Feokromositoma

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Tumor adrenal

Inggris: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

definisi

Pheochromocytoma adalah tumor yang menghasilkan hormon (biasanya adrenalin dan noradrenalin). Dalam 85% kasus, tumor berada di kelenjar adrenal.

Dalam kebanyakan kasus (85%) tumornya jinak, 15% ganas. Biasanya (90%) pheochromocytoma unilateral, tetapi 10% bilateral.
Selanjutnya, pheochromocytomas dibedakan berdasarkan hormon yang mereka hasilkan. Sekitar 2/3 memproduksi adrenalin dan noradrenalin. Tumor ganas ditandai dengan produksi dopamin tambahannya.

Pheochromocytoma adalah contoh kelainan bawaan yang terkait dengan kelenjar adrenal yang terlalu aktif. Kelenjar adrenal yang terlalu aktif bisa berakibat serius bagi tubuh. Cari tahu lebih lanjut tentang topik ini di: Apa konsekuensi dari kelenjar adrenal yang terlalu aktif?

Ringkasan

Pheochromocytoma adalah tumor, biasanya terletak di kelenjar adrenal, yang menghasilkan hormon adrenalin dan noradrenalin.
Paling sering itu adalah tumor jinak.
Jika tumor juga menghasilkan dopamin, itu ganas. Produksi hormon ini menyebabkan tekanan darah pasien meningkat. Gejala lain termasuk jantung berdebar, pucat dan berkeringat. Selain gejala, berbagai tes dan prosedur pencitraan digunakan untuk diagnosis. Operasi pengangkatan tumor adalah fokus terapi. Gejalanya sendiri juga bisa diobati dengan pengobatan.

Tidak ada profilaksis. Prognosisnya tergantung pada martabat (jinak atau ganas) tumor.

Gambar kelenjar adrenal

1. Tulang iga
2. ginjal
3. Tulang belakang
4. penulis tidak dapat menghitung :-)
5. kolam
6. Kelenjar adrenal
   
   Kelenjar adrenal terletak di kutub atas ginjal dan, seperti yang Anda lihat, ukurannya jauh lebih kecil daripada ginjal.

penyebab

Penyebab dari tekanan darah tinggi dapat dijelaskan sebagai berikut:
Karena tumor sebagian besar berada di dalam Kelenjar adrenal ditemukan, hasilnya adalah tekanan darah tinggi. Produksi medula adrenal adrenalin dan Norepinefrin.
Sel-sel medula adrenal tumbuh tak terkendali di pheochromocytoma. Tumor menghasilkan hormon yang sama (adrenalin dan noradrenalin) yang diproduksi saat sistem saraf simpatik (Sistem saraf simpatis adalah bagian dari apa yang disebut sistem saraf otonom, yang, tanpa pengaruh sukarela, dapat mengontrol banyak parameter seperti tekanan darah, keringat i.a. diatur) meningkatkan tekanan darah.
Norepinefrin meningkatkan tekanan darah dengan menguranginya otot halus pembuluh arteri berkontraksi. Adrenalin, sebaliknya, mengubah tekanan darah dengan meningkatkan volume menit (volume, dari Jantung dalam satu menit) di hati. Ini juga mempercepat detak jantung.

Kami sedang mencoba menjelaskan mengapa pheochromocytoma itu sendiri berkembang sebagai berikut:
Asumsi bahwa sekitar 10% dari tumor ini terjadi dalam keluarga telah dikonfirmasi. Oleh karena itu, komponen keturunan tertentu yang ada dalam gen kita sangat penting dalam perkembangan tumor dan timbulnya penyakit.

Gejala / keluhan

Tekanan darah meningkat, yang tetap pada tingkat yang relatif konstan atau disertai dengan tinggi (puncak tekanan darah) dan terendah.

Apalagi saat tekanan darah tinggi, pasien mengeluhkan:

• sakit kepala
• keringat
• Palpitasi
• Tremor (tremor)

Gejala penting lainnya adalah kulit pucat dan penurunan berat badan !! Peningkatan jumlah sel darah putih dapat dideteksi dalam hitung darah.

Jika wajah memerah dan berat badan bertambah, ini bertentangan dengan diagnosis pheochromocytoma.

diagnosa

Diagnosis didasarkan pada satu sisi di klinik (gejala / keluhan), di sisi lain menggunakan tes laboratorium dan pencitraan diagnostik (MRI / CT).

Selain gejala di atas (sakit kepalaPalpitasi, palpitasi), dokter mungkin membuat temuan berikut:

Dalam pengukuran tekanan darah 24 jam, penurunan tekanan darah yang sebenarnya hadir secara fisiologis dalam semalam hilang.

Dibutuhkan pengukuran Hormonyang biasanya dibentuk oleh pheochromocytomas berlangsung. Ini dapat diukur baik dalam urin atau darah.
Baik hormon itu sendiri atau produk pemecahannya (misalnya asam almond vanellin) diukur dalam urin 24 jam. Nilai berakhir 200 ng / l memiliki nilai penyakitselama hormon di bawah nilai 50 ng / l berbohong, mereka dipanggil normal rahasia.
Nilai di atas berlaku di dalam darah 2000 ng / l sebagai patologis (tidak sehat), Nilai di bawah 500 ng / l adalah normal.
Kemudian, jika diduga ada pheochromocytoma, hormon itu juga bisa digunakan Dopamin untuk ditentukan. (Dopamin biasanya hanya didapat dari tumor ganas jenis ini - selain dari produksi dopamin reguler tubuh, tentu saja).

Untuk mendapatkan backup diagnosis, dilakukan uji konfirmasi. Ini dilakukan oleh pasien Clonidine, agen yang bekerja secara terpusat melawan tekanan darah tinggi, diterapkan (diberikan). Biasanya konsentrasi sekarang turun Katekolamin (Adrenalin dan noradrenalin) di dalam darah. Namun, ini tidak terjadi dengan erosi katekolamin otonom karena pheochromocytoma.

Pengukuran komparatif antara jumlah hormon dalam urin siang hari dan jumlah urin malam hari (setelah pemberian clonidine) juga membantu menegakkan diagnosis. Pada malam hari - urine biasanya muncul pada pasien yang sehat, tetapi juga pada pasien dengan hipertensi primer (bukan disebabkan oleh penyakit lain tekanan darah tinggi), penurunan tajam katekolamin. Jika tidak demikian, maka ada pheochromocytoma.

Lokalisasi pheochromocytoma dilakukan melalui diagnostik pencitraan, seperti Ultrasonik, Tomografi terkomputasi (CT) atau Pencitraan resonansi magnetik (MRI) bisa jadi.

terapi

Seperti yang sering terjadi, ada dua metode terapi berbeda yang dapat digunakan. Keputusan mana yang lebih cocok harus dibuat secara individu. Biasanya, tergantung pada luasnya tumor dan penyakitnya, pengobatan konservatif dicoba. Namun, ukuran dan pertumbuhan ke dalam jaringan sekitarnya juga bisa menghalangi operasi. Meski begitu, itu yang utama.

operasi

Jika pheochromocytoma hanya di satu sisi, seluruh kelenjar adrenal diangkat. Jika penyakitnya bilateral, dilakukan upaya untuk mempertahankan sebagian kelenjar adrenal untuk menghemat terapi penggantian hormon pasien.

Perawatan konservatif

Pertama, penyakitnya diobati dengan mencoba meredakan gejalanya, yaitu menurunkan tekanan darah. Hal ini dilakukan dengan berbagai obat antihipertensi (obat penurun tekanan darah tinggi).

Jika ada tumor yang tidak bisa dioperasi, akan Pengobatan diberikan, yang sintesis (struktur) katekolamin (adrenalin dan Norepinefrin) menghambat.

Apakah tumor sudah bermetastasis (Tumor putri), biasanya hanya file kemoterapi.

profilaksis

Karena tidak ada faktor spesifik yang diketahui untuk perkembangan pheochromocytoma yang mendukung pertumbuhan atau timbulnya penyakit. Karenanya, pencegahan hampir tidak bisa dilakukan.
Hanya anggota keluarga yang memiliki kecenderungan yang harus mempertimbangkan konseling genetik untuk melihat apakah tes pencegahan dapat dilakukan. Kemungkinan jatuh sakit juga dapat dihitung secara kasar di pusat konseling genetik.

ramalan cuaca

Prognosisnya berbeda. Setelah tumor diangkat dengan pembedahan, itu terjadi pada 80% dari pasien yang memiliki pheochromocytoma jinak ke satu tekanan darah normal.
Pada semua pasien lain dengan tumor jinak yang diangkat ada yang disebut hipertensi esensial di depan. Jadi tekanan darahnya masih tinggi karena sebab lain.

Pada tumor jinak, tanggal 5 - tingkat kelangsungan hidup tahunan di sekitar 95%. Jika terdapat tumor ganas yang telah menyebar metastasis (metastasis anak), angka kelangsungan hidup 5 tahun hanya 44%.