Internal Yang Medicine

Tetralogi fallot

Sinonim dalam arti luas

Cacat jantung sianotik bawaan dengan pirau kanan-kiri

Inggris: Tetrad Fallot, sindrom Fallot, penyakit Fallot

definisi

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung bawaan. Ini adalah salah satu kelainan jantung sianotik yang paling umum. Sianotik artinya kelainan jantung berdampak negatif terhadap kandungan oksigen dalam darah. Oleh karena itu, darah yang dipompa dari jantung ke organ tubuh mengandung terlalu sedikit oksigen. Ini terlihat dari warna kulit pasien. Ini pucat kebiruan. Bibir khususnya tampak biru. Jenis kelainan jantung ini memiliki apa yang dikenal sebagai pirau kanan-kiri. Jadi biasanya tidak ada hubungan antara hati kiri dan kanan.

Umum

Itu Tetralogi fallot menggabungkan ciri-ciri yang berbeda dari kelainan jantung bawaan yang sangat spesifik. Ini pertama kali digunakan pada tahun 1888 oleh Etienne-Louis Fallot sebagai Cacat jantung dijelaskan dengan empat karakteristik berbeda (Yunani: tetra = empat):

Stenosis pulmonal (obstruksi arteri pulmonalis)
hipertrofi ventrikel kanan (lapisan tebal otot di ventrikel kanan)
Cacat septum ventrikel (VSD) (lubang di septum jantung)
Menyeberangi aorta di atas VSD

Untuk satu hal adalah Arteri pulmonalisyang mana darah dari hati ke paru-paru pompa, tertutup (menyempit / tertutup). Darah itu berasal Sirkulasi tubuh relatif rendah oksigen di jantung kanan. Pertama akan dari atrium kanan ke ventrikel kanan, lalu dipompa ke arteri pulmonalis dari sana. Jika arteri ini sekarang menyempit, tidak ada lagi cukup darah di paru-paru untuk diisi ulang dengan oksigen.
Dalam beberapa kasus, arteri pulmonalis dapat tersumbat sepenuhnya. Kemudian aliran darah paru terjadi melalui "gaya berjalan" yang terus berlanjut dalam perkembangan anak (Duktus arteriosus), yang secara virtual menghubungkan arteri utama dengan arteri pulmonalis. Karena ini biasanya ditutup pada hari-hari pertama kehidupan, dalam hal ini tetap terbuka dengan obat-obatan.
Selanjutnya, Tetralogi fallot cacat pada septum jantung, yang biasanya memisahkan jantung kiri dari jantung kanan (medis: Cacat septum). Cacatnya terletak pada bagian dinding yang memisahkan bilik jantung satu sama lain (medis: Cacat septum ventrikel). Ini adalah pirau kanan-kiri yang disebutkan di atas. Darah sekarang dapat mengalir dari jantung kanan langsung ke jantung kiri. Dengan demikian, ia melewati rute melalui paru-paru dan tidak diperkaya dengan oksigen.

Yang disebut "riding aorta" (Aorta adalah arteri utama pada manusia) berhubungan langsung dengan cacat dinding: Karena septum "memiliki lubang" di area ventrikel dan darah sekarang dapat mengalir langsung dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri, kelebihan jumlah darah ini juga harus dipompa ke dalam tubuh melalui arteri utama menjadi. Karena tekanan yang meningkat ini, aorta “bergerak” di atas arteri pulmonalis.
Peningkatan volume otot (med.: hipertrofi) dari ventrikel kanan berhubungan dengan arteri pulmonalis yang menyempit. Lebih banyak kekuatan harus digunakan untuk memompa darah melalui diameter pembuluh yang lebih kecil. Dengan demikian otot meningkat dalam massa; sebanding dengan otot lain di tubuh yang kita latih lebih banyak.

Anatomi jantung

Arteri utama (aorta)
ventrikel
Arteri koroner
Halaman depan (atrium)
Vena cava
Pembuluh nadi kepala

Ringkasan

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung bawaan. Kondisi yang ada di hati membuat satu sianosis, yaitu suplai oksigen yang tidak mencukupi ke darah dan organ. Anak-anak menonjol karena kulitnya yang kebiruan. Fitur-fiturnya meliputi:

Cacat di septum jantung
Penyempitan / oklusi arteri pulmonalis
Mengatasi arteri utama
Penebalan dinding ventrikel kanan

Penyakit ini dapat muncul dengan sendirinya dengan berbagai tingkat kesulitan tergantung pada tingkat keparahan karakteristiknya. Cacat jantung biasanya diperbaiki dengan pembedahan dalam tahun pertama kehidupan. Metode pencitraan seperti USG terutama tersedia untuk diagnosis. Itu juga EKG mungkin menunjukkan peningkatan Massa otot ventrikel kanan.

Penyebab tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung bawaan. Perkembangan embrio memainkan peran utama dalam perkembangan tetralogi Fallot. Di sini embrio dilengkapi dengan semua sistem organ yang penting bagi kehidupan.
Penyebab sebenarnya dari tetralogi Fallot belum diklarifikasi secara meyakinkan. Namun, disposisi genetik diasumsikan, karena beberapa anak yang terkena memiliki kelainan kromosom, misalnya anak dengan sindrom Down.

Gejala

Bayi yang terkena memiliki warna kulit kebiruan (gejala utama !!), karena rendahnya kandungan oksigen di dalam darah. Namun, luasnya apa yang disebut sianosis tergantung pada tingkat keparahan penyempitan arteri pulmonalis (stenosis paru).Dengan sedikit penyempitan dapat terjadi tetralogi Fallot tidak dapat diidentifikasi sama sekali berdasarkan perubahan warna kulit. Namun, pasien ini dibedakan dari murmur jantung yang keras. Jika arteri paru-paru benar-benar tertutup, terjadi kekurangan pasokan oksigen yang mengancam jiwa dari seluruh organisme kecil pada hari ke-2 hingga ke-4 kehidupan. Bergantung pada tingkat keparahan kekurangan oksigen, yang disebut kuku kaca arloji dan jari paha depan berkembang. Paku kaca arloji adalah kuku jari melengkung, yang mendapat nama karena bentuknya yang mengingatkan pada kaca arloji. Dengan jari-jari paha, ujung ruas jari menebal dan tampak bengkak.Perkembangan fisik bisa dikatakan cukup normal, karena selama anak masih tumbuh dalam kandungan ibu Peredaran paru-paru diambil alih oleh ibu. Anak itu menerima darah yang diperkaya oksigen dari ibunya karena belum bisa bernapas sendiri.

Biasanya, gejala ini muncul di hampir separuh anak-anak dalam 14 hari pertama kehidupan. Namun, sebagian besar gejala tidak muncul sampai 3 bulan pertama kehidupan.
Gejala awal termasuk minum yang buruk, sesak napas, dan peningkatan penipisan oksigen (sianosis).

diagnosa

dalam EKG perubahan khas dari peningkatan massa otot di sisi kanan bilik dapat dibaca. Lakukan USG si kecil Jantung Baik defek pada septum jantung, arteri utama yang tertimpa, dan penyempitan arteri pulmonalis dapat dilihat. Itu juga rontgen dapat memberikan informasi. Gambaran khas, seperti ventrikel kanan yang membesar, arteri pulmonalis yang hilang dan dengan demikian lebih sedikit vaskularisasi paru-paru dapat dilihat di sini. Jika Anda ingin merepresentasikan kondisi yang berlaku secara lebih tepat, Anda melakukannya Kateter jantung. Untuk melakukan ini, tabung tipis didorong ke dalam jantung melalui vena perifer dan agen kontras disuntikkan. Ini dilakukan dengan bayi di bawah pengaruh bius.

terapi

Terapi tergantung pada karakteristik dari Tetralogi fallot.
Apakah itu Arteri pulmonalisyang seharusnya mengangkut darah ke paru-paru, tidak hanya menyempit, tetapi juga tertutup, sehingga dengan bantuan pengobatan dilakukan upaya untuk menjalin hubungan embrio antara aorta (Arteri utama) dan arteri pulmonalis (yang disebut Ductus Botalli) terbuka. Kemari Prostaglandin untuk digunakan. Prostaglandin E1 diberikan sebagai infus. Apakah nilai tinggi sianosis (Kekurangan oksigen dalam darah dan organ yang akan disuplai), arteri pulmonalis dapat dihubungkan ke arteri yang membawa darah kaya oksigen ke dalam tubuh. Ini dilakukan melalui tabung Goretex. Perluasan arteri pulmonalis dengan bantuan balon kecil juga menjanjikan.

Tetralogi Fallot dikoreksi dengan pembedahan dalam tahun pertama kehidupan. Cacat septum jantung tertutup sehingga arteri utama (aorta) keluar kembali dari jantung kiri, seperti biasanya. Penyempitan arteri pulmonalis dikoreksi dengan membuang jaringan otot.

profilaksis

Sayangnya, tetralogi Fallot tidak dapat dicegah. Karena penyebabnya belum diklarifikasi secara meyakinkan, profilaksis sulit dilakukan. Namun, saat ini, calon orang tua dapat memanfaatkan diagnosis prenatal. Di sini Anda dapat menggunakan berbagai metode (dari USG hingga tusukan cairan ketuban) untuk mendeteksi kelainan bentuk bawaan, terutama kelainan jantung, bahkan sebelum lahir (med.: sebelum melahirkan) menentukan.

Dengan diagnosis seperti itu, sangat penting bahwa persalinan dilakukan di klinik yang dilengkapi peralatan khusus (misalnya: Rumah sakit universitas atau pusat khusus). Karena tidak hanya peralatan yang diperlukan di sini, tetapi juga staf yang terlatih dan terspesialisasi di lokasi.

ramalan cuaca

Bagaimana penyakit bawaan ini berkembang terutama tergantung pada aliran darah di paru-paru. Jika ini kecil, artinya cacatnya besar - ini berarti arteri paru-paru (hampir) tertutup sepenuhnya - jadi sayangnya, harapan hidup rendah. Tanpa pengobatan, setiap orang yang terkena dampak kedua meninggal sebelum usia 20 tahun. Dalam literatur, kasus langka juga diketahui di mana pasien menjadi lebih tua secara signifikan.

Jika kelainan jantung diperbaiki dengan pembedahan, maka ada harapan hidup yang baik. Operasi itu sendiri, tentu saja, memiliki risiko tersendiri. Pendarahan, infeksi dan sejenisnya bisa dibayangkan di sini. Namun, berbagai penelitian menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup sedikit bergantung pada usia. Biasanya, bagaimanapun, anak-anak dioperasi cukup dini, antara 3 dan 6 bulan.