Pemfigus vulgaris

definisi

Kata pemfigus berasal dari bahasa Yunani yang artinya gelembung. Dalam bahasa sehari-hari, pemfigus vulgaris juga dikenal sebagai kecanduan kandung kemih. Penyakit pemfigus vulgaris merupakan salah satu penyakit yang melepuh. Dalam konteks ini, pemfigus vulgaris termasuk dalam kelompok pemfigus. Artinya ini adalah penyakit kulit kronis yang ditandai dengan melepuh pada kulit dan selaput lendir.

Penyakit langka ini sama seringnya menyerang wanita dan pria. Sekitar 1-5 dari 1 juta orang mengembangkan pemfigus vulgaris. Namun, penyakit ini terjadi secara berbeda di berbagai wilayah. Di Eropa Tengah dan Timur, misalnya, penyakit ini lebih sering terjadi daripada di wilayah lain.

Penyebab Pemphigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris memiliki penyebab imunologis. Ini adalah penyakit autoimun. Ini berarti bahwa alih-alih berjuang untuk tubuh, sistem pertahanan tubuh berperang melawan tubuh. Alasannya adalah proses sistem kekebalan yang tidak diatur.

The "pemfigus autoantibodies" diarahkan ke Desmoglein 3. Desmogelin adalah protein dalam tubuh kita yang memastikan bahwa hubungan antar sel dapat berkembang. Jika mekanisme ini terganggu, lepuh khas pemfigus vulgaris dapat berkembang.

Selama peradangan, lapisan atas kulit akhirnya terlepas dan mati. Namun, belum sepenuhnya diklarifikasi mengapa autoantibodi diarahkan terhadap protein ini dan bagaimana cara kerjanya. Ada dua tebakan. Di satu sisi, diasumsikan bahwa autoantibodi mengganggu koneksi antara desmogelin. Di sisi lain, diasumsikan bahwa autoantibodi memulai kematian sel sel kulit.

Pemfigus vulgaris juga dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya, seperti beberapa bentuk anemia (anemia pernisiosa), Kanker dan penyakit yang menyebabkan kelemahan otot (Myasthenia) sebab.

Jika terdapat kecenderungan genetik untuk penyakit ini, pemfigus vulgaris juga dapat dipicu oleh virus, berbagai obat, luka bakar, dan radiasi UV atau sinar-X. Menurut National Institutes of Health, kemungkinan pemicu obat termasuk pencillamine dan penghambat ACE. Berbagai penelitian telah membahas apakah pemfigus vulgaris secara umum terkait dengan kecenderungan genetik. Ini mungkin bisa menjelaskan perbedaan regional.

Diagnosis pemfigus vulgaris

Di awal setiap diagnosis ada wawancara dengan pasien. Ini juga dikenal sebagai anamnesis. Dokter juga akan memeriksa bagian tubuh yang terkena. Lepuh pada mukosa mulut, di bagian lain tubuh dan tanda Nikolski positif dapat mengindikasikan pemfigus vulgaris.

Tanda Nikolski diperiksa untuk menentukan kecenderungan membentuk lecet. Dokter menguji bagaimana gelembung berperilaku saat tekanan didorong.

Selain itu, gelembung atau isinya dapat dilihat secara mikroskopis. Untuk tujuan ini, sampel jaringan diambil dengan anestesi lokal. Jika dokter melihat sel kulit bulat di bawah mikroskop, maka tes Tzanck positif. Artinya, dokter melihat perubahan khas pada lapisan kulit di bawah mikroskop.

Bukti dari "Antibodi pemfigus“Dapat mengkonfirmasi diagnosis yang dicurigai. Ini dapat diperiksa dengan berbagai cara. Salah satu kemungkinannya adalah menampilkannya menggunakan metode pewarnaan khusus. Jumlah antibodi berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit. Pada stadium lanjut, parameter peradangan dalam hitung darah, serta elektrolit dan protein serum diperiksa lebih dekat. Pemeriksaan rutin harus dilakukan seiring perkembangan penyakit.

Gejala bersamaan

Gejala pertama pemfigus vulgaris dalam banyak kasus tidak terlalu terasa dalam jangka waktu yang lama. Akibatnya, mereka seringkali tidak dikenali.

Pasien mengalami lepuh di satu atau lebih bagian tubuh mereka. Lepuh ini seringkali lembek dan rapuh. Kulit Anda tidak terlalu meradang. Mereka biasanya diisi dengan cairan transparan. Setelah waktu yang singkat ini meledak.

Ini dapat menyebabkan erosi, kerak, bekas luka, dan hiperpigmentasi. Seringkali selaput lendir mulut terpengaruh dan dapat menjadi satu-satunya tempat keluhan untuk waktu yang lama. Bagian tubuh di mana gejala sering muncul adalah kulit kepala, mukosa mulut, area kulit yang tertekan secara mekanis, dan wajah. Situs-situs ini juga dikenal sebagai situs predileksi.

Hanya dalam kasus infestasi yang luas, selain melepuh, kehilangan nafsu makan, kelelahan, rasa sakit dan demam terjadi.

Di selaput lendir

Pemfigus vulgaris sering bermanifestasi pada lapisan mulut. Lebih dari 50%, penyakit dimulai di daerah ini. Endapan dan lecet keputihan adalah ciri khas. Lecet juga disebut dalam jargon teknis Erosi ditunjuk. Biasanya, lepuh pada selaput lendir pecah lebih cepat daripada di bagian tubuh lainnya. Lecet yang kadang berdarah seringkali sangat menyakitkan bagi pasien. Jika pemfigus vulgaris telah bermanifestasi pada selaput lendir, diet yang seimbang dan memadai harus dipastikan.

Selain mukosa mulut, selaput lendir kelamin juga bisa terpengaruh.

Apakah Pemphigus Vulgaris Menular?

Superinfeksi dapat berkembang sebagai bagian dari pemfigus vulgaris. Ini menular, sementara pemfigus vulgaris sendiri tidak menular. Meskipun demikian, pemfigus vulgaris tidak dapat ditularkan dari orang ke orang.

Namun, orang menduga, kecenderungan turun-temurun menjadi bagian dari penyebabnya. Jika anggota keluarga pernah atau pernah menderita pemfigus vulgaris, keturunannya lebih mungkin mengembangkannya juga.

Pada prinsipnya, semua orang dari semua suku, usia dan jenis kelamin dapat terjangkit pemfigus vulgaris. Namun, ditemukan bahwa penyakit tersebut terjadi pada kelompok orang tertentu selain atau di samping akumulasi keluarga. Ini mempengaruhi orang-orang keturunan Mediterania, orang-orang yang tinggal di hutan hujan Brasil, orang-orang Yahudi Eropa Timur, dan orang-orang berusia menengah atau lebih tua.

Beginilah perawatan pemfigus vulgaris

Untuk pengobatan pemfigus vulgaris, dibedakan antara terapi sistemik eksternal, lokal dan internal.

Terapi eksternal dan lokal berfungsi untuk meringankan gejala. Itu tidak mengobati penyebab penyakit. Penyakit ini tidak dapat dihentikan dengan pengobatan simtomatik. Persiapan yang berbeda digunakan tergantung pada area tubuh mana yang terpengaruh. Berbagai salep antiseptik atau sebagian yang mengandung kortison, obat tetes mata dan obat kumur digunakan untuk pengobatan lokal dan eksternal.

Tujuan dari terapi sistemik internal adalah untuk menekan reaksi berlebihan dari sistem kekebalan. Jadilah untuk ini Glukokortikoid dimanfaatkan. Dalam kasus keluhan akut, dosis maksimum hanya dipilih sementara. Dalam kasus pengobatan jangka panjang, upaya dilakukan untuk menjaga dosis serendah mungkin untuk membatasi efek samping. Selain itu, imunosupresan seperti Azathioprine, bekas. Dalam kasus pemfigus vulgaris lanjut atau berat Siklofosfamid, Siklosporin A dan Metotreksat bekas.
Jika preparat kortison dan imunosupresan tidak berhasil, diberikan imunoglobulin. Ini adalah antibodi yang memengaruhi proses tertentu di dalam tubuh. Karena ini adalah protein, antibodi tidak dapat diambil secara oral dalam bentuk tablet, tetapi harus disuntikkan ke pembuluh darah.
Pengobatan lain yang tidak diberikan dalam bentuk tablet melainkan melalui infus adalah pengobatan dengan Biologis. Khususnya Rituximab digunakan ketika semua tindakan lain tidak efektif.
Dalam beberapa kasus, imunoadsorpsi atau plasmaferesis disarankan. Di sini, autoantibodi penyebab penyakit disaring dari darah pasien. Ini dilakukan dengan menggunakan mesin khusus. Plasmaferesis tidak seefektif imunoadsorpsi dan oleh karena itu telah kehilangan kepentingannya. Beberapa obat dan tindakan sering digabungkan satu sama lain.

Selain itu, dasar pengobatan pemfigus vulgaris membentuk petunjuk penanganan kulit yang cermat. Pasien harus merawat kulitnya dengan baik dan menghindari paparan kulit yang berlebihan. Misalnya pakaian yang terlalu ketat tidak boleh dipakai, paparan sinar matahari yang kuat sebaiknya dihindari dan olahraga yang melibatkan kontak kulit sebaiknya dihindari.

Apakah bisa disembuhkan?

Prognosisnya telah membaik. Karena penyebabnya belum sepenuhnya dipahami, penyembuhan total tidak mungkin dilakukan. Tetapi dengan obat-obatan dan tindakan tertentu, proses perusakan dalam tubuh dapat ditekan. Ini dapat memperlambat dan meringankan perjalanan penyakit. Umur dan kualitas pasien dengan demikian dapat ditingkatkan berkali-kali lipat. Namun demikian, 5-10% pasien di seluruh dunia masih meninggal akibat penyakit tersebut.

Kapan saya akan sehat kembali?

Pemfigus vulgaris adalah kondisi kulit kronis yang terjadi dalam fase intermiten. Artinya, ada fase ketika gejalanya lebih parah dan fase ketika gejalanya kurang terasa. Tetapi penyakit itu sendiri berlanjut karena perjalanannya yang kronis.

Beberapa penulis membagi penyakit menjadi dua tahap.
Dengan demikian, tahap pertama berlangsung Tahap awal, sekitar satu tahun.
Tahap selanjutnya akan Fase generalisasi dipanggil, yang dapat muncul berulang kali dalam beberapa kelompok.

Secara keseluruhan, penyakit dapat memiliki durasi yang berbeda. Jika tidak diobati, pemfigus vulgaris kronis berakibat fatal dalam banyak kasus setelah 1-3 tahun. Durasi penyakit tergantung pada tingkat keparahan kerusakan kulit. Penelitian telah menunjukkan bahwa 5 tahun pertama penyakit sangat parah. Setelah itu, prognosis, umur dan kualitas hidup bisa meningkat.