Atrofi serebelar
pengantar
Otak terdiri dari berbagai bagian, termasuk otak kecil. Ini memainkan peran penting dalam mengoordinasikan dan menyempurnakan gerakan otot dan keseimbangan yang berbeda.
Itu juga diyakini terlibat dalam banyak keterampilan kognitif dan emosional. Itu ditemukan di fossa posterior. Itu terletak di bawah otak besar dan di belakang batang otak.
Otak kecil ditutupi oleh tenda otak kecil yang memisahkan otak kecil dari otak besar.
Klasifikasi atrofi serebelar
Atrofi serebelar adalah hilangnya jaringan yang dapat dibuktikan di otak kecil. Ini berarti otak kecil menjadi lebih kecil dan tidak dapat lagi sepenuhnya memenuhi tugasnya.
Itu dibagi menjadi tiga area, masing-masing dengan fungsi berbeda. Bergantung pada sejauh mana satu atau lebih area terpengaruh, kegagalan fungsional berbeda.
Bergantung pada penyebabnya, area cerebellar tertentu cenderung menyusut. Bergantung pada penyebabnya, penurunan korteks serebelar atau medula serebelar diamati.
Implikasi yang tepat untuk massa penyusutan jaringan serebelar masih kontroversial.
penyebab
Penyebab atrofi jaringan di otak kecil sangat beragam dan dapat terjadi pada semua usia. Penyebab dan diagnosis serta terapi yang dihasilkan dapat diklasifikasikan menjadi tiga kelompok orang yang terkena dampak:
- Orang yang terkena yang menjadi sakit sebelum usia 25 tahun dan yang saudara kandungnya juga terpengaruh atau jika atrofi serebelar terjadi secara sporadis.
- Orang yang terkena yang gejala atrofi serebelar bervariasi dan salah satu orang tuanya terpengaruh.
- Orang yang terkena yang jatuh sakit setelah 40 tahun kehidupan mereka dan jika penyakit terjadi secara sporadis.
Lebih lanjut, atrofi serebelar dapat dibagi menjadi tiga bentuk, di mana kelompok yang terkena diwakili secara berbeda:
- Bentuk yang diwariskan: Biasanya ini adalah pewarisan autosom dominan. Perbedaan lebih lanjut dibuat di sini tergantung pada gejala yang menyertai dan bergantung pada area serebelar mana atau, jika berlaku, area otak lain mana yang paling terpengaruh.
- Bentuk gejala biasanya disebabkan oleh penyakit tumor, virus prion, atau zat beracun seperti alkohol atau obat-obatan (misalnya sitostatika).
Diasumsikan bahwa antibodi pada awalnya ditujukan untuk melawan jaringan tumor. Seringkali atrofi serebelar dapat dilihat sebelum penyakit tumor. Seringkali mereka adalah karsinoma paru-paru sel kecil atau tumor ginekologi. - Bentuk sporadis sering ditemukan dalam konteks atrofi jaringan multipel. Jika tidak, seseorang berbicara tentang bentuk sporadis jika dua kelompok penyebab lainnya yang disebutkan dapat dikecualikan.
Baca lebih lanjut tentang subjek di:
- Kerusakan otak besar
- Atrofi otak
alkohol
Atrofi serebelar dapat disebabkan oleh alkohol (bentuk simptomatik). Beberapa peneliti menyarankan bahwa otak kecil khususnya sensitif terhadap efek racun alkohol.
Dalam konteks alkoholisme kronis, atrofi jaringan di otak kecil dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk karakteristik Charcot triad dari gangguan cerebellar: penglihatan ganda, gangguan keseimbangan atau koordinasi, dan gangguan bicara. Tremor mata lebih jarang diamati.
Bergantung pada luas dan area cerebellar yang terkena, gejala muncul berbeda. Beberapa peneliti mengamati penyusutan jaringan di otak kecil yang disebabkan oleh alkohol, khususnya pengurangan ukuran cacing otak kecil, yang bertanggung jawab atas Vestibulocerebellum dengar. Vestibulocerebellum adalah bagian dari otak kecil yang menerima informasi dari organ keseimbangan dan bertanggung jawab untuk mengkoordinasikan postur kepala, gerakan kepala dan mata.
Akibatnya, seringkali ada keterbatasan dan disfungsi di area cerebellar yang sesuai.
Juga diduga bahwa materi abu-abu pada atrofi serebelar terkait alkohol sangat terpengaruh. Misalnya, gangguan bicara pada atrofi serebelar, yang disebabkan oleh alkohol, mengekspresikan diri secara berbeda dari gangguan bicara pada kerusakan otak yang disebabkan oleh penyakit lain, seperti Sklerosis ganda.
Yang pertama, gangguan bicara ditandai dengan pengucapan yang tidak jelas dan volume yang berubah-ubah. Yang terakhir ini sering kali mendengarkan melodi ucapan yang lambat, berombak, dan tidak jelas.
Baik efek toksik alkohol itu sendiri maupun defisiensi tiamin dan vitamin B yang mungkin ditimbulkan dapat menyebabkan atrofi serebelar.
Tes laboratorium umum dan penentuan vitamin, serta penentuan penanda penyalahgunaan alkohol, mis. transferin yang kekurangan karbohidrat (CTD) dapat memberikan informasi. Atrofi serebelar lebih lanjut dapat dihentikan dengan tidak mengonsumsi alkohol dan memberikan vitamin yang hilang. Perawatan untuk mabuk alkohol dianjurkan. Jika alkohol terus dikonsumsi, atrofi serebelar berkembang.
Pengaruh alkohol selama kehamilan pada bayi yang belum lahir sehubungan dengan pertumbuhan otak kecil dan pertumbuhan serta fungsi struktur lain juga harus dilihat dengan sangat kritis. Alkohol selama kehamilan dapat menyebabkan atrofi serebelar, antara lain. Karena itu, konsumsi alkohol selama kehamilan sangat diperingatkan.
Baca lebih lanjut tentang subjek di: Konsekuensi alkohol
Gejala
Bergantung pada area serebelar yang terkena dan luasnya atrofi jaringan, gejala khas atrofi serebelar terjadi. Otak kecil dapat dibagi menjadi tiga bagian dengan fungsi berbeda. Itu Vestibulocerebellum terutama memproses informasi dari organ keseimbangan dan bertanggung jawab untuk mengkoordinasikan gerakan kepala dan mata. Itu Spinocerebellum mengatur berjalan dan berdiri dan pontocerebellum digunakan untuk regulasi halus dari keterampilan motorik dan eksekusi gerakan yang benar.
Jika vestibulocerebellum terkena, orang yang bersangkutan biasanya menderita pusing, gangguan keseimbangan, goyah, gangguan bicara dan gangguan pergerakan mata, terkadang dengan penglihatan ganda dan mata gemetar.
Gangguan bicara ditandai dengan pengucapan yang tidak jelas dan volume yang berubah-ubah. Area serebelar ini sering terpengaruh ketika alkohol menjadi penyebab atrofi serebelar.
Jika spinocerebellum terpengaruh, biasanya ada posisi berdiri dan gaya berjalan yang tidak stabil, yang disebut ataksia sikap dan gaya berjalan.
Ketika pontocerebellum menyusut, orang mengalami genggaman dan getaran yang terbatas dan tanpa tujuan selama gerakan ini. Ada juga pengereman otot lawan yang tertunda, serta gangguan koordinasi, gangguan bicara dan ketidakmampuan untuk melakukan urutan gerakan yang cepat.
Gangguan bicara ditandai dengan melodi bicara yang lambat, cadel, dan berombak.
Area otak kecil ini sering terpengaruh ketika kerusakan otak kecil disebabkan oleh penyakit seperti sklerosis multipel.
Dalam kasus atrofi serebelar, semua area serebelar yang disebutkan juga dapat terpengaruh secara bersamaan. Sehubungan dengan atrofi serebelar, peneliti juga mencurigai hubungan antara kondisi klasik, fobia, dan kemampuan kognitif dan emosional dengan efek pada tingkat serebelar. Akibatnya, atrofi serebelar juga dapat membatasi dan memengaruhi kemampuan dan area ini.
Baca lebih lanjut tentang subjek di: Fungsi otak kecil
diagnosa
Survei terhadap orang yang bersangkutan dan a pemeriksaan klinis dapat memberikan bukti atrofi serebelar. Dokter bertanya tentang riwayat kesehatan dan biografi pasien dan memeriksanya Gerakan, koordinasi, berbicara, dan gerakan mata.
Dengan diagnostik pencitraan luasnya atrofi serebelar dapat diukur dengan lebih tepat. Jika ada penyebab genetik, diagnosis genetik harus dilakukan dan penyakit penyerta harus ditanyakan.
Tes darah diperlukan untuk atrofi serebelar terkait alkohol.
MRI otak untuk atrofi serebelar
Dengan bantuan pemeriksaan MRI, juga dikenal sebagai tomografi resonansi magnetik, tingkat pasti dari pengurangan kecil dapat divisualisasikan. Struktur sekitarnya juga dapat diperiksa untuk partisipasi.
Pemeriksaan resonansi magnetik memungkinkan semacam "pandangan dinamis" dari otak kecil dan daerah otak lainnya. MRI fungsional dapat memberikan wawasan tentang peristiwa dari waktu ke waktu dan aktivitas area cerebellar. Bergantung pada tujuan pemeriksaan, media kontras juga digunakan.
MRI ini bebas sinar-X dan biasanya tidak ada risiko medis jika peraturan yang disajikan selama pemeriksaan diikuti. Misalnya, pakaian atau perhiasan yang mengandung logam tidak boleh dikenakan.
Risiko, prosedur pemeriksaan, prinsip fungsional, prosedur, indikasi, dan durasi pemeriksaan MRI otak pada umumnya sesuai dengan penjelasan pemeriksaan MRI umum.
Setelah MRI otak, gambar penampang otak kemudian dapat ditampilkan di setiap level pada monitor PC.Hal ini memungkinkan struktur otak kecil dibuat relatif rinci dan atrofi serebelum dibuat terlihat relatif tepat.
Anda juga dapat membaca informasi yang relevan di: MRI otak
Ilustrasi otak
Cerebrum (1-6) = otak akhir -
Telencephalon (Cerembrum)
- Lobus depan - Lobus depan
- Lobus parietal - Lobus parietal
- Lobus oksipital -
Lobus oksipital - Lobus temporal -
Lobus temporal - Batang - Corpus callosum
- Ventrikel lateral -
Ventrikel lateral - Otak tengah - Mesencephalon
Diencephalon (8 dan 9) -
Diencephalon - Kelenjar di bawah otak - Hipofisis
- Ventrikel ketiga -
Ventriculus tertius - Jembatan - Pons
- Otak kecil - Otak kecil
- Akuifer otak tengah -
Aqueductus mesencephali - Ventrikel keempat - Ventriculus quartus
- Belahan otak kecil - Hemispherium cerebelli
- Tanda Memanjang -
Myelencephalon (Medulla oblongata) - Wadah besar -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Kanal sentral (dari sumsum tulang belakang) -
Kanal tengah - Sumsum tulang belakang - Medulla spinalis
- Ruang air otak luar -
Ruang subarachnoid
(leptomeningeum) - Saraf optik - Saraf optik
Otak depan (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Otak belakang (Metencephalon)
= Bridge + cerebellum (10 + 11)
Otak belakang (Rhombencephalon)
= Jembatan + otak kecil + medula memanjang
(10. + 11. + 15)
Batang otak (Truncus encephali)
= Otak tengah + jembatan + medula memanjang
(7. + 10. + 15.)
Anda dapat menemukan gambaran umum dari semua gambar Dr-Gumpert di: ilustrasi medis
terapi
Jika ada penyakit yang mendasari (dalam bentuk gejala), harus ditangani terlebih dahulu.
Tergantung pada penyebabnya, (sebagai tambahan) tindakan spesifik yang disesuaikan secara individual direkomendasikan.
Studi ilmiah tentang efektivitas terapi obat untuk berbagai keluhan masih terus dilakukan. Satu studi menunjukkan keberhasilan dalam merawat Ataxias (misalnya ketidakpastian gaya berjalan) diamati dengan Riluzol®. Namun, karena jumlah partisipan dalam penelitian ini kecil, maka harus dilihat secara kritis dan diperluas melalui studi lebih lanjut.
Misalnya, propanolol, karbamazepin, topiramat, dan klonazepam telah digunakan untuk mengobati tremor selama gerakan yang ditargetkan. Namun, dalam beberapa kasus, gejala yang memburuk dapat diamati.
Dalam kasus gangguan pergerakan mata, perbedaan dibuat antara mengobati tremor mata dan mengobati penglihatan ganda.
Jika mata bergetar, pedoman merekomendasikan pengobatan dengan baclofen, gabapentin dan 3,4-diaminopyridine. Dalam kasus penglihatan ganda, kacamata prismatik terkadang bisa membantu.
Pelatihan otot mata yang ditargetkan juga membantu beberapa penderita.
Berdasarkan pedoman tersebut, berbagai obat direkomendasikan untuk meringankan gejala, tergantung gejala lain yang menyertai. Efek samping harus diperhitungkan dan perawatan yang disesuaikan secara individual dengan bantuan spesialis harus dicari.
Okupasi yang ditargetkan, fisioterapi dan terapi wicara direkomendasikan untuk menjaga kemandirian dan partisipasi dalam kehidupan sehari-hari. Isi terapi harus didasarkan pada keluhan, sumber daya dan tujuan orang yang terkena dampak dan juga harus mencakup nasihat untuk kerabat dan bantuan.
Berapa harapan hidup?
Karena alasan atrofi serebelar tidak selalu sama, tidak ada yang bisa dikatakan umum tentang harapan hidup. Anda harus melihat setiap penyebab secara individual. Secara umum, dapat dikatakan bahwa harapan hidup penyebab gejala ditentukan oleh penyakit yang mendasari sebenarnya. Ini termasuk, misalnya, gejala paraneoplastik pada kanker paru-paru sel kecil dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 15%, atau pada kanker ovarium (Kanker ovarium) dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 40%. Penyakit alkohol juga berada di bawah intinya. Penelitian telah menemukan bahwa pecandu alkohol hidup sekitar 20 tahun lebih pendek.
Tidak ada pernyataan tentang harapan hidup yang dapat dibuat tentang keturunan, yaitu penyebab keturunan, karena tidak ada kecenderungan yang jelas dapat ditentukan bahkan dalam subkelompok atrofi serebelar herediter. Namun, pada umumnya seseorang dapat membuat pernyataan tentang kualitas hidup. Atrofi serebelar biasanya merupakan penyakit yang lambat, kronis, dan memburuk. Bentuk herediter hanya dapat diobati secara simptomatis. Banyak departemen spesialis yang berbeda, seperti terapi wicara, terapi okupasi dan fisioterapi, membantu. Diharapkan hal ini akan memperlambat perkembangan penyakit. Karena gaya berjalan yang tidak stabil, kursi roda sering kali diperlukan setelah bertahun-tahun, tetapi hal ini bervariasi dari pasien ke pasien. Yang istimewa tentang bentuk gejala penyakit ini adalah bahwa pantangan dari toksin (misalnya alkohol) tidak menyebabkan kerusakan jaringan otak lebih lanjut.
tentu saja
Perjalanan atrofi serebelar bersifat individual dan tidak menyembuhkan. Pilihan gaya hidup yang memadai dapat menunda perkembangan penyakit.
Dalam kasus atrofi serebelar terkait alkohol, ini termasuk, misalnya Pantang alkohol, penambahan vitamin yang hilang dan pengobatan untuk alkoholisme.
Partisipasi aktif dalam terapi okupasi yang ditargetkan, fisioterapi, dan terapi wicara dapat meningkatkan jalannya atrofi serebelar.
Lingkungan yang harmonis (taman kanak-kanak, sekolah, tempat kerja, ruang tamu, kegiatan rekreasi) juga dapat menunda perkembangan atrofi cerebellar. Di sisi lain, interaksi pasif dan gaya hidup yang tidak tepat (misalnya konsumsi alkohol yang berkelanjutan) meningkatkan atrofi otak kecil.
Sebagian besar masih belum diketahui sejauh mana area otak lain dapat melakukan tugas-tugas otak kecil yang menyusut. Ini dibahas dengan sangat kontroversial oleh banyak peneliti.
Konsekuensi atrofi serebelar
Seperti yang telah disebutkan di atas, penyakit tersebut berdampak signifikan terhadap kualitas hidup penderita.
Pasien yang terkena bentuk herediter menghabiskan banyak waktu untuk terapi tanpa peluang untuk sembuh. Konseling genetik harus diberikan jika pasien ini berencana untuk memiliki keturunan. Penyakit kronis seperti itu seringkali menjadi beban jiwa yang tidak boleh diabaikan.
Seperti yang sudah dijelaskan, penyebab bentuk gejala berbeda. Pecandu alkohol perlu melakukan gaya hidup untuk menghentikan kerusakan lebih lanjut. Bagi penderita kanker, atrofi serebelar adalah diagnosis sekunder dan mereka harus menghadapi terapi kanker yang berat. Tapi seperti yang saya katakan, tidak setiap pasien terkena dampak yang sama parahnya. Khususnya pada tahap awal, sering kali masih mungkin untuk mengejar karier dan mengatur waktu senggang.
Durasi
Itu Atropi serebelar tidak bisa disembuhkan. Itu hanya bisa memperlambat perkembangan penyakit. Berapa lama penyakit berlangsung sangat individual dan tergantung pada penyakit yang mendasari dan kondisi kehidupan individu.
Banyak faktor individu yang berperan, itulah sebabnya informasi tentang durasi dan perkembangan atrofi serebelar sangat tidak dapat diandalkan.
Atrofi serebelar dan demensia
Ada penelitian tentang atrofi serebelar herediter autosom dominan (ADCA - ataksia serebelar dominan autosom) dan hubungannya dengan demensia.
Hanya subtipe 1 yang dikatakan memiliki hubungan dengan demensia ringan. Di atas segalanya, perhatian dan kemampuan belajar terganggu. Subtipe dari bentuk keturunan ditentukan melalui tes genetik.
Baca juga:
- Tes demensia
- Obat untuk demensia
Atrofi serebelar pada anak-anak
SEBUAH Atrofi serebelar pada anak-anak dapat berasal dari idiopatik, yang berarti penyebab penyakit tidak jelas. Tapi bisa juga genetik.
Beberapa tahun yang lalu ditemukan bahwa obat-obatan tertentu yang digunakan untuk melawan infeksi virus dan yang memblokir sintesis DNA, atrofi serebelar dan pada anak kecil Kerusakan otak besar telah menyebabkan.
Sintesis DNA ada di Pembentukan sel saraf di otak kecil belum selesai pada usia balita. Oleh karena itu, obat tersebut berpotensi mengganggu perkembangan otak kecil.
Gejala, prosedur diagnostik, dan terapi yang sama berlaku untuk atrofi serebelar pada anak-anak seperti pada orang dewasa. Okupasi, fisioterapi dan terapi wicara harus dilakukan secara individu dan dengan cara yang ramah anak.
Itu akan menjadi mungkin awal terapi direkomendasikan, yang harus mencakup nasihat pengasuhan yang ekstensif.
Paling banter, pendidik dari lembaga integratif atau dari taman kanak-kanak atau sekolah khusus / pendukung juga harus diinformasikan dan dilibatkan.