Akromegali

• Ilustrasi otak

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Pertumbuhan raksasa hipofisis, gangguan pertumbuhan

Inggris: akromegali, gigantisme hipofisis

Definisi akromegali

Di bawah istilah Akromegali orang memahami perluasan acra (lihat di bawah) dan organ dalam karena meningkat Hormon pertumbuhan - Ekskresi (sekresi somatotropin, sekresi GH (hormon pertumbuhan)).
Sekresi yang berlebihan ini terjadi setelah pemanjangan selesai.
Akra misalnya Misalnya hidung, bibir, lidah, telinga, tangan, jari tangan dan kaki. Jika kelebihan produksi ini terjadi sebelum masa pubertas, yaitu jika pertumbuhan panjangnya belum sempurna, pertumbuhan raksasa yang disebabkan oleh kelenjar pituitari berkembang (gigantisme hipofisis).

Baca lebih lanjut tentang topik tersebut di sini: Pertumbuhan terhambat

sejarah

Nama akromegali berasal dari bahasa Yunani akron = titik dan mega = besar. Ahli saraf Pierre Marie dari Paris dianggap yang pertama menggambarkan gambaran klinis ini.
Pada akhir abad ke-19 ia mengenali pembesaran acra (lihat definisi) sebagai gambaran klinis. Namun, ada indikasi bahwa akromegali sudah diketahui orang Mesir pada zaman firaun.
Ada gambar firaun yang digambarkan dengan bibir melotot, dagu besar, dan hidung menonjol. Pada saat itu, ciri-ciri anatomi khas akromegali dianggap ilahi.

Ilustrasi otak

1. Otak besar (Otak besar)
2. Otak kecil (Otak kecil)
3. Sumsum tulang belakang
4. Kelenjar hipofisis (kelenjar hipofisis)

Frekuensi / epidemiologi

Keberadaan dalam populasi

Rata-rata, sekitar 40 - 70 orang dari 1 juta orang terkena dampaknya. Setiap tahun sekitar 3 sampai 4 orang per 1 juta orang sakit.

Penyebab akromegali

Biasanya, ada adenoma (tumor jinak) dari kelenjar hipofisis anterior (ini adalah bagian otak yang memproduksi hormon) yang memproduksi sebagian besar hormon somatotropin.
Adenoma adalah tumor jinak yang berasal dari sel kelenjar dan mencoba meniru sel tersebut.
Dalam hal ini tumbuh di bagian anterior kelenjar pituitari. Dalam kasus yang sangat jarang, tumor juga bisa menjadi ganas (karsinoma).
Penyebab berikut juga jarang terjadi: produksi somatotropin yang berlebihan, yang penyebabnya terletak di luar kelenjar hipofisis anterior.
Karena produksi hormon ini dirangsang oleh apa yang disebut GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) dari hipotalamus (wilayah otak lain), kelebihan produksi terkait tumor juga dapat terjadi di sini dalam kasus yang sangat jarang terjadi.
Peningkatan pelepasan ini juga akan menyebabkan peningkatan pelepasan hormon somatotropin (Hormon pertumbuhan) untuk memimpin.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Gejala-gejala ini mengindikasikan tumor hipofisis!

Gejala / keluhan

Gejala khas akromegali adalah pembesaran dan pengerasan tengkorak tangan dan Kaki.
Pembesaran acra ini hampir selalu ada, seperti halnya Penebalan kulit dan a Splanknomegali (pembesaran organ dalam yang abnormal).
Akromegali sering terjadi pada wanita Ketidakteraturan menstruasi (Gangguan periode bulanan).
Di bawah setengah dari pria ada libido dan Disfungsi ereksi di. Pada kedua jenis kelamin terjadi peningkatan keringat (Hiperhidrosis).

Pada pasien dengan Akromegali tonjolan mata yang menonjol juga jatuh di wajah (tonjolan supraorbital yang menonjol) di.
Pembesaran file hidung, Bibir dan lidah mengarah ke tipikal bahasa kasar.
Bergantung pada ukuran adenoma itu akan kambuh karena pertumbuhannya yang menggeser sakit kepala dan gangguan penglihatan diamati.

Juga periferal Sistem saraf Yang bisa terpengaruh: ada gangguan sensorik (gangguan sensorik) di tangan dan kaki serta kelemahan otot.
35-50% pasien akan memiliki a Sindrom terowongan karpal dengan kompresi file Saraf median terlihat.
Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut di bawah topik kami:

• Sindrom terowongan karpal.

Banyak pasien dengan akromegali yang ada juga mengalami perubahan pada Sistem kardiovaskular dan sebagai hasilnya tekanan darah tinggi.

Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut di bawah topik kami:

• Sistem kardiovaskular
• tekanan darah tinggi

diagnosa

Seperti halnya prosedur untuk menegakkan diagnosis, anamnesis (riwayat medis) dapat memberikan informasi:

• Apakah cincin lama masih pas, apakah ukuran sepatu berubah?

• Perbandingan dengan foto-foto lama bisa membantu.

Dalam endokrinologi (studi tentang hormon), kadar yang berbeda dapat diukur dalam darah:

• IGF 1 dalam plasma: karena IGF 1 dirangsang oleh somatotropin (STH), ini mencerminkan tingkat STH
• Tingkat STH basal: profil harian harus dibuat karena STH dilepaskan dalam konsentrasi yang berbeda pada waktu yang berbeda dalam sehari (kebanyakan pada malam hari)
• Nilai STH dalam tes TRH dan LHRH: diuji apakah hormon pertumbuhan dapat distimulasi secara patologis (yaitu secara patologis); Hormon TRH (merangsang sekresi TSH, yang merangsang kelenjar tiroid) dan LHRH (merangsang sekresi LH dan FSH, yang pada pria mempengaruhi pematangan sperma dan pada wanita sel telur) mencatat fungsi kelenjar hipofisis anterior (HVL) dengan mengukur konsentrasi hormon yang terpengaruh (TSH, FSH dan LH). Jika konsentrasinya tidak meningkat, maka terjadi gangguan hipofisis anterior (HVL).

Terapi untuk akromegali

Apakah itu penyebab utama sekitar a mikroadenoma jinak (adenoma kecil) bisa diangkat dengan operasi.
Approx. 90% kasus sembuh secara klinis. Namun, jika adenoma dari kelenjar pituitari lebih besar dari 10 mm (makroadenoma = adenoma besar), ia juga dapat diangkat dengan operasi, tetapi hanya dapat diangkat seluruhnya pada sekitar 60% kasus.

Hasilnya bisa langsung terlihat setelah operasi karena level IGF 1 turun. Gejala klinis, bagaimanapun, hanya perlahan surut selama berminggu-minggu dan berbulan-bulan.

Pada pasien yang operasi bukanlah pilihan atau jika terapi bedah gagal, terapi radiasi dapat membantu. Untuk tujuan ini, menggunakan CT (computed tomography) atau MRI (magnetic resonance tomography) Rekaman dan, dengan bantuan program komputer, rencana radiasi yang disesuaikan secara individual dibuat untuk setiap pasien. Ini termasuk kekuatan, lokasi dan frekuensi radiasi. Namun, efek penuh hanya terjadi setelah beberapa tahun.

Terapi obat juga bisa digunakan. Ini adalah z. Misalnya, digunakan saat operasi atau radiasi tidak dapat dilakukan, atau dalam persiapan untuk keduanya.
Itu akan Analog somatostatin (Zat yang sesuai dengan somatostatin dan menunjukkan efek yang sama: oktreotida, lanreotida) dan Agonis dopamin (Zat yang memiliki efek yang sama seperti dopamin; Dwiropamin adalah prekursor adrenalin).

Itu Somatostatin-Analog mengarah pada penurunan tingkat STH pada banyak pasien (80-95%).
Pada separuh pasien, adenoma bahkan menyusut.
Sebagai kerugian hormon terlihat disuntikkan di bawah kulit dan harganya relatif mahal. Namun, itu juga semakin disuntikkan ke dalam otot, di mana ia memiliki efek depot selama 2-4 minggu.
Masalah yang mempengaruhi saluran pencernaan (misalnya diare) dapat terjadi pada awal terapi. Satu keuntungan, bagaimanapun, adalah bahwa efeknya dapat dinilai dengan cepat (dalam beberapa jam).

Di Agonis dopamin sayangnya hanya menangani sekitar 25% pasien. Agonis dopamin juga tidak dapat menyebabkan adenoma menyusut. Efeknya dapat dinilai dalam beberapa minggu (6-8).

Seorang kerabat pengembangan baru adalah antagonis reseptor, yang mencegah efek STH pada titik docking (reseptor) hormon. Jadi ini tidak mengarah pada penurunan langsung konsentrasi STH. Seperti obat lain, obat ini digunakan ketika terapi bedah atau radiasi tidak efektif atau tidak memungkinkan.

ramalan cuaca

Jika tumor jinak dapat dioperasi, kemungkinan penyembuhan total bergantung pada ukurannya.
Angka kesembuhan yang efektif untuk mikroadenoma adalah 90%, untuk makroadenoma masih 60%.