Penyebab Trombositopenia

pengantar

Trombositopenia menggambarkan gambaran klinis dimana jumlah trombosit (trombosit darah) dalam darah berkurang. Penyebabnya dapat dibagi menjadi dua kategori. Entah ada gangguan pada sumsum tulang sehingga pembentukan trombosit berkurang atau ada peningkatan kerusakan, yang berhubungan dengan umur trombosit yang lebih pendek. Trombosit memainkan peran penting dalam pembekuan darah. Oleh karena itu, gejala pertama defisiensi kecil, pendarahan spontan ke dalam kulit dan selaput lendir.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Trombositopenia

Apa kemungkinan penyebab trombositopenia?

Gangguan pendidikan:

• Anemia fanconi

• Beracun dari obat-obatan, radiasi atau bahan kimia

• Infeksi

• Kanker - terutama kanker darah putih akut (leukemia akut), kanker kelenjar getah bening dan metastasis tulang

• Osteomielosklerosis

• Kekurangan asam folat atau vitamin B12

Kehidupan pelayanan yang diperpendek:

• Antibodi terhadap trombosit karena

  • Idiopathic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

  • Tumor, penyakit autoimun, sindrom HELLP

  • Obat-obatan, produk darah

• Peningkatan konsumsi karena

  • kerusakan mekanis

  • Sindrom uremik hemolitik

  • peningkatan aktivitas koagulasi

  • Pembesaran limpa

Cari tahu semua tentang topik tersebut di sini: Jumlah trombosit menurun.

Gangguan pendidikan bawaan

Satu-satunya kelainan bawaan dari produksi trombosit adalah anemia Fanconi. Itu diturunkan sebagai sifat resesif autosom dan melemahkan seluruh sumsum tulang. Ini berarti tidak hanya trombosit yang terkuras, tetapi juga semua sel darah lainnya yang dibuat oleh sumsum tulang. Ini adalah penyakit langka yang terus dikaitkan dengan perubahan pada kerangka dan organ. Seringkali pasiennya agak kecil dan memiliki lingkar kepala yang kecil.

Sekitar setengah dari semua pasien dengan anemia Fanconi akan mengembangkan penyakit ganas pada sistem darah seperti kanker darah putih (leukemia) di beberapa titik dalam hidup mereka. Anak dengan anemia Fanconi menunjukkan gejala seperti kelelahan, pendarahan pada kulit atau selaput lendir dan sering infeksi sejak dini. Gejala tersebut bisa dijelaskan dengan kerusakan pada sumsum tulang. Oleh karena itu, infeksi yang sangat parah dan perdarahan otak sangat ditakuti pada pasien ini. Terapi terdiri dari pemeriksaan hitung darah pada interval dekat dan, jika perlu, mengganti komponen darah yang hilang dengan produk darah.

Artikel ini mungkin juga menarik bagi Anda: Anemia

Memiliki cacat pendidikan

Ada berbagai kelainan pembentukan trombosit yang didapat. Sebagian besar didasarkan pada kerusakan sumsum tulang, yang membatasi produksi trombosit. Obat-obatan seperti agen kemoterapi dapat menyebabkan kerusakan ini, yang harus diterima agar mampu melawan sel tumor dengan tepat.

Radiasi, yang juga penting dalam pengobatan tumor, juga dapat merusak sumsum tulang. Kanker itu sendiri, seperti halnya penyakit keganasan lain pada sumsum tulang, seperti osteomielosklerosis, dapat menyebabkan gangguan pendidikan. Bahan kimia tertentu seperti benzena, yang digunakan dalam pelarut, juga termasuk dalam kelompok ini.

Selain penyebab toksik, infeksi seperti virus HI juga berperan. Virus ini terutama menyerang sel-sel kekebalan, yang pada permukaannya mengandung karakteristik tertentu. Hal ini menyebabkan defisiensi imun yang ditakuti pada pasien ini. Selain itu, pasien juga mengalami trombositopenia.
Penyakit autoimun, yaitu penyakit di mana struktur tubuh sendiri diserang oleh sistem kekebalan, juga termasuk dalam gangguan pendidikan yang didapat. Pada kelompok penyakit ini, sel progenitor dari trombosit diperangi oleh sistem kekebalan tubuh sehingga tidak bisa lagi berkembang menjadi trombosit.

Umur yang diperpendek: reaksi antibodi

Reaksi antibodi terhadap trombosit tanpa penyakit lain yang mendasari dijelaskan oleh gambaran klinis Idiopathic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). Pada penyakit ini, tubuh memproduksi protein khusus (antibodi) melawan trombosit, yang dikenali dan dipecah oleh sistem kekebalan. Akibatnya derajat trombositopenia bervariasi. Belum cukup dijelaskan bagaimana reaksi tubuh yang salah arah ini terjadi. Hal ini diyakini disebabkan oleh infeksi saluran pernapasan akibat virus biasa.

Penting untuk dicatat bahwa ITP adalah penyebab paling umum dari kecenderungan perdarahan pada anak-anak. Seberapa kuat kecenderungan perdarahan ini tergantung pada jumlah trombosit yang masih ada. Mungkin ada pasien yang tidak menunjukkan gejala sama sekali, hingga pasien yang mengalami perdarahan kecil (petechiae) di sekujur tubuh mereka. Pembesaran limpa agak tidak biasa. Tes darah dilakukan untuk mendiagnosis ITP. Penurunan trombosit yang terisolasi tanpa sel darah lain yang menunjukkan kelainan adalah tipikal. Banyak sel prekursor platelet ditemukan di sumsum tulang, saat tubuh memperhatikan kekurangan platelet dan sumsum tulang merangsang peningkatan produksi.

Selain itu, antibodi terhadap trombosit dapat dideteksi dengan metode khusus. Penting bahwa ITP adalah diagnosis eksklusi. Ini berarti bahwa semua kemungkinan lain untuk trombositopenia ini harus dikesampingkan terlebih dahulu sebelum diagnosis dapat ditegakkan. Terapi tergantung pada tingkat keparahan trombositopenia. Pasien tanpa gejala bisa dipantau tanpa terapi lebih lanjut. Pasien dengan gejala awalnya dirawat dengan glukokortikoid dosis tinggi. Jika hal ini tidak membuahkan hasil, pemberian imunosupresan atau imunoglobulin dapat dipertimbangkan. Jika limpa adalah tempat terjadinya peningkatan kerusakan trombosit, pengangkatan limpa mungkin menjadi pilihan terapeutik lain.

Trombositopenia yang disebabkan oleh reaksi antibodi juga dapat dipicu oleh penyakit yang mendasari. Contoh penyakit yang mendasari adalah kanker kelenjar getah bening, leukemia limfatik kronis, penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik atau sindrom HELLP yang terjadi selama kehamilan.

Reaksi antibodi kelompok ketiga adalah yang dipicu oleh pemberian obat atau produk darah. Ketika jenis heparin tertentu diberikan untuk mengencerkan darah, antibodi khusus dapat bergabung dengan trombosit dan heparin. Ini menyebabkan trombositopenia dan, dalam kasus yang parah, ke trombosis. Setelah transfusi darah, pasien yang telah bersentuhan dengan darah eksogen, misalnya setelah kehamilan atau transfusi darah sebelumnya, dapat mengembangkan antibodi terhadap trombositnya sendiri, yang memengaruhi mereka.

Aktivasi koagulasi

Aktivasi koagulasi yang berlebihan terjadi, misalnya sebagai komplikasi syok atau sepsis (keracunan darah sehari-hari), dalam operasi pada organ tertentu atau pada pembusukan tumor. Pembekuan menjadi terlalu aktif dan sejumlah besar gumpalan darah kecil berkembang. Ini kemudian memblokir pembuluh kecil, yang dapat menyebabkan kekurangan darah dari berbagai organ dengan kerusakan jaringan selanjutnya. Karena trombosit dan faktor lain dari sistem koagulasi digunakan dalam waktu yang sangat singkat, peningkatan perdarahan dapat terjadi pada fase berikutnya.

Tes darah menunjukkan defisiensi trombosit sejak dini. Terapi terdiri dari mengobati penyakit yang mendasari. Pada fase awal aktivasi koagulasi, pengenceran darah dapat mengganggu kaskade. Pada fase selanjutnya, darah tidak boleh diencerkan, karena sudah ada peningkatan risiko perdarahan, yang hanya akan memburuk. Selama fase ini, plasma segar dan faktor-faktor tertentu dalam sistem koagulasi dapat diganti melalui vena. Sebagai tindakan profilaksis, pengenceran darah dengan heparin harus dilakukan sebelumnya pada pasien yang berisiko mengalami aktivasi koagulasi.

Cari tahu lebih lanjut tentang topik tersebut: Gangguan perdarahan

Kerusakan mekanis pada trombosit

Trombosit dapat rusak jika bersentuhan dengan permukaan bukan tubuh. Katup jantung mekanis adalah contohnya. Mereka biasanya terdiri dari logam dan digunakan sebagai pengganti katup jantung yang sakit. Karena katup mekanis tidak bergerak seperti katup jantung normal, trombosit bisa rusak. Permukaan buatan juga dapat menyebabkan kerusakan mekanis pada trombosit.
Contoh lain di mana darah bersentuhan dengan benda asing adalah selama dialisis. Selama prosedur, darah pasien dengan penyakit ginjal parah dipompa melalui mesin khusus dan disaring menggunakan membran. Pada orang sehat, fungsi ini diambil alih oleh ginjal. Di sinilah trombosit bersentuhan dengan permukaan eksogen dan dapat rusak dalam proses ini.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: dialisis

Gangguan distribusi

Gangguan distribusi dapat dipicu oleh pembesaran limpa (splenomegali). Trombosit terkumpul di limpa, yang berarti mereka berkumpul di jaringan limpa dan oleh karena itu tidak tersedia untuk sisa sirkulasi tubuh dan pembekuan darah. Sampel darah akan menyebabkan trombositopenia karena trombosit di limpa tidak dapat diukur. Trombosit kemudian dipecah di limpa. Kerusakan ini dapat terjadi pada tingkat yang tinggi karena tingginya jumlah trombosit di jaringan limpa. Penyebab lain dari terganggunya distribusi trombosit adalah penggunaan anestesi yang berujung pada hipotermia.

Artefak laboratorium / pseudothrombocytopenia

Jika trombositopenia ditemukan di laboratorium tanpa gejala yang diketahui sebelumnya, pseudothrombocytopenia mungkin ada. Ini dapat memiliki tiga alasan kausal. Awalnya, trombosit mungkin telah terakumulasi di dalam tabung darah, yang berarti tidak dapat dideteksi oleh alat pengukur di laboratorium. Aglomerasi ini bisa disebabkan oleh teknik yang salah saat mengambil darah.
Kemungkinan lain adalah adanya protein tertentu (aglutinin yang bergantung pada EDTA) dalam tabung darah, yang mengikat trombosit dan dengan demikian menyebabkan penggumpalan. Dalam kasus kedua terjadi penumpukan sel darah putih dan trombosit. Sehingga terjadi penggumpalan dan hasilnya lagi-lagi kandungan trombosit terukur yang lebih rendah dalam darah.
Alasan ketiga untuk pseudothrombocytopenia adalah adanya apa yang disebut trombosit raksasa. Kehadiran trombosit raksasa bisa bersifat bawaan atau karena berbagai penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik. Alih-alih trombosit, trombosit raksasa yang tidak berfungsi terbentuk, itulah sebabnya jumlah trombosit di laboratorium berkurang. Pseudothrombocytopenia dapat diketahui dengan menggunakan tabung berlapis yang berbeda (tabung sitrat) atau dengan menentukan waktu perdarahan.

alkohol

Konsumsi alkohol yang berlebihan dapat menyebabkan penurunan produksi trombosit di sumsum tulang. Ini tidak hanya mengganggu produksi trombosit, tetapi juga seluruh sumsum tulang. Akibatnya, semua sel darah bisa terkuras. Pasien kemudian menarik gejala seperti kelelahan, pendarahan kecil dan kerentanan terhadap infeksi. Mekanisme di sini mungkin serupa dengan trombositopenia yang diinduksi obat. Namun, penelitian masih terus dilakukan mengenai mekanisme pastinya yang diganggu oleh alkohol, sehingga dapat merusak sumsum tulang.

Efek jangka panjang dari alkoholisme berat dapat mencakup kanker darah putih atau penyakit sumsum tulang lainnya. Mekanisme kedua di mana konsumsi alkohol berlebihan dapat menyebabkan trombositopenia adalah melalui perkembangan sirosis hati. Sirosis hati disebabkan oleh kerusakan jangka panjang pada hati akibat zat beracun seperti alkohol. Karena sirosis hati merusak sel-sel hati, kemampuan memproduksi berbagai zat juga berkurang. Akibatnya, hati hanya dapat memproduksi sedikit faktor pertumbuhan penting untuk trombosit, yang menyebabkan penurunan produksi trombosit di sumsum tulang.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Konsekuensi alkohol