Anatomi-Leksikon

Antitripsin alfa-1

pengantar

Alfa-1-antitripsin merupakan salah satu struktur protein, yaitu protein yang berenang di dalam serum darah. Nama tersebut berasal dari penelitian yang digunakan untuk mengidentifikasi protein ini. Dengan elektroforesis protein serum protein ini berada dalam kelompok alfa-1.

Alpha-1-antitrypsin adalah antagonis tripsin, enzim yang memecah protein. Tripsin ini, yang berbahaya di dalam darah, dengan demikian dihambat oleh antitripsin alfa-1. Karena antitripsin alfa-1 tidak hanya menghambat tripsin, tetapi juga enzim lain, ia juga disebut inhibitor protease.

Peran, fungsi dan penggunaan alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin adalah penghambat enzim pemecah protein. Itu milik protein dari Keluarga Serpinyang dikodekan pada gen Ular.

Enzim pemecah protein seperti tripsin adalah alat bantu penting dalam pencernaan, sementara ini berbahaya di dalam darah. Protein serum dalam darah yang dibutuhkan tubuh dapat dihancurkan dan hal ini dicegah dengan alfa-1-antitripsin.

Protein serum adalah sekelompok besar protein berbeda, yang dapat dibagi menjadi subkelompok berbeda dalam penelitian. Anda memiliki tugas dalam sistem kekebalan, antara lain dan pembekuan darah tubuh. Sebagian besar protein ini diproduksi di hati. Peningkatan degradasi oleh enzim akan memiliki banyak konsekuensi berbahaya bagi manusia.
Karena bukan hanya tripsin, nama yang lebih umum adalah protease inhibitor. Selain antitripsin alfa-1, ada banyak protease inhibitor lainnya. Protease juga merupakan bagian dari pembekuan darah dan banyak proses lain di dalam tubuh.

Penghambat protease juga dapat digunakan secara medis menjadi. Penghambat trombin tertentu, yaitu zat yang mencegah pembekuan darah (antikoagulan), dapat digunakan sebagai profilaksis untuk serangan jantung. Obat-obatan dari bidang protease inhibitor juga dapat digunakan untuk beberapa penyakit virus.

Jumlah alfa-1-antitripsin dalam darah meningkat saat tubuh terinfeksi. Sebagai bagian dari reaksi fase akut, alfa-1-antitripsin semakin terbentuk dan dengan demikian dapat mengurangi reaksi kekebalan yang berlebihan dan efek granulosit neutrofil, yang sebaliknya akan menyebabkan kerusakan elastin tubuh sendiri.

Mutasi pada gen Serpine dapat menyebabkan antitripsin alfa-1 yang rusak terakumulasi di dalam tubuh dan dengan demikian memiliki banyak konsekuensi berbahaya bagi orang yang bersangkutan.

Selain itu, kekurangan alfa-1-antitripsin itu sendiri memiliki banyak konsekuensi, karena pembekuan darah dan gangguan sistem kekebalan. Penyakit genetik tersebar luas di Eropa barat laut.
Sejauh ini, alfa-1-antitripsin tidak dapat diproduksi secara artifisial. Namun, dapat diekstraksi dari serum darah orang sehat dan dikonsentrasikan untuk membantu kekurangan. Alpha-1-antitrypsin memiliki fungsi jangkauan yang luas dalam tubuh manusia dan defisiensi memiliki konsekuensi yang luas.

Anda mungkin juga tertarik dengan topik ini: Sistem kekebalan

Berapa nilai alfa-1-antitripsin normal?

Alpha-1-antitrypsin dapat ditentukan di dalam darah. Kisaran normalnya adalah antara 83 dan 199 miligram per desiliter.
Peningkatan tidak harus bersifat patologis, tetapi bisa juga terjadi selama kehamilan. Rentang normal selalu merupakan statistik murni. Tidak setiap orang yang nilainya berbeda otomatis sakit. Beberapa orang memiliki nilai yang berbeda sepanjang hidupnya dan tidak pernah menunjukkan gejala. Nilai laboratorium seperti itu hanya dapat berfungsi sebagai diagnosis pendukung dan bukan sebagai satu-satunya dasar diagnosis.

Apa yang diukur oleh tes cepat?

Tes cepat dapat digunakan untuk mendeteksi varian abnormal antitripsin alfa-1.
Varian ini tidak dapat memenuhi fungsi normalnya dan dengan demikian secara efektif menyebabkan defisiensi antitripsin alfa-1. Tes ini bekerja dengan sampel darah sederhana dari ujung jari dan hasilnya tersedia setelah beberapa menit. Dengan tes, bagaimanapun, bisa hanya keberadaan varian yang salah ini dikecualikan dan bukan penyakit defisiensi pada umumnya.

Baca juga artikelnya: Tes Antitripsin Alfa-1

Dimana Alpha-1 Antitrypsin Dibuat?

Alpha-1-antitrypsin diproduksi di hati manusia dan kemudian keluar melalui darah. Alpha-1-antitrypsin dikodekan pada gen dari kelompok Serpine pada kromosom keempat belas.
Gen dibaca di sel hati dan diterjemahkan menjadi asam amino oleh ribosom. Rantai asam amino kemudian harus dilipat dengan tepat sehingga alfa-1-antitripsin terbentuk. Dengan reaksi inflamasi, sel hati menjadi lebih aktif dan produksi banyak zat, termasuk alfa-1-antitripsin, meningkat.

Apa yang terjadi dengan defisiensi antitripsin alfa-1?

Antitripsin alfa-1 bekerja melalui dua sistem berbeda.

Salah satu konsekuensinya adalah adhesi alfa-1-antitripsin yang rusak di tempat asalnya. Protein yang rusak terakumulasi di hati dan hati tidak dapat lagi melakukan tugas-tugas lainnya secara memadai. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan hati yang parah, sirosis hati, pada bayi baru lahir. Orang yang terkena sering bergantung pada organ donor. Sirosis hati dapat menyebabkan kanker hati selain hilangnya fungsi hati.
Hasil dari penggumpalan di sel-sel hati ini adalah kekurangan antitripsin alfa-1 di seluruh tubuh. Ini adalah gejala penyebab kedua pada kelainan genetik. Biasanya, alfa-1 menghambat antitripsin Elastase, tripsin, kimotripsin, trombin dan plasmin.
Aktivitas enzim yang berlebihan memiliki banyak konsekuensi. Peningkatan jumlah elastase menyebabkan kerusakan elastin di alveoli, yang menghancurkannya dan orang yang terkena akan mengembangkan emfisema paru. Oleh karena itu, mereka yang terkena sering salah didiagnosis dengan bronkitis kronis. Satu pengobatan terdiri dari terapi penggantian dengan antitripsin alfa-1 dan terapi untuk gejala. Kerusakan hati hanya terjadi pada sekitar dua puluh persen dari mereka yang terkena, sedangkan kerusakan paru-paru selalu berlanjut setelah perjalanan penyakit yang lebih lama.

Baca juga tentang itu: Defisiensi antitripsin alfa-1

Penyebab peningkatan tingkat antitripsin

Peningkatan kadar antitripsin alfa-1 dalam darah atau tinja dapat memiliki penyebab berbeda. Tidak semua penyebab dapat dinilai sebagai patologis.

Selama kehamilan, wanita sering kali memiliki kadar antitripsin alfa-1 yang lebih tinggi karena perubahan hormon.
Perubahan hormon buatan sebagai bagian dari terapi estrogen juga dapat menyebabkan peningkatan.
Peningkatan tingkat alfa-1-antitripsin dalam tinja menunjukkan salah satunya Permeabilitas mukosa usus. Ini dapat mengindikasikan alergi atau intoleransi gluten atau terjadi dalam konteks peradangan usus akut atau kronis.
Tingkat alfa-1-antitripsin dalam darah meningkat bila terjadi peradangan dalam tubuh sebagai bagian dari reaksi fase akut.
Alfa-1-antitripsin juga meningkatkan penyakit tumor, terutama pada karsinoma bronkial. Alfa-1-antitripsin dapat digunakan sebagai penanda tumor dalam pengendalian jangka panjang digunakan.

Oleh karena itu, peningkatan biasanya merupakan perubahan akut dan bukan, seperti defisiensi, genetik. Perubahannya bervariasi dan biasanya kembali lagi dengan sendirinya.

Anda mungkin juga tertarik dengan topik ini: Terapi penggantian hormon untuk menopause

Antitripsin alfa-1 dalam tinja

Protease inhibitor alpha-1-antitrypsin yang tidak spesifik ditemukan dalam darah semua orang. Antitripsin alfa-1 meningkat dalam reaksi inflamasi.Jika mukosa usus permeabel, alfa-1-antitripsin dapat hilang dan alfa-1-antitripsin dapat dideteksi dalam tinja.

Dengan cara ini, kualitas mukosa usus dapat diperiksa tanpa biopsi dan tindakan invasif lainnya. Kerusakan pada mukosa usus tersebut dapat memiliki penyebab yang berbeda. Peningkatan nilai dimungkinkan dengan reaksi alergi dan intoleransi gluten. Peningkatan nilai juga dimungkinkan dengan peradangan kronis pada usus, seperti kolitis ulserativa atau penyakit Crohn.
Dalam kasus akut peradangan usus, antitripsin alfa-1 juga dapat dideteksi. Namun, karena diare, penipisan feses dapat menyebabkan nilai yang salah. Pada peradangan usus kronis, antitripsin alfa-1 dapat digunakan untuk pengendalian penyakit jangka panjang. Kisaran normal alpha-1-antitrypsin adalah kurang dari 0,27 mg per gram tinja. Hilangnya tinja dalam beberapa kasus juga dapat menyebabkan gejala defisiensi di seluruh tubuh.

Konsekuensi dari tingkat antitripsin yang berubah

Peningkatan antitripsin alfa-1 itu sendiri memiliki sedikit efek negatif pada tubuh dan merupakan respons normal terhadap proses abnormal dalam tubuh.
Oleh karena itu, perubahan nilai merupakan indikasi kemungkinan proses patologis dalam tubuh, yang pada gilirannya menyebabkan gejala penyakit. Dalam hal ini, diagnostik lebih lanjut harus dilakukan untuk menemukan alasan peningkatan tersebut.

Antitripsin alfa-2

Alpha-2-antitrypsin tidak ada dalam bentuk ini. Namun, di Elektroforesis gel, yang memberi nama alfa-1-antitripsin, juga faksi alfa-2.
Protein yang dapat ditemukan dalam fraksi ini meningkat selama berbagai reaksi inflamasi di tubuh. Beberapa dari protein ini termasuk dalam protein fase akut. Nekrosis jaringan, infeksi akut, penyakit autoimun dan penyakit radang usus dapat menyebabkan peningkatan dan tumor menjadi.
Jadi peningkatannya sering kali serupa dengan peningkatan fraksi alfa-1.
Peningkatan ini sangat kuat pada kasus sindrom nefrotik, karena ini merupakan nilai relatif dan protein lain hilang melalui ginjal yang sakit. Nilai yang lebih rendah ditemukan pada kerusakan hati dan peningkatan kehilangan darah.