Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

definisi

Kolangitis sklerosis primer (PSC) adalah salah satu dari apa yang disebut "penyakit hati bilier primer autoimun". Pada kondisi ini, terjadi peradangan kronis pada saluran empedu kecil di dalam dan di luar hati. Selama peradangan menyebabkan penyempitan dan gangguan aliran empedu. Pada akhirnya, kolangitis sklerosis primer menyebabkan kerusakan atau regresi saluran empedu kecil, yang pada tahap akhir diteruskan ke jaringan hati dan Sirosis hati disebabkan.

penyebab

Penyebab pasti dari primary sclerosing cholangitis saat ini tidak diketahui. Apa yang terlihat, bagaimanapun, adalah hubungan yang sering dengan penyakit autoimun lainnya, terutama Penyakit Crohn. Karena gambaran klinis kelompok keluarga sesekali juga diamati, saat ini orang mengasumsikan kemungkinan faktor genetik jika kolangitis sklerosis primer berkembang.

Keduanya merupakan reaksi berlebihan dari sistem kekebalan tubuh sendiri (Reaksi autoimun) pada komponen saluran empedu, juga karakteristik jaringan individu yang diwariskan jadi sepertinya memainkan peran.

Warisan

Orang dengan primary sclerosing cholangitis (PSC) sering mengkhawatirkan kemungkinan penyakit itu diturunkan ke anak-anak mereka. Sampai hari ini, bagaimanapun, sains bisa tidak ada gen yang bertanggung jawab mengidentifikasi atau warisan.Namun demikian, akumulasi gambaran klinis yang jarang dapat diamati pada beberapa keluarga.

Selain itu, PSC semakin banyak terjadi di negara-negara Skandinavia, sehingga faktor keturunan tampaknya juga berperan di sini. Beberapa penelitian medis memperkirakan hal itu kerabat tingkat pertama, yaitu putra atau putri dari orang yang bersangkutan, kira-kira. 3-5 persen resiko juga memiliki kolangitis sklerosis primer. Namun demikian, kemungkinan warisan yang agak tidak mungkin ini saja seharusnya tidak menjadi alasan untuk tidak memiliki anak.

Laboratorium / antibodi

Berbagai nilai darah, seperti Antibodi dapat memberikan bukti kolangitis sklerosis primer di laboratorium. Terutama yang disebut "Parameter kolestasis" bisa ditingkatkan. Mereka mewakili gangguan pembentukan empedu serta aliran keluar empedu. Karena anak kecil Tubulus bilier secara bertahap melalui penyakit sempit dan dengan demikian menyebabkan kemacetan empedu, nilai kolestasis yang dijelaskan meningkat. Ini termasuk alkaline phosphatase (AP), gamma-GT dan kemungkinan enzim hati (transaminase: GOT, GPT). Pada stadium lanjut, peningkatan bilirubin juga dapat diamati di laboratorium. Karena aktivitas inflamasi yang persisten, peningkatan laju sedimentasi dapat ditentukan pada sebagian besar pasien.

Beberapa (sekitar 60-80%) dari mereka yang terkena juga memiliki apa yang disebut antibodi "p-ANCA" sebagai ekspresi dari reaksi autoimun tubuh. Antibodi "ANA" dan "SMA" masih bisa non-spesifik, tetapi juga meningkat.

Gejala

Pada tahap awal, kolangitis sklerosis primer seringkali tidak memiliki gejala (asimtomatik). Dalam konteks ketidaknyamanan perut bagian atas yang tidak jelasseperti nyeri tekan atau mual, mereka yang terkena sering pergi ke dokter terlebih dahulu. Karena fungsi hati sudah dapat dibatasi, produk pemecahan racun menumpuk di dalam tubuh. Akibatnya, mereka yang terkena menderita parah gatal (Pruritus) di seluruh tubuh.

Gejala yang dirasakan sangat membatasi termasuk kelelahan, perasaan lemah dan penurunan kinerja yang signifikan. Ketika primary sclerosing cholangitis (PSC) berlanjut, tidak jarang pasien mengeluh penurunan berat badan yang tidak diinginkan. Dengan peradangan akut pada saluran empedu (kolangitis), demam, nyeri epigastrium yang parah atau kedinginan dapat diamati.

Dalam banyak kasus, PSC bersama orang lain Penyakit autoimun (misalnya kolitis ulserativa, penyakit Crohn). Gejala komorbiditas ini, seperti diare, sakit perut, atau penurunan berat badan, dapat menutupi gejala lainnya.

Gejala sirosis hati muncul pada tahap selanjutnya: ikterus, "air di perut" (asites) atau bahkan gagal hati.

Diagnosis / MRI

Untuk menegakkan diagnosis kolangitis sklerosis primer dengan jelas, selain pertanyaan terperinci (anamnese) dan pemeriksaan fisik (Penyakit kuning Kelembutan?) tindakan diagnostik lebih lanjut diambil.

Selain pemeriksaan darah di laboratorium, pemeriksaan ultrasonografi hati dan kandung empedu harus dilakukan terlebih dahulu. Saat ini tanpa rasa sakit Pemeriksaan tersebut menciptakan representasi bergambar dari organ internal kita melalui gelombang ultrasound frekuensi tinggi. Namun, karena saluran empedu yang terkena sangat kecil, saluran tersebut tidak dapat ditampilkan secara langsung dengan pemindaian ultrasound. Namun, penyumbatan bilier yang disebabkan oleh primary sclerosing cholangitis dapat ditemukan tanpa masalah!

Untuk mempersempit diagnosis lebih lanjut, a bentuk khusus pemeriksaan MRI, itu MRCP masing-masing. Selama pemeriksaan resonansi magnetik ini, pasien didorong ke dalam mesin MRI tubular untuk waktu yang singkat. Dengan menggunakan gelombang magnet dalam arah tertentu, gambar rinci dari hati dengan saluran empedu yang kecil dapat dihasilkan, sehingga diagnosis "kolangitis sklerosis primer" dapat dikonfirmasi pada sebagian besar kasus.

pengobatan

Sayangnya, masih belum ada pengobatan kuratif untuk primary sclerosing cholangitis. Hanya itu Transplantasi Hati merupakan kesempatan terakhir untuk sembuh.Untuk menjaga nilai hati tetap stabil selama mungkin dan untuk menghindari kemungkinan infeksi, berbagai obat dapat digunakan. "Asam Urodeoxycholic", atau singkatnya UDCS, memiliki tradisi panjang dalam pengobatan. Ini telah terbukti meningkatkan nilai hati dan sering menyebabkan penurunan Gatal dan Penyakit kuning. Selain itu, obat tersebut sedang dibahas untuk mengurangi risiko kanker saluran empedu pada mereka yang terkena.

Untuk mencegah peradangan akut dan nyeri pada saluran empedu (kolangitis), mereka yang terkena kadang-kadang harus minum antibiotik.

Jika saluran empedu menyempit dengan jelas (Stenosis) pembentukan batu empedu lebih disukai. Untuk "memperluas" penyempitan seperti itu lagi dan untuk menjamin aliran empedu, terkadang disebut "ERCP“Perawatan selesai. Seperti gastroskopi, tabung kecil dengan kamera dimasukkan melalui mulut dan didorong ke saluran empedu. Akhirnya Kemacetan, tetapi batu empedu yang lebih kecil juga dapat diangkat langsung sebagai bagian dari ERCP. Sementara itu, pasien tertidur dan, berkat obat penenang, tidak merasakan apa-apa.

Sirosis hati

Sirosis hati adalah stadium akhir penyakit hati lanjut. Jaringan hati asli semakin banyak digantikan oleh jaringan ikat, sehingga organ penting kita tidak dapat lagi menjalankan tugasnya. Kerusakan hati yang terjadi dengan cara ini dapat terjadi di Kebanyakan kasus tidak bisa dibatalkan.

Jika tidak diobati, kolangitis sklerosis primer dapat berkembang menjadi sirosis hati dan menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Ini termasuk Pendarahan, penyakit otak, atau kerusakan ginjal.

Kanker usus besar

Pasien dengan primary sclerosing cholangitis memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker usus besar dalam perjalanan hidup mereka (Kanker usus besar) untuk sakit. Dibandingkan dengan populasi normal, para ahli bahkan menyebut satu 10 Kali kemungkinan meningkat. Untuk mendeteksi kanker usus besar sedini mungkin, di berkala Kolonoskopi dilakukan. Begitu pula dengan prekursor kanker, yang disebut demikian Polip, biasanya diangkat selama pemeriksaan. Namun, mereka terjadi lebih sering Karsinoma saluran empedu (CCC) naik!

Penyakit Crohn

Penyakit radang usus kronis, seperti penyakit Crohn, ditemukan pada sekitar 80% pasien dengan primary sclerosing cholangitis (PSC). Sekitar 80% dari mereka menderita Kolitis ulseratif dan hanya 20% dari penyakit Crohn. Kehadiran serentak penyakit radang usus adalah aturan dan bukan pengecualian!

Seringkali, mis. Penyakit Crohn didiagnosis dengan gejala khas seperti diare, penurunan berat badan dan sakit perut. Beberapa tahun kemudian, penderita mengamati gejala baru, seperti kelelahan atau sakit perut bagian atas, tetapi mencurigai penyakit usus sebagai pemicunya. Oleh karena itu, dengan setiap mendiagnosis penyakit Crohn, gejala khas PSC dipertanyakan!