Plasmacytoma

Semua informasi yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu ada di tangan ahli onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

multiple myeloma, penyakit Kahler, penyakit Kahler, penyakit Kahler

definisi

SEBUAH mieloma multipel, yang juga identik dengan Plasmacytoma yang dimaksud adalah a Penyakit ganas (tumor) pada limfosit B.itu ke sel darah putih termasuk..

Limfosit-B adalah bagian dari sistem kekebalan manusia dan terutama masuk ke dalam Kelenjar getah bening dan di dalam darah sebelumnya.

Menurut definisi, plasmacytoma adalah salah satunya Limfoma non-Hodgkin dengan keganasan rendah (sifat kejam) dan ditandai dengan pembentukan imunoglobulin yang rusak.

Ringkasan

Penyakitnya Penyakit Kahler Seperti banyak penyakit lainnya, penyakit ini dinamai menurut penemunya, dokter Wina Otto Kahler.
Penyakit Kahler juga bersifat medis Plasmacytoma atau mieloma multipel dipanggil.

Ini adalah penyakit ganas yang mempengaruhi sel darah putih di Sumsum tulangyang juga dapat mempengaruhi organ di luar sumsum tulang saat penyakit berkembang. Dalam kasus ini, seseorang berbicara tentang mieloma multipel ekstrameduler.

Sel plasma termasuk dalam kelompok sel darah putih juga Leukosit dipanggil. Ada berbagai jenis sel darah putih di tubuh kita, yang semuanya sibuk melawan penyusup (misalnya virus dan bakteri).
Sel plasma membentuk apa yang dikenal sebagai imunoglobulin, zat yang dapat ditandai oleh bakteri dan virus untuk membuatnya dapat dikenali oleh fagosit tubuh sendiri.
Pada mieloma multipel biasanya hanya satu jenis sel plasma yang berkembang biak (karena itu ungkapan: monoklonal = mulai dari satu batang). Ini berarti bahwa pada satu waktu, satu sel plasma mengalami degenerasi dan penggandaan. Jadi ia membentuk banyak gambar identik dari selnya sendiri.
Karena penting untuk dapat bereaksi terhadap banyak penyerang yang berbeda pada tubuh manusia, kita membutuhkan banyak sel plasma yang berbeda. Namun, karena sel plasma monoklonal semuanya menghasilkan imunoglobulin yang sama (indikator pertahanan, sebagian rusak atau tidak lengkap), pertahanan khusus tidak lagi memungkinkan.
Imunoglobulin yang rusak (repelan) juga disebut Paraprotein atau Protein M. ditunjuk.
Beberapa di antaranya adalah rantai protein yang tidak lengkap yang dapat dideteksi di dalam darah dengan bantuan elektroforesis. Rantai protein ini juga akan demikian Putih telur Bence Jones atau Protein Bence Jones dipanggil. Tumor yang menghasilkan protein ini juga akan Rantai ringan - myeloma dipanggil.
Bentuk-bentuk plasmacytoma yang terdegenerasi tidak dapat lagi menghasilkan protein pertahanan. Itu yang disebut non-secreting myeloma.

Plasmacytoma tidak mengatur apapun yang sebenarnya Metastasis. Kelompok sel tumor dapat mempengaruhi organ dalam. Jika multiple myeloma tumbuh kuat di sumsum tulang, bisa terjadi disolusi tulang (lisis). Ini melemahkan tulang dan dapat menyebabkan apa yang disebut patah tulang patologis. Fraktur patologis adalah fraktur yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor.

frekuensi

Secara keseluruhan, plasmacytoma adalah penyakit langka. Insidennya, yaitu angka kasus baru per tahun, sekitar 3 per 100.000 penduduk. Pria lebih sering sakit daripada wanita.

Pria lebih sering terkena daripada wanita; kejadian sebelum usia 60 tidak biasa, tapi mungkin.

penyebab utama

Plasmacytoma dengan keterlibatan tengkorak

Seperti yang telah dijelaskan di atas, plasmacytoma / multiple myeloma termasuk dalam kelompok limfoma non-Hodgkin derajat rendah. Ganas rendah artinya: agak ganas. Namun, ini tidak mengacu pada ramalan, tetapi pada perilaku pertumbuhan.

Penyebabnya dianggap degenerasi maligna dari limfosit B. Sel primordial ini berkembang biak dengan cara yang tidak terkendali dan membuat duplikat identik dari selnya sendiri. Hubungan genetik ini dapat dibuktikan dalam darah dan digunakan untuk diagnosis melalui deteksi antibodi monoklonal.

Bahkan setelah penelitian intensif, perkembangan plasmacytoma belum diklarifikasi di semua tahap.
Banyak kanker darah terkait dengan penyakit virus, gangguan sistem kekebalan, atau kemoterapi. Untuk multiple myeloma, sejauh ini tidak ada bukti keterlibatan faktor-faktor ini dalam perkembangan.
Namun, satu komponen yang dapat diwariskan diketahui.

Gejala

Tidak ada gejala khusus yang secara pasti mengindikasikan multiple myeloma. Ke gejala umum perhitungan:

  • Ciri yang sering muncul adalah gangguan pada kondisi umum perasaan umum sakit, Kelelahan, penurunan berat badan dan suhu yang sedikit meningkat
  • Langkah di sebagian besar pasien Sakit tulang di. Mereka sering kali menjadi tanda pertama bahwa pasien mengarah ke dokter. Nyeri tulang ini sering terjadi di area tulang belakang (Sakit punggung) di. Mereka disebabkan oleh pertumbuhan sel tumor yang tidak terkendali di tulang dan kerusakan kerangka yang lambat yang disebabkannya dapat menyebabkannya Fraktur vertebra datang. Kerusakan ini juga dipertimbangkan pada X-ray Kerusakan tulang untuk mengenali. Yang digambarkan di atas Gambar sinar-X tengkorak menunjukkan pembubaran tulang berbatas tegas (Osteolisis), yang merupakan tipikal penyakit Kahler.
  • Karena a kadar kalsium terlalu tinggi atau penebalan darah bisa menyebabkan kebingungan, dan mual Muntahan datang. Namun, ini hanya terjadi lebih sering pada tahap akhir penyakit.
  • Karena sistem kekebalan yang terganggu, ada peningkatan kerentanan terhadap infeksi.

Deposit amiloid di jaringan (spesimen pemeriksaan jaringan)

Jika rantai protein diproduksi, ini bisa ginjal menyumbat. Konsekuensi bisa jadi Gagal ginjal menjadi.
Karena kelebihan produksi antibodi monoklonal, antibodi ini dapat disimpan ke seluruh tubuh. Yang disebut amiloid dapat ditemukan di banyak organ. Ini Amiloid menyumbat saluran ginjal dan mencegah fungsi filtrasi.

metastasis

Dalam kebanyakan kasus, plasmacytoma menyebar secara difus ke seluruh sumsum tulang dan karenanya kurang lebih dapat dideteksi di mana-mana. Di area dengan aktivitas tinggi, yang disebut fokus osteolitik (kerusakan tulang) terlihat pada sinar-X.
Jarang menyebar ke organ lain. Dalam kebanyakan kasus, kelenjar getah bening terlibat.

Komplikasi

Di bawah ini adalah masalah umum dan komplikasi yang dapat terjadi dengan plasmacytomas / multiple myelomas:

  1. Fraktur patologis:
    Fraktur patologis adalah fraktur spontan yang disebabkan oleh kerusakan tulang dari sel plasma.
    Rasa sakit yang tiba-tiba bisa menjadi tanda patah tulang belakang. Osteolisis adalah hasil dari pelepasan zat pembawa pesan oleh sel plasma yang mengalami degenerasi. Ini merangsang sel-sel (osteoklas) yang memecah substansi tulang (lihat di atas).
  2. Terlalu banyak kalsium dalam darah:
    Serangan pada tulang juga dapat menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam darah (hiperkalsemia) dan gejala terkait seperti haus, kelelahan, mual, dan muntah.
    Peningkatan kalsium dapat disimpan di ginjal selama ekskresi dan dengan demikian menyebabkan kerusakan ginjal, seperti halnya protein yang disebutkan di atas (imunoglobulin monoklonal, protein Bence Jones). Cepat atau lambat, ini disimpan di ginjal dan merusaknya.
  3. Sel induk dari sel darah merah dipindahkan oleh pertumbuhan tumor sel plasma di sumsum tulang. Ini menyebabkan anemia (anemia). Untuk alasan yang sama, defisit trombosit darah juga bisa berkembang, yang meningkatkan risiko perdarahan. Sistem imun dapat menyebabkan terganggunya sistem imun melalui gangguan produksi imunoglobulin. Oleh karena itu, risiko infeksi meningkat, sehingga pemulihan pasien tidak terlalu cepat.

ramalan cuaca

Sebagai hasil dari penelitian medis dan pilihan terapi yang lebih baik, prognosis untuk penyakit Kahler telah meningkat pesat dalam beberapa tahun terakhir.
Namun demikian, plasmacytoma saat ini memiliki beberapa kasus luar biasa tidak bisa disembuhkan.
Bulan dan tahun keluhan dan waktu bebas gejala menjadi semakin lama. Sayangnya, pada hampir semua kasus terjadi pembaharuan aktivitas penyakit dan disebut relaps (kambuh).

Bentuk terapi baru yang fundamental yang akan membuat plasmacytoma dapat disembuhkan saat ini tidak terlihat. Namun demikian, dengan perbaikan terus-menerus dari pilihan terapi, perpanjangan waktu bertahan hidup akan menjadi mungkin.

Dalam beberapa kasus, plasmacytoma bisa berubah menjadi a leukemia akut lewat. Ini memperburuk prognosis umum.