antibodi yang dibuat di dalam tubuh. Jika batuk darah mulai terjadi, stadium lanjut sindrom Goodpasture telah tercapai dan diagnosis segera serta inisiasi terapi adalah yang paling penting. Dalam kasus perjalanan penyakit foudrant (= sangat badai), yang lain terjadi dalam waktu singkat Insufisiensi pernapasan dan gagal ginjal. Karena kehilangan darah dari urin, pasien mengalami anemia berat (a Anemia). Karena ginjal semakin terpengaruh, hipertensi dan insufisiensi ginjal menjadi lebih parah.

Dulu, penyakit seperti Goodpasture Syndrome selalu berakibat fatal. Hari ini, bagaimanapun, berkat metode modern dan kemungkinan pengobatan saat ini, setidaknya keterlibatan paru-paru dimungkinkan perlakukan dengan baik agar bisa. Namun, setelah ginjal menjadi tidak mencukupi, mereka tidak dapat menyembuhkan lagi, sehingga a Terapi penggantian ginjal, yaitu dialisis, atau transplantasi ginjal harus dipertimbangkan.