Masih penyakit

Apakah Still Disease itu?

Penyakit Still juga disebut sistemik artritis idiopatik juvenil ditunjuk. Ini adalah penyakit rematik yang menyerang tidak hanya persendian tetapi juga organ. Kata juvenile berarti ini adalah penyakit masa kanak-kanak, kurang dari satu dari 100.000 anak di Eropa mengidap penyakit Still setiap tahun. Jadi itu penyakit langka.

Varian lain dari rematik pada masa kanak-kanak lebih umum dan terjadi pada sekitar 10 dari 100.000 anak. Penyakit Still - juga dikenal sebagai sindrom Still - juga terjadi pada orang dewasa dan kemudian disebut dewasa penyakit Still ditunjuk. Sekali lagi, kurang dari satu dari 100.000 orang menderita penyakit ini setiap tahun.

Dengan terapi yang tepat, penyakit Still memiliki kerabat prognosis yang baik, tetapi ada juga gradien yang sulit.

Kami menganjurkan agar Anda menangani topik-topik utama terlebih dahulu untuk mendapatkan informasi umum:

• reumatik
• Poliartritis remaja

Saya mengenali penyakit Still dari gejala-gejala ini

Dalam semua penyakit dari apa yang disebut kelompok rematik - yang juga termasuk penyakit Still - reaksi peradangan pada berbagai persendian biasanya terjadi. Sendi yang lebih besar seperti pergelangan kaki, lutut, pinggul, siku, bahu atau pergelangan tangan sangat sering terkena.

Ada rasa sakit, bengkak, kemerahan dan kepanasan pada sendi yang terkena. Dalam kasus anak-anak, hal ini dapat ditunjukkan dengan menolak untuk berlari. Namun, pada penyakit Still, masalah sendi yang khas ini seringkali hanya muncul beberapa bulan setelah timbulnya penyakit. Hal ini membuat diagnosis menjadi sulit.

Penyakit ini biasanya diawali dengan demam tinggi sekitar 40 ° C, yang umumnya terjadi pada pagi dan sore hari. Demam tidak bisa cukup dikurangi dengan obat antipiretik konvensional. Mereka yang terkena sering merasa bosan dan lelah,

Anak-anak dapat menarik perhatian melalui pengurangan makan dan minum, peningkatan kebutuhan tidur dan peningkatan teriakan.

Pada awalnya, penyakit Still seringkali terlihat seperti infeksi akut. Hal ini disertai dengan ruam halus berwarna salmon di area perut, dada dan punggung, serta lengan atas dan paha. Ruam seringkali terasa gatal. Saat timbulnya penyakit, nyeri pada tulang belakang leher dapat terjadi, misalnya saat memutar kepala.

Pada penyakit Still, keterlibatan organ inflamasi biasanya juga terjadi. Ini dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang sangat berbeda, tergantung pada organ mana yang terpengaruh. Gejala seperti nyeri saat bernapas karena keterlibatan inflamasi paru-paru, masalah jantung akibat peradangan pada perikardium dan nyeri perut akibat peradangan pada peritoneum muncul.

Selain itu, biasanya ada pembengkakan banyak kelenjar getah bening yang tersebar di seluruh tubuh (pembengkakan kelenjar getah bening umum) dan pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali), yang dapat terlihat pada pemeriksaan ultrasonografi perut (sonografi perut).

Pembengkakan kelenjar getah bening juga bisa menandakan penyakit berbahaya lainnya dan harus segera memeriksakan diri ke dokter jika sudah berhenti. Untuk ini, baca artikel di bawah: Pembengkakan kelenjar getah bening kronis - ada apa di baliknya?

Organ mana yang dapat dipengaruhi oleh penyakit Still?

Merupakan ciri penyakit Still yang, selain keterlibatan sendi, organ dalam juga terpengaruh. Berbagai organ bisa meradang sebagai bagian dari penyakit dan dengan demikian menimbulkan keluhan.

Reaksi inflamasi yang paling umum adalah peritoneum (peritonitis), perikardium (perikarditis) dan paru-paru (pleurisi) terpengaruh. Gejala yang mungkin timbul adalah sakit perut, masalah jantung atau nyeri saat menarik napas dalam-dalam.

Limpa dan hati juga sering membesar. Namun, pembesaran ini bukan karena keterlibatan inflamasi langsung dari organ-organ tersebut.

Keterlibatan inflamasi dari meninges jarang dapat terjadi pada orang dewasa dengan penyakit Still (meningitis) datang.

Baca informasi tambahan tentang penyakit yang disebutkan di atas di:

• Apa itu peritonitis?
• Bagaimana perikarditis mengekspresikan dirinya?

Pengobatan penyakit Still

Tidak ada terapi kausal yang dapat menyembuhkan penyakit Still. Namun, ada banyak obat yang dapat membantu mencegah, atau setidaknya meminimalkan, kerusakan sendi dan organ yang akan diakibatkan oleh peradangan yang terus-menerus.

Terapi anti-inflamasi semacam ini sangat penting, terutama untuk anak-anak yang masih dalam masa pertumbuhan, karena hal ini dapat menyebabkan pembatasan gerakan permanen atau ketidaksesuaian. Namun terapi anti inflamasi juga berperan penting dalam menjaga kualitas hidup orang dewasa.

Obat yang digunakan untuk mengobati penyakit Still adalah obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) seperti ibuprofen, naproxen atau diklofenak, glukokortikoid seperti prednisolon atau yang disebut agen terapeutik dasar atau obat anti-rematik pemodifikasi penyakit (DMARDs) seperti methotrexate, sulfasopzine atau azathixate.

Biasanya upaya pengobatan dengan NSAID dilakukan selama beberapa minggu di awal, karena ini adalah obat dengan efek samping serius paling sedikit. Jika tidak ada perbaikan yang memadai dapat dicapai, obat dari salah satu kelompok lain digunakan. Glukokortikoid seringkali sangat efektif dan, karena banyaknya efek yang tidak diinginkan, diberikan dalam terapi jangka panjang, jika memungkinkan, hanya sesingkat mungkin.

Seringkali perlu memulai terapi dengan glukokortikoid sampai agen terapeutik dasar mulai bekerja. Ini memiliki onset kerja tertunda beberapa minggu hingga 3 bulan. Mereka seringkali harus dikelola selama beberapa tahun.

Sebagai pilihan pengobatan yang relatif baru untuk penyakit Still, apa yang disebut sebagai biologik seperti anakinra semakin mengemuka. Ini adalah antibodi yang mengikat reseptor atau mediator tertentu dari reaksi inflamasi dan dengan demikian menyebabkan penghambatan inflamasi.

Selain terapi obat - terutama dengan penyakit masih remaja - terapi fisik dan pekerjaan rutin memainkan peran penting yang menyertai.

Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut tentang masing-masing obat di:

• Efek Samping Kortison - Berkah atau Kutukan?

Diagnosis penyakit Still

Untuk sampai pada diagnosis yang benar, anamnesis yang tepat, yaitu pengumpulan riwayat medis, sangat penting. Gejala-gejalanya sangat penting di sini.

Berbagai tes darah juga dilakukan. Peningkatan signifikan dalam parameter inflamasi dalam darah merupakan karakteristik penyakit Still. Ini termasuk nilai CRP dan laju sedimentasi (BSG) dan jumlah sel darah putih (Leukositosis). Dalam kebanyakan kasus, ada juga peningkatan jumlah trombosit (Trombositosis) dan anemia (anemia) di.

Biasanya tidak ada antibodi yang khas untuk penyakit autoimun yang terdeteksi di dalam darah. Namun, temuan ini tidak spesifik untuk penyakit tersebut. Tidak ada tes khusus yang dapat mendeteksi penyakit Still. Sebaliknya, kompilasi dan evaluasi berbagai pemeriksaan pada akhirnya mengarah pada diagnosis.

Dalam kasus bentuk penyakit Still pada anak, mata biasanya juga diperiksa secara detail untuk diagnosis lebih lanjut, karena berbagai jenis rematik pada anak-anak dapat melibatkan mata, yang - jika tidak ditangani - dapat menyebabkan hilangnya penglihatan. Biasanya, tidak ada bukti keterlibatan mata pada penyakit Still.

Pemeriksaan lebih lanjut seperti USG abdomen atau gambar USG / X-ray / MRT dari sendi tertentu dapat digunakan untuk memastikan diagnosis.

Untuk informasi lebih rinci tentang mendiagnosis penyakit Still, lihat: Prosedur MRI

Penyebab Penyakit Still

Penyebab penyakit Still belum sepenuhnya diklarifikasi. Ini adalah apa yang disebut penyakit multifaktorial, yaitu penyakit yang muncul dari interaksi banyak faktor.

Dapat diasumsikan bahwa kondisi genetik tertentu meningkatkan risiko berkembangnya penyakit Still. Jika faktor lain ditambahkan, penyakitnya pecah.

Keadaan penelitian saat ini menunjukkan bahwa penyakit Still adalah penyakit autoimun. Ini berarti bahwa sistem kekebalan tubuh sendiri secara keliru menyerang struktur dalam tubuhnya sendiri dan dengan demikian menyebabkan reaksi peradangan kuat yang berulang.

Baca lebih lanjut tentang ini di: Penyakit Autoimun - Apa itu?

Harapan hidup pada penyakit Still

Harapan hidup biasanya tidak dibatasi oleh penyakit Still - asalkan dirawat dengan memadai. Karena kemajuan terapi anti-inflamasi dan imunosupresif, tingkat komplikasi yang mematikan (fatal) telah turun secara signifikan dalam beberapa dekade terakhir.

Jarang sekali ada kursus yang sangat rumit dengan hasil yang fatal.

Perjalanan penyakit penyakit Still

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai dengan serangan demam dan ruam yang berulang, serta kelelahan dan kelelahan. Masalah persendian seringkali hanya muncul beberapa bulan setelah gejala pertama muncul.

Perjalanan penyakit dan prognosis sangat bervariasi dari orang ke orang. Dalam beberapa kasus, penyakit ini sembuh total pada masa kanak-kanak dan remaja, dalam kasus lain penyakit ini bertahan seumur hidup. Perbedaan kemudian dibuat antara perjalanan gejala yang muncul dalam serangan berulang, antara minggu, bulan, atau tahun tanpa gejala, dan perjalanan kronis di mana gejala tetap ada.

Pada sekitar 20-30% pasien yang terkena, penyakit ini dapat ditekan secara permanen (remisi). Sekitar 40% orang sakit hanya menderita radang sendi kronis ringan, yang dapat ditangani dengan baik dengan terapi obat dan fisioterapi suportif.

Gejala pada organ dapat muncul kembali secara bertahap, tetapi bisa juga hilang sama sekali selama bertahun-tahun. Ada juga kasus di mana penyakit hampir tidak dapat dikendalikan dengan terapi dan yang berhubungan dengan peningkatan kerusakan sendi dan komplikasi di area organ.

Peluang pemulihan penyakit Still

Penyakit Still tidak bisa disembuhkan. Setidaknya tidak dalam pengertian tradisional.

Ada pasien yang bisa mengalami remisi dengan terapi. Dalam kasus ini, remisi berarti gejala tidak lagi terjadi dan penyakit sepenuhnya terkendali. Namun, karena dapat menyala kembali kapan saja, kita tidak dapat berbicara tentang obat dalam pengertian tradisional.

Bisakah Penyakit Still Menjadi Fatal?

Iya. Ada komplikasi dalam perjalanan penyakit yang bisa berakibat fatal.

Ini termasuk khususnya yang disebut sindrom aktivasi makrofag, juga dikenal sebagai limfohistiositosis hemofagositik. Dalam konteks penyakit Still atau dalam konteks infeksi virus di bawah terapi imunosupresif untuk penyakit Still, terdapat reaksi peradangan sistem kekebalan yang berlebihan secara masif.

Terjadi demam terus-menerus, pembesaran limpa (splenomegali) dan berbagai perubahan jumlah darah. Menemukan diagnosis tidak selalu mudah, karena gejala klinis yang disebutkan, yaitu demam dan pembesaran limpa, juga terjadi pada penyakit Still non-komplikasi.Hanya perubahan dalam jumlah darah yang kemudian mengarah ke sindrom aktivasi makrofag. Terapi ledakan kortison dosis tinggi, imunosupresan, dan biologik digunakan sebagai terapi. Kematian dari sindrom aktivasi makrofag sangat tinggi tanpa terapi yang tepat. Tetapi bahkan dengan terapi, mortalitasnya mencapai 40%.