Kardiomiopati

Sinonim

Penyakit otot jantung, kardiomiopati (Inggris)

pengantar

Itu Kardiomiopati Salah satu penyakit otot jantung belum tentu kekurangan jantung dengan darah, cacat katup atau a Perikarditis yang mendasari. Dalam Kardiomiopati terutama adalah Otot jantung rusak dan akibatnya, dapat menyebabkan gangguan fungsi jantung. Pembatasan fungsional sebagian besar merupakan hasil dari perubahan struktural di jantung, di mana jantung membesar dan karenanya tidak dapat berkontraksi cukup untuk memastikan pengeluaran yang cukup.

Jantung juga bisa menebal, yang berarti tidak cukup darah yang bisa mengalir ke bilik jantung. Akibat dari salah satu atau kedua perubahan struktural ini dapat disebut gagal jantung, di mana jumlah darah yang dipompa tidak cukup untuk memasok organ secara memadai. Secara khusus, menderita ini otak dan paru-paru.

WHO (Organisasi Kesehatan Dunia) membedakan 5 jenis kardiomiopati. Hipertrofik kardiomiobati obstruktif (HOCM) itu kardiomiopati restriktif (RCM), file kardiomiopati dilatasi (DCM), file ventrikel kanan (ventrikel kanan) Kardiomiopati dan kardiomiopati yang penyebabnya dilaporkan tidak diketahui atau tidak diklasifikasikan. Ada juga perbedaannya utama dari sekunder Kardiomiopati. Kardiomiopati primer adalah penyakit yang terjadi secara eksklusif di otot jantung, sedangkan kardiomiopati sekunder dapat disebabkan oleh penyakit yang sudah ada.

Itu kardiomiopati obstruktif hipertrofik adalah penyakit otot jantung dimana otot-otot ventrikel kiri menebal (hipertrofi), terutama pada partisi ventrikel (septum ventrikel). Karena jalur aliran keluar dari ventrikel kiri juga terletak di sini, terdapat halangan aliran keluar karena peningkatan massa otot. Gangguan aliran keluar ini pada akhirnya dapat menimbulkan gejala klinis.

Dalam kardiomiopati restriktif jaringan otot menjadi kaku dan dengan demikian mencegah jantung mengisi cukup darah selama fase relaksasi. Fungsi pemompaan yang sebenarnya tidak terganggu di sini. Dalam kasus ini, jantung hanya kekurangan volume darah yang diperlukan.

Itu kardiomiopati dilatasi adalah penyakit otot jantung di mana kiri, kanan, atau kedua bilik jantung membesar. Karena perluasan patologis bilik jantung, jantung tidak dapat berkontraksi cukup efektif untuk memungkinkan darah mengalir ke Sirkulasi tubuh untuk mengangkut.

Itu kardiomiopati ventrikel kanan ditandai dengan kerusakan sel otot di ventrikel kanan. Ini kemudian secara bertahap digantikan oleh sel lemak dan / atau sel jaringan ikat, yang berarti jantung kehilangan sel otot fungsional yang penting.

Kardiomiopati yang tidak diklasifikasikan termasuk penyakit otot jantung yang sangat jarang terjadi dan sulit dibedakan dari kardiomiopati yang lebih umum.

Frekuensi kardiomiopati

Kardiomiopati tersering adalah kardiomiopati dilatasi. Prevalensinya yaitu kejadian 40 kasus per 100.000 penduduk.

Pria dua kali lebih sering sakit daripada wanita. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi puncak usia terutama antara usia 20 dan 50 tahun. Prevalensi kardiomiopati obstruktif hipertrofik sangat rendah, sekitar 0,2% dari populasi.
Bentuk kardiomiopati paling langka di dunia barat adalah bentuk restriktif. Namun, di negara tropis, penyakit ini dapat menyebabkan hingga 25% penyakit otot jantung, yang pada dasarnya bergantung pada jumlah penyakit perikardial. Kardiomiopati ventrikel kanan paling banyak menyerang pria muda dan memiliki prevalensi 1 dari 10.000 kasus. Ini juga menyumbang sekitar 10-20% dari kematian jantung mendadak dan secara geografis terkonsentrasi di Italia. Jumlah kardiomiopati yang tidak diklasifikasikan sangat jarang.

sejarah

Kardiomiopati disebut relatif terlambat. Pada abad ke-18 awalnya hanya kronis Miokarditis dikenal sampai sekitar tahun 1900 ketika istilah penyakit otot jantung primer didirikan di dunia kedokteran. Pada tahun 1957 istilah kardiomiopati muncul untuk pertama kali. Pada 1980-an, kardiomiopati didefinisikan sebagai penyakit jantung yang tidak diketahui penyebabnya, dan akhirnya pada 1995 WHO memperluas definisi tersebut dengan memasukkan penyakit otot jantung yang menyebabkan kerusakan jantung.

Gejala kardiomiopati

Gejala kardiomiopati bisa berasal dari gangguan fungsionalnya masing-masing. Gejala utamanya antara lain sesak napas, tanda kelelahan, kehilangan kesadaran jangka pendek, air di dalam paru-paru dan Nyeri dada. Di sini, gejala individu tidak dapat selalu dikaitkan dengan bentuk kardiomiopati tertentu, karena mekanisme yang berbeda sering kali mengarah pada gambaran klinis yang serupa. Sesak napas dan berkurangnya stres adalah keluhan utama pasien yang mengunjungi dokternya.

Nyeri dada datang misalnya dengan kardiomiopati hipertrofik seringkali karena tubuh tidak berhasil memasok peningkatan massa jantung dengan oksigen tambahan di bawah tekanan. Sesak napas disebabkan oleh penumpukan darah di paru-paru. Itu jantung di sini tidak lagi memiliki kekuatan untuk memompa darah menjauh dari paru-paru, dan bagian cairan dari darah dapat masuk ke paru-paru. Hal ini pada akhirnya mencegah oksigen diangkut dan juga dapat menyebabkan air di paru-paru (Edema paru).

Penyebab kardiomiopati

Penyebab berbagai kardiomiopati beragam dan dapat dikaitkan dengan mekanisme penyakit yang berbeda.
Ini termasuk, misalnya, penyebab genetik, patogen bakteri / virus, dan penyakit sistemik. Melebar Kardiomiopati dapat diubah menjadi file utama dan a sekunder Bagilah bentuk.
Dalam bentuk primer, penyakit ini dimulai langsung dari otot jantung itu sendiri dan menyumbang sekitar 10% dari semua kasus kardiomiopati dilatasi.
Bentuk sekunder kardiomiopati dilatasi dapat dibagi menjadi 3 penyebab utama lainnya, masing-masing menyumbang sekitar 30% dari bentuk sekunder. Penyebab keluarga didasarkan pada cacat genetik, di mana informasi genetik yang memastikan bahwa protein otot jantung yang penting dibuat salah. Ini sangat penting untuk mengembangkan kekuatan otot jantung. Proses inflamasi juga berperan penting, karena bakteri dan / atau virus dapat merusak otot jantung di sini. Selain itu, tubuh juga dapat menggunakan proteinnya sendiri (antibodi) merusak otot jantung.
Apa yang disebut penyakit autoimun kemudian akan muncul di sini. Kerusakan racun juga menyumbang 30% dari penyebab sekunder. alkohol tampaknya memainkan peran utama dan telah memantapkan dirinya sebagai penyebab utama, terutama di negara-negara industri.

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit yang diturunkan dan kasus keluarga yang positif dapat dideteksi pada sekitar 50% kasus. Sementara itu, 10 lokasi gen dan lebih dari 100 lokasi mutasi yang berbeda untuk penyebab kardiomiopati dapat dideteksi, yang dapat menyebabkan kardiomiopati hipertrofik. Seperti disebutkan di atas, kardiomiopati restriktif lebih banyak terjadi di wilayah tropis di dunia dan juga dapat dibagi menjadi bentuk primer dan sekunder.
Bentuk utama menyebabkan remodelling jaringan ikat pada otot jantung, yang menyebabkan jantung menjadi kaku dan tidak lagi berfungsi dengan baik. Di sinilah endokarditis Löffler bermain (Perikarditis spoonbill) memainkan peran yang sangat penting. Ini dimulai dengan radang jantung dan berakhir dengan jantung yang kaku dan rusak.
Bentuk sekunder sebagian besar disebabkan oleh apa yang disebut penyakit penyimpanan. Penyakit penyimpanan terjadi ketika suatu zat semakin tertinggal di dalam tubuh atau tidak dapat dipecah. Zat-zat ini dapat disimpan di mana saja dan dengan demikian menyebabkan gangguan fungsi dari masing-masing organ. Penyakit penyimpanan yang secara khusus mengarah pada kardiomiopati restriktif adalah amiloidosis, sarkoid, dan berbagai penyakit penyimpanan lemak dan gula.
Kardiomiopati ventrikel kanan adalah penyakit yang diturunkan secara genetik dan seringkali dapat dikonfirmasi pada kasus yang terisolasi dalam keluarga. Kardiomiopati yang tidak diklasifikasikan biasanya juga didasarkan pada cacat genetik.

diagnosa

Diagnosis kardiomiopati dibuat setelah pemeriksaan kardiologi rutin, dan dalam kasus khusus tes genetik juga dilakukan untuk menegakkan diagnosis akhir.

Untuk pemeriksaan rutin kardiologi termasuk pemeriksaan fisik, itu elektrokardiogram (EKG), ekokardiogram, pemeriksaan kateter jantung, rontgen dada dan dalam beberapa kasus biopsi otot jantung.
Dengan pemeriksaan fisik, ahli jantung mendekati diagnosis dengan mencari perubahan khas pada tubuh terkait gangguan jantung. Elektrokardiogram memungkinkan dokter untuk memeriksa fungsi listrik jantung.
Di sini ahli jantung dapat membuat pernyataan tentang fungsi saluran listrik dan dengan demikian juga dapat merekam gangguan listrik yang khas dari kardiomiopati tertentu. Ekokardiogram telah menjadi pemeriksaan standar dalam diagnostik kardiologi. Di sini dokter bisa mendapatkan gambaran langsung tentang jantung dan, jika perlu, kelainannya.

Dokter juga melihat Ekokardiografi bagaimana aliran darah di dalam hati. Aliran darah di dalam jantung menunjukkan banyak hal tentang seberapa fungsional otot jantung. Itu Biopsi miokard adalah prosedur di mana sepotong kecil jaringan jantung diangkat untuk kemudian membuat pernyataan tentang perubahan patologis jantung pada tingkat sel. Pemeriksaan ini sering kali sejalan dengan bidang kedokteran lain seperti patologi.
Pemeriksaan kateter jantung sering digunakan untuk memastikan bahwa salah satu pembuluh jantung tersumbat sehingga berpotensi memicu gejala khas jantung.

Bagaimana terapi kardiomiopati dilakukan?

Terapi Kardiomiopati tergantung pada kelainan yang disebabkan oleh kardiomiopati.

Oleh karena itu, dokter tentunya harus mengenali apakah itu a utama atau satu sekunder Kardiomiopati. Kardiomiopati dilatasi didasarkan pada kenyataan bahwa ruang jantung membesar secara tidak normal dan volume darah tidak dapat dipompa secara memadai.
Di sini terapi bertujuan:

• Sebuah Penurunan volume sirkulasi
• Menurunkan tekanan darah dan a
• Menurunkan pekerjaan hati.

Jadi itu menjadi jantung terlindungi dan dapat memompa lebih efisien. Dengan mengembangkan hati, itu juga bisa Aritmia jantung datang, yang juga harus dirawat.
Terapi tersebut menggunakan pengencer darah dan obat-obatan yang mengatur detak jantung. Dalam kasus yang parah, harus dipertimbangkan apakah a Terapi alat pacu jantung masuk akal. Pada kardiomiopati obstruktif hipertrofik, jantung terus menerus melawan rintangan. Ini menghabiskan banyak kekuatan jantung, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kelelahan jantung.

Datang untuk mengurangi pekerjaan hati beta-blocker dan Penghambat kalsium digunakan karena mengurangi kekuatan jantung dan meningkatkan pengisian jantung. Jika terapi obat untuk kardiomiopati tidak efektif, bagian jantung yang menunjukkan hambatan juga dapat menjadi tidak efektif dengan tindakan invasif, atau diangkat sebagai bagian dari prosedur pembedahan.
Terapi kardiomiopati restriktif juga dilakukan sesuai dengan gejala yang diberikan dan dapat diobati dengan cara yang mirip dengan kardiomiopati dilatasi atau kardiomiopati obstruktif hipertrofik. Karena dalam banyak kasus juga terdapat peradangan otot jantung dengan keterlibatan perikardium, ini juga harus diobati dengan obat anti-inflamasi.
Kardiomiopati ventrikel kanan dan tidak terklasifikasi juga hanya dapat diobati berdasarkan gejala.

Rehabilitasi / profilaksis

Rehabilitasi kardiomiopati bertujuan untuk meningkatkan kualitas hidup dan harapan hidup. Ini dicapai khususnya dengan bantuan pengobatan dan pencegahan (profilaksis) penyakit lain. Penyakit penting yang harus dicegah adalah Diabetes mellitus dan tekanan darah tinggi. Selain itu, pola makan harus diperhatikan, karena gizi yang buruk dapat menyebabkan penyakit yang disebutkan di atas dan dengan demikian memperburuk kardiomiopati. Olahraga teratur dan terkontrol mengurangi risiko menderita penyakit lain dan meningkatkan pelatihan sistem kardiovaskular. Selain itu, seharusnya itu Merokok harus dihindari, karena telah terbukti bahwa merokok banyak berperan dalam perkembangan penyakit kardiovaskular. Di sinilah berkembang racun yang menyerang dinding pembuluh darah dan, khususnya, dapat menyempitkan pembuluh koroner.

ramalan cuaca

Pada kardiomiopati dilatasi primer, perjalanan penyakit bisa stabil dan lebih atau kurang terkontrol, atau bisa ada penurunan fungsi jantung yang cepat. Sebagai aturan, angka kelangsungan hidup 5 tahun dengan terapi obat yang adekuat adalah 20%.
Kematian jantung mendadak adalah penyebab kematian pada 20-50% pasien. Pasien dengan kardiomioptia obstruktif hipertrofik biasanya menderita kematian jantung mendadak antara usia 10 dan 30 tahun.
Faktor prognostik klinis digunakan di sini untuk memprediksi kemungkinan kematian jantung mendadak. Misalnya, seberapa baik jantung memompa dan apakah nilai laboratorium tertentu meningkat. Prognosis kardiomiopati dilatasi pada dasarnya bergantung pada komorbiditas yang menyebabkan kardiomiopati dan, jika berlaku, seberapa baik terapi antiinflamasi merespons miokarditis.