Internal Yang Medicine

Leukemia myeloid kronis (CML)

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Leukemia, kanker darah putih, kromosom Philadelphia

definisi

CML (leukemia myeloid kronis) menunjukkan perjalanan penyakit kronis, yaitu perjalanan penyakit yang agak lambat. Ini mengarah pada degenerasi sel induk, yang merupakan prekursor granulosit, mis. untuk pertahanan v.a. Bakteri sel penting.

frekuensi

Ada 3 / 100.000 kasus baru per tahun. Orang yang berusia sekitar 60 tahun sangat terpengaruh.

CML pada anak-anak

Usia rata-rata serangan adalah 65 tahun. Pada prinsipnya semua kelompok umur bisa terkena penyakit ini, namun jarang yang terkena. Di Jerman, misalnya, hanya 1-2 anak per 1 juta penduduk yang mengembangkan leukemia myeloid kronis setiap tahun.
Karena kelangkaan penyakit ini pada masa kanak-kanak, maka tidak mengherankan jika saat ini hanya ada sedikit studi dan data yang bermakna tentang topik ini. Namun, ada bukti bahwa CML masa kanak-kanak mungkin lebih agresif dalam perjalanannya. Dalam keadaan tertentu, penyakit pada anak bahkan mewakili gambaran klinis tersendiri.
Secara terapeutik, tujuan yang kira-kira sama dapat dirumuskan dengan pasien dewasa. Namun, karena anak-anak jauh lebih rentan dan sensitif terhadap efek samping terapi modern, keputusan terapi harus dipertimbangkan dengan sangat hati-hati. Anak-anak seringkali membutuhkan perawatan selama puluhan tahun. Oleh karena itu, menghindari terapi seumur hidup dengan penghambat tirosin kinase modern sering kali menjadi tujuan penting. Studi saat ini juga menangani kemungkinan "terapi penghentian".

Baca lebih lanjut tentang subjek di: Leukemia pada anak-anak

Inhibitor tirosin kinase termasuk dalam agen kemoterapi yang ditargetkan dan terutama digunakan dalam CML. Cari tahu lebih lanjut tentang efek dan efek samping dari terapi ini di: Kemoterapi yang ditargetkan dengan inhibitor tirosin kinase

penyebab

Saat ini relatif tidak jelas mengapa penyakit ini terjadi, tetapi radiasi (seperti dalam kecelakaan reaktor nuklir) atau zat tertentu (benzena) merupakan faktor yang dapat menyebabkan penyakit tersebut.

Namun, kromosom Philadelphia ditemukan pada sekitar 90% kasus, yang merupakan hasil mutasi kromosom. Terjadi translokasi timbal balik dari fragmen kromosom 9 dan 22.

Gejala

Ada tiga fase khas pada penyakit ini:

Fase stabil: Seringkali hanya penurunan kinerja yang dapat dilihat, seperti halnya penurunan berat badan. Gejala relatif atipikal pada tahap ini.

Fase transisi: Seringkali terjadi pembesaran yang cepat pada limpa (Splenomegali), mis. dapat menyebabkan sakit perut. Demam juga relatif umum terjadi di sini. Penurunan berat badan dan penurunan kinerja dapat meningkat.

Pukulan ledakan: Yang disebut ledakan adalah prekursor awal dari granulosit. Pada fase ini, tubuh dibanjiri oleh sel-sel yang mengalami degenerasi. Jadi gejalanya meningkat pesat. Bisa Anemia (anemia) dan meningkat Berdarah ditambahkan (melalui penekanan pembentukan trombosit).

Gejala-gejala ini dapat memberi tahu Anda apakah Anda menderita a leukemia mungkin sakit dan harus memeriksakannya ke dokter.

Bagaimana Anda mengenali leukemia myeloid kronis?

Berbeda dengan leukemia akut, leukemia kronis dapat berjalan tanpa disadari selama bertahun-tahun. Terutama pada tahap awal, jika memang ada, gejala yang agak tidak spesifik seperti kelelahan kronis, demam, atau penurunan berat badan yang tidak diinginkan. Jadi tidak mudah untuk mengenali CML dengan mudah.
Hanya pada dua fase lanjutan (fase akselerasi dan krisis ledakan) mereka yang terkena dampak mengalami keluhan yang lebih serius.
Dokter keluarga sering kali mengenali perubahan jumlah darah secara kebetulan. Ini termasuk mis. Sebuah peningkatan kuat dalam sel darah putih (Leukositosis) dalam berbagai bentuk. Selain itu, sel leukemia, yang disebut "ledakan", seringkali dapat dideteksi di dalam darah.
Seringkali terjatuh Pemeriksaan USG dari perut a sebagian limpa yang membesar secara besar-besaran.
Ketika bukti leukemia myeloid kronis meningkat, diagnosis rinci biasanya dilakukan di rumah sakit. Pemeriksaan khusus darah dan sumsum tulang dapat dilakukan di sini.

Informasi umum tentang topik tersebut dapat ditemukan di: Bagaimana Anda mengenali leukemia?

Fase kronis

Paling sering, leukemia myeloid kronis ditemukan selama fase kronis. Itu sesuai dengan itu Stadium awal penyakit dan bisa bertahan hingga sepuluh tahun. Seringkali berjalan tanpa gejala, sehingga diagnosis awal tidak jarang lebih insidentil, mis. sebagai bagian dari tes darah rutin di dokter keluarga.
Pada tahap ini ada perpindahan bertahap sel-sel pembentuk darah yang sehat di sumsum tulang. Agar tetap bisa memproduksi sel darah yang cukup, tubuh beralih ke organ lain untuk pembentukan darah. Dalam konteks ini seseorang berbicara tentang pembentukan darah ekstrameduler.
Ini terutama mempengaruhi limpa, sehingga organ bisa menjadi sangat membesar. Karena ukurannya yang membesar secara masif, bahkan ada risiko yang mengancam nyawa Limpa pecah. Kadang-kadang, mereka yang terkena sebelumnya melaporkan masalah di perut kiri atas.
Hampir tidak ada gejala khas dari fase kronis. Seringkali pasien mengeluh keluhan yang tidak spesifik, seperti. Penurunan berat badan, kelelahan, atau keringat malam.

diagnosa

Pengambilan sampel darah: Di sini jumlah sel darah putih dalam darah ditentukan. Dengan penyakit ini, terutama pada episode ledakan, diharapkan terjadi peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis). Parameter seperti yang disebut ALP (alkaline leukocyte phosphatase) dalam serum juga ditentukan. Nilai ini diturunkan dalam CML (leukemia myeloid kronis) dan membedakan penyakit ini dari penyakit serupa lainnya di mana nilai ini meningkat. Selain itu, parameter lain ditentukan yang menunjukkan peningkatan pergantian sel dalam tubuh (asam urat, misalnya). Nilai ditentukan setiap kali kanker darah dicurigai.

Pengangkatan jaringan sumsum tulang (biopsi sumsum tulang) dan pemeriksaan darah: Setelah dilakukan analisis pengangkatan jaringan dari sumsum tulang dengan bantuan mikroskop, sel-sel di sumsum tulang dapat dinilai dan asal-usulnya dapat ditentukan. Selain itu, sampel darah yang diambil dari vena juga dapat diperiksa dan dinilai di bawah mikroskop.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Tusukan sumsum tulang

Sitogenetika: Pemeriksaan materi genetik dari sel-sel yang mengalami degenerasi yang sudah dijelaskan sangat penting untuk terapi dan prognosis, karena sel-sel CML (leukemia myeloid kronis) khususnya memiliki proporsi kromosom Philadelphia yang sangat tinggi (sekitar 95% dari total Sel memiliki hubungan atipikal antara kromosom 9 dan 22).

Computed tomography (slice x-ray) dan ultrasound: pembesaran hati dan limpa dapat dinilai dengan pencitraan ini.

terapi

Transplantasi sumsum tulang: Dengan penyakit ini, sangat penting untuk menemukan donor sumsum tulang, karena ini membuat leukemia jenis ini dapat disembuhkan.

Kemoterapi: Jenis kanker juga digunakan kemoterapi diobati.

Leucopheresis: Cara ini menghilangkan sel-sel yang sangat banyak dari darah karena pertumbuhan yang tidak terkontrol, jika tidak maka akan menyebabkan penebalan darah karena peningkatan viskositas darah. Konsekuensinya adalah Stroke, Serangan jantung atau Trombosis, karena darah akan tetap berada di pembuluh yang lebih kecil dan menyumbat pembuluh tersebut.

Imatinib: Bahan aktif sangat penting dalam penyakit ini Imatinib memainkan peran yang sangat penting, karena 95% sel yang mengalami degenerasi memiliki kromosom Philadelphia.

Prognosis / harapan hidup / kemungkinan sembuh

Menurut ilmu pengetahuan saat ini, leukemia myeloid kronis tidak dapat disembuhkan dengan obat-obatan. Dalam kasus penyakit lanjut atau kurangnya respons terhadap terapi, pengobatan yang pada prinsipnya bersifat kuratif (yaitu, penyembuhan yang menjanjikan) tetapi transplantasi sumsum tulang yang berisiko dapat dipertimbangkan. Oleh karena itu, tidak mudah untuk membuat pernyataan umum tentang prognosis individu atau harapan hidup.
Pada dasarnya, pada leukemia myeloid kronis, peningkatan jumlah sel dalam darah secara masif menyebabkan komplikasi dan keluhan. Oleh karena itu tujuan terapi adalah untuk mengurangi jumlah sel leukemia sehingga komplikasi yang berpotensi fatal dapat dihindari.
Apa yang disebut "inhibitor tirosin kinase" seperti imatinib, nilotinib atau dasatinib telah disetujui di Jerman sejak 2001. Di balik nama-nama rumit ini terdapat obat-obatan baru yang dapat, secara sederhana, menekan sel-sel leukemia ganas. Berbeda dengan kemoterapi konvensional, obat-obatan ini melakukan intervensi langsung di tempat CML dan dengan demikian mencegah perkembangan sel kanker baru.
Pengenalan inhibitor tirosin kinase sekarang dapat digambarkan sebagai revolusi medis yang nyata, karena sebelumnya, leukemia myeloid kronis dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diobati dengan baik yang menyebabkan kematian dalam beberapa tahun.
Sebaliknya, pasien saat ini dapat menjalani kehidupan yang sebagian besar normal. Dengan terapi dini, optimal dan konsisten, harapan hidup yang hampir normal kini dapat tercapai.
Selain diagnosis yang tepat waktu, penggunaan obat yang ketat dan terus menerus sangat penting untuk prognosis. Dokter yang merawat memeriksa parameter laboratorium yang penting secara berkala sehingga mereka dapat melakukan intervensi dengan cepat dalam keadaan darurat.
Studi saat ini juga menangani pertanyaan apakah mungkin untuk "menekan" penyakit sepenuhnya. Kemudian mereka yang terpengaruh dapat, setidaknya untuk titik waktu tertentu, berhenti minum obat sepenuhnya.
Jika terapi modern masih tidak berhasil dan CML berkembang, transplantasi sumsum tulang dapat membawa prospek kesembuhan. Meski demikian, risiko intervensi berbahaya ini tidak boleh dianggap remeh.

Anda mungkin tertarik dengan artikel ini