Polymyositis
definisi
Polymyositis mungkin salah satunya imunologis penyakit terkait Sel otot dari tubuh manusia, yang dapat menyebabkan ketidaknyamanan sedang hingga berat.
Baca juga lebih lanjut tentang topik utama Myositis dan bentuk terkait, file Dermatomiositis.
Penyebab / formulir
Sampai saat ini, mekanisme pasti dari penyakit tersebut tidak diketahui. Sejauh ini Anda dari apa yang disebut autoimunologi Penyebab penyakit itu diduga akibat reaksi manusia yang berlebihan Sistem imun melawan endogen Sel yang sesuai Degenerasi sel otot bisa datang.
Bagaimanapun, tampaknya benar bahwa ada infiltrasi penyakit sel darah putih masuk ke sel otot. Ini sebelumnya telah meninggalkan pembuluh darah dan bermigrasi ke sel otot. Mengapa ini terjadi tidak diketahui.
Pembahasan tentang mekanisme pasti perkembangannya masih berlangsung hingga saat ini dan ilmu pengetahuan agaknya sedang mengasumsikan berbagai penyebab yang belum sepenuhnya dijelaskan mengapa gambaran klinis ini terjadi. Selain itu sel otot juga bisa Sel kulit terpengaruh. Dalam hal ini yang satu berbicara tentang satu Dermatomiositis.
Menurut nomenklatur saat ini lima dibagi menjadi beberapa kelompok berbeda. Dalam kelompok satu akan idiopatik Polymyositis ditugaskan. Untuk grup dua menghitung dermatomiositis idiopatik. Idiopatik dalam konteks ini berarti penyebabnya Tidak dikenal. Untuk grup tiga menjadi Polymyositides diringkas, yang masih disertai dengan neoplasma ganas tubuh manusia. Ini termasuk di satu sisi yang disebut neoplastik Sindrom (Tumor dari dada dan paru-paru) seperti Leukemia.
Apakah anak-anak menderita polymyositis dan berhubungan dengannya Peradangan vaskular, seseorang berbicara tentang kelompok empat polimiositis rahasia.
Dalam kasus gambar campuran, polymyositis ini termasuk dalam grup lima Divisi.
Gejala
Gejala polimiositis bervariasi dan oleh karena itu tidak mudah untuk didiagnosis. Gejala utamanya adalah Nyeri ototyang terjadi tanpa alasan yang jelas dan itu sakit sama. Juga yang menyertai Kelemahan otot dapat dihasilkan darinya.
Keluhan umum seperti kelelahan dan demam serta perubahan inflamasi di Hitung darah. Juga keluhan di bidang Sendi dapat terjadi dan biasa terjadi dengan Osteoartritis atau penyakit rematik salah.
Bergantung pada kelompok otot mana yang juga terpengaruh, keluhan yang sesuai dapat terjadi di area ini. Adalah Pangkal tenggorokan atau Otot pernapasan terpengaruh, gangguan menelan atau pernapasan dapat terjadi; adalah otot-otot ekstremitas terpengaruh, gerakan terganggu dan kekuatan berkurang sering dijelaskan.
Dalam beberapa kasus, file kulit. Seseorang juga berbicara tentang satu Dermatomiositis. Dalam hal ini yang terjadi Iritasi kulit, Kemerahan dan Ketombe dari kulit.
Selain meningkatkan jumlah darah Nilai peradangan terkadang juga Enzim otot yang dilepaskan ke dalam darah karena proses imunologi.
diagnosa
Diagnosis polymyositis sulit ditegakkan karena penampilannya yang beragam. Biasanya, a infeksi seperti flu, satu penyakit rematologis atau satu Reaksi obat (misalnya. Simvastatin) pikir sebelum kecurigaan polymyositis diarahkan.
Saat membuat diagnosis, pertama-tama penting untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lainnya. Salah satu alat diagnosis terpenting adalah itu Tes darah, di mana nilai peradangan (sel darah putih, nilai CRP, kemungkinan faktor reumatoid) ditentukan. Hanya dengan demikian diagnosis polymyositis dapat dibuat bila dilihat bersama-sama.
Terjadinya antibodi di polymyositis
Sebagai akibatnya Polymyositis beberapa bentuk idiopatik Myositis dan karena itu salah satu penyakit autoimun, 90% pasien dapat disebut Antibodi otomatis ditemukan dalam serum darah.
Dalam sekitar 60% kasus, bagaimanapun, ini sebagian besar adalah antibodi yang diarahkan terhadap komponen sel biologis molekuler yang tidak spesifik dari sel tubuh sendiri, hanya di sekitar 30% itu sebenarnya adalah antigen spesifik miositis atau terkait miositis yang secara salah dikenali oleh tubuh sebagai benda asing dan perkelahian. .
Antigen spesifik myositis termasuk yang disebut sintetase tRNA, seperti. Mi-2, SRP dan Jo-1.
Auto-antibodi (MSA) spesifik-myositis yang sesuai yang dapat ada dan dapat dideteksi untuk antigen-antigen ini dalam darah pasien oleh karena itu adalah antibodi anti-Jo-1, antibodi Mi-2 dan antibodi SRP. Antigen terkait myositis termasuk PM-Scl, SS-A-Ro.
Antigen ini dibentuk oleh sel dalam berbagai jenis kerusakan otot yang berbeda dan disajikan di permukaan sel. Pada pasien yang secara genetik memiliki kecenderungan untuk itu, antigen ini kemudian dapat dikenali sebagai benda asing oleh sistem imun tubuh sendiri, sehingga terjadi reaksi imun antigen-antigen, yang berujung pada kronik (otot-) lead proses inflamasi.
Tes darah untuk polymyositis
Sebagai bagian dari diagnosis polymyositis, i.a. juga nilai darah ditentukan, yang selain pemeriksaan fisik, pengangkatan jaringan (Biopsi otot) dan prosedur pencitraan (Ultrasonografi, elektromiografi, MRI), mewakili metode investigasi lebih lanjut.
Karena ini adalah proses inflamasi (otot) yang dipicu oleh reaksi autoimun, darah pasien biasanya mengandung peningkatan kadar inflamasi (CRP = protein C-reaktif, ESR = laju sedimentasi darah).
Enzim otot yang meningkat yang dilepaskan ke dalam darah dari sel otot yang rusak (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) juga terlihat. Tingkat nilai enzim ini juga memungkinkan untuk diambil kesimpulan tentang sejauh mana penyakit atau kerusakan otot dan dengan demikian dapat diperoleh gambaran tentang keadaan penyakit saat ini.
Selain itu, antibodi otomatis tertentu yang terlibat dalam reaksi autoimun karakteristik kemudian juga dapat ditemukan di dalam darah. Perbedaan dibuat antara autoantibodi khusus myositis (MSA) dan autoantibodi terkait myositis (MAA).
terapi
Karena kompleksitas gambaran klinis, pengobatan polymyositis juga sulit.Seperti semua penyakit autoimun, upaya pengobatan diarahkan pada Pembatasan sistem kekebalan dilakukan.
Oleh kortison dan disebut Imunosupresif kinerja sistem kekebalan menjadi kacau. Nyeri diobati dengan obat antiinflamasi dan analgesik (misalnya ibuprofen atau diklofenak). Terkadang obat yang diketahui dari reumatologi, seperti MTX, juga digunakan.
Fisik Perlindungan bisa bermanfaat jika nyeri otot menjadi sangat parah. Namun, harus dipastikan bahwa otot bukan karena kurang olahraga atrophia.
Salah satu dari sedikit pendekatan pengobatan terakhir adalah itu Saring darah, dari mana plasma diambil dari pasien dan dimurnikan sebelum dapat diinfuskan kembali.
Apakah Polymyositis Herediter?
Polymyositis berada di bawah payung luas miositis idiopatik, penyakit yang disebabkan oleh reaksi autoimun terhadap komponen sel otot rangka tubuh sendiri.
Mengapa tubuh memulai reaksi yang salah ini pada beberapa pasien belum sepenuhnya diklarifikasi, tetapi kelompok keluarga dan karakteristik keturunan tertentu menunjukkan kemungkinan komponen keturunan.
Tetapi selain asumsi bahwa polymyositis adalah keturunan, pengaruh lingkungan tertentu (mis. Infeksi virus) dan berbahaya Penyakit tumor (misalnya kanker paru-paru, payudara, perut, pankreas) dianggap sebagai pemicu penyakit autoimun ini.