Sarkoma Ewing

Semua informasi yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu ada di tangan ahli onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Sarkoma tulang, PNET (tumor neuroektodermal primitif), tumor Askin, Ewing - sarkoma tulang

Inggris: Sarkoma Ewing

definisi

Di mana Sarkoma Ewing ini dari Sumsum tulang keluar Tumor tulangyang dapat terjadi antara usia 10 dan 30 tahun. Namun, ini terutama menyerang anak-anak dan remaja hingga usia 15 tahun. Sarkoma Ewing kurang umum dari itu Osteosarcoma.

Sarkoma Ewing terlokalisasi dalam jangka panjang Tulang panjang (Tulang paha (Tulang paha) dan Tulang kering (Shin)), serta di panggul atau tulang rusuk. Pada prinsipnya, bagaimanapun, semua tulang batang dan kerangka anggota gerak dapat terpengaruh, terutama di bagian metastasis Paru-paru adalah mungkin.

frekuensi

Kemungkinan mengembangkan sarkoma Ewing adalah <1: 1.000.000. Penelitian telah menunjukkan bahwa untuk setiap juta orang yang tinggal di sana, sekitar 0,6 pasien baru mengembangkan sarkoma Ewing setiap tahun.

Dibandingkan dengan osteosarcoma (sekitar 11%) dan chondrosarcoma (sekitar 6%), sarkoma Ewing berada di tempat ketiga sebagai perwakilan lain dari tumor tulang ganas primer. Sementara sarkoma Ewing terjadi terutama antara usia 10 dan 30 tahun, manifestasi utama dapat terjadi pada dekade kedua kehidupan (usia 15 tahun). Oleh karena itu, penyakit ini terutama terlihat pada kerangka yang sedang tumbuh, dengan anak laki-laki (56%) menderita sarkoma Ewing sedikit lebih sering daripada anak perempuan. Jika Anda membandingkan tumor tulang ganas primer pada anak-anak dan remaja, sarkoma Ewing berada di urutan kedua: Pada sarkoma tulang anak-anak, proporsi yang disebut osteosarkoma sekitar 60%, proporsi sarkoma Ewing sekitar 25% .

penyebab

Seperti yang telah dijelaskan dan disajikan dalam konteks ringkasan, penyebab yang bertanggung jawab atas perkembangan Sarkoma Ewing tidak dapat sepenuhnya diklarifikasi. Akan tetapi, ditemukan bahwa sarkoma Ewing sering terjadi bila ada kelainan tulang keluarga atau pasien di bawah salah satu anak sejak lahir. Retinoblastoma (= tumor retina ganas yang terjadi pada masa remaja). Penelitian telah menunjukkan bahwa sel tumor yang disebut keluarga sarkoma Ewing mengalami perubahan Kromosom # 22 pameran. Dipercaya bahwa mutasi ini terjadi pada sekitar 95% dari semua pasien.

lokalisasi

Lokasi paling umum dari sarkoma Ewing dapat ditemukan di tulang tubular panjang, terutama di tibia dan fibula, atau di tulang pipih. Meski demikian, sebagai kanker tulang yang ganas, sarkoma Ewing dapat menyerang semua tulang. Tulang yang lebih besar paling sering terkena, yang lebih kecil jarang. Jika tulang tubular panjang terpengaruh, tumor biasanya ditemukan di area yang disebut diafisis, area batang.

Lokasi pilihan:

• sekitar 30% femur (tulang paha)
• sekitar 12% tibia (tulang kering)
• sekitar 10% humerus (tulang lengan atas)
• sekitar 9% baskom
• sekitar 8% fibula (fibula).

Karena metastasis hematogenik parah yang terjadi sejak dini (lihat bagian berikut), lokalisasi di jaringan lunak juga dapat dibayangkan.

Lokalisasi di panggul

Sarkoma Ewing terlokalisasi di tulang panggul sebagai tumor primer (tempat asal tumor) hanya pada setiap kasus kelima. Namun, jauh lebih sering, tumor primer terletak di tulang tubular panjang.
Gejala pertama bisa jadi bengkak, nyeri, dan panas berlebih di area panggul.

Lokalisasi di kaki

Kaki adalah lokasi langka di tumor primer. Lebih umum bahwa tumor primer dari tibia atau fibula mendukung metastasis di kaki.
Jika ada pembengkakan dan rasa panas yang tidak jelas pada kaki, terutama pada masa remaja, sarkoma Ewing juga harus disingkirkan selain artritis remaja. Yang terburuk tidak harus diasumsikan di sini. Diagnosis terarah berupa pencitraan dapat memberikan kejelasan awal tentang penyebab pengaduan.

metastasis

Seperti disebutkan di atas, ini berlaku sarkoma Ewing sebagai hematogen awal (= melalui aliran darah) bermetastasis. Metastasis karena itu juga dapat menetap di jaringan lunak. Dari jumlah tersebut, yang terutama adalah paru-paru terpengaruh. Namun, kerangka juga dapat dipengaruhi oleh metastasis melalui aliran darah.

Fakta bahwa sarkoma Ewing diklasifikasikan sebagai metastasis awal telah dibuktikan oleh penelitian yang menunjukkan bahwa metastasis dapat dideteksi pada sekitar 25% dari semua kasus pada saat diagnosis. Karena metastasis sayangnya tidak selalu dapat ditemukan, tingkat kegelapan cenderung jauh lebih tinggi.

diagnosa

Sarkoma Ewing dapat menyebabkan berbagai gejala. Mereka harus terdaftar di bawah ini:

• Nyeri yang tidak diketahui penyebabnya
• Bengkak dan biasanya nyeri di daerah yang terkena
• Pembengkakan kelenjar getah bening
• tanda-tanda lokal peradangan (kemerahan, bengkak, kepanasan)
• penurunan berat badan yang tidak diinginkan
• Pembatasan fungsional hingga kelumpuhan
• Fraktur tanpa kejadian kecelakaan
• Keringat malam
• leukositosis sedang (= peningkatan jumlah leukosit dalam darah)
• kinerja menurun

Tumor dapat dikesampingkan dengan probabilitas yang cukup jika kriteria berikut terpenuhi menurut diagnosis klinis, pencitraan dan laboratorium:

• Tidak ada bukti massa
  atau

Pembengkakan yang terlihat, massa yang terbukti atau keluhan yang tidak jelas dapat dijelaskan dan didokumentasikan dengan jelas oleh penyakit non-tumor.

Diagnostik dasar:

Pada prinsipnya, metode pencitraan digunakan untuk diagnosis dasar. ini adalah
Pemeriksaan sinar-X
Pemeriksaan rontgen di area lokalisasi tumor (minimal 2 level)

Sonografi
Sonografi tumor (terutama jika tumor jaringan lunak dicurigai dalam diagnosis banding)

Untuk memperoleh informasi tambahan dan untuk mengaktifkan delimitasi diagnostik diferensial, diagnostik laboratorium (pemeriksaan nilai laboratorium) digunakan. Nilai-nilai berikut ditentukan sebagai bagian dari diagnosis laboratorium ini:

• Hitung darah
• Zat besi (karena menurun pada tumor)
• Elektrolit (untuk menyingkirkan hiperkalsemia)
• ESR (laju sedimentasi)
• CRP (protein C-reaktif)
• alkalin fosfatase (aP)
• spesifik tulang (AP)
• Asam fosfatase (sP)
• Antigen Spesifik Prostat (PSA)
• Asam urat (HRS): meningkat dengan pergantian sel yang tinggi, mis. dalam hemoblastosis
• Total protein: menurun dalam proses konsumsi
  Elektroforesis protein
• Status urin: paraprotein - bukti myeloma (plasmacytoma)
• Penanda tumor NSE = enolase spesifik-neuron pada sarkoma Ewing

Diagnosis tumor khusus

Pencitraan resonansi magnetik (MRI)

Selain metode pencitraan yang disebutkan dalam konteks diagnostik dasar, tomografi resonansi magnetik adalah pilihan lain yang dapat digunakan dalam kasus individu.

Dengan menggunakan MRI (magnetic resonance tomography), jaringan lunak dapat ditunjukkan dengan sangat baik, di mana perluasan tumor ke struktur tetangga (saraf, pembuluh) dari tulang yang terkena dapat ditunjukkan. Selanjutnya, volume tumor dapat diperkirakan dengan menggunakan MRI (magnetic resonance tomography) dan luas lokal tumor dapat diklarifikasi.

Segera setelah tumor tulang ganas dicurigai, seluruh tulang yang mengandung tumor harus dicitrakan untuk menyingkirkan metastasis (permukiman ganas).

Tomografi Terkomputasi (CT):
(terutama untuk menunjukkan struktur tulang yang keras (kortikal))

Positron Emission Tomography (PET)
(Nilai belum cukup valid)

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Tomografi emisi positron

Angiografi pengurangan digital (DSA) atau angiografi untuk memvisualisasikan pembuluh tumor

Skintigrafi kerangka (skintigrafi 3 fase)

biopsi
Seperti disebutkan beberapa kali di atas, perbedaan antara sarkoma Ewing dan osteomielitis, misalnya, bisa jadi sangat sulit. Selain fakta bahwa gejalanya serupa, sinar-X tidak selalu dapat memberikan informasi langsung. Jika, setelah apa yang disebut diagnostik non-invasif yang dijelaskan di atas, masih ada kecurigaan adanya tumor atau jika jenis dan martabat tumor tidak jelas, pemeriksaan histopatologi (= pemeriksaan jaringan) harus dilakukan.

Prosedur terbuka

Biopsi insisi

Sebagai bagian dari apa yang disebut biopsi insisi, tumor diekspos sebagian melalui pembedahan. Akhirnya, sampel jaringan diambil (jika memungkinkan tulang dan jaringan lunak). Jaringan tumor yang diangkat dapat dinilai secara langsung.

Biopsi eksisi (pengangkatan tumor lengkap)

Ini hanya dipertimbangkan dalam kasus luar biasa, misalnya jika ada kecurigaan keganasan (perubahan dari tumor jinak menjadi tumor ganas) dari osteochondroma yang lebih kecil.

terapi

Pendekatan terapeutik di sini biasanya pada beberapa tingkatan. Di satu sisi, apa yang disebut rencana terapi biasanya menyediakan perawatan kemoterapi sebelum operasi (= kemoterapi neoadjuvan). Bahkan setelah operasi pengangkatan sarkoma Ewing, pengobatan tindak lanjut terapeutik diberikan melalui terapi radiasi dan, jika perlu, kemoterapi yang diperbarui. Di sini perbedaan osteosarkoma menjadi nyata: Dibandingkan dengan sarkoma Ewing, osteosarkoma memiliki sensitivitas radiasi yang lebih rendah.

Tujuan terapi:
Pendekatan terapi yang disebut kuratif (penyembuhan) diberikan terutama pada pasien yang sarkoma Ewingnya terlokalisasi dan tidak menunjukkan metastasis. Sementara itu, apa yang disebut kemoterapi neoadjuvan yang dikombinasikan dengan pembedahan dan terapi radiasi membuka peluang lebih lanjut. Jika sarkoma Ewing bermetastasis di luar paru-paru (= penyakit tumor umum; metastasis ekstrapulmoner), terapi biasanya paliatif (memperpanjang hidup) (lihat di bawah).

Modalitas terapi:
lokal:

• kemoterapi pra operasi
• terapi bedah (reseksi luas atau radikal setelah Enneking)
• radioterapi

Sistemik:
kemoterapi antineoplastik

• Terapi kombinasi (terutama (= "baris pertama"): doksorubisin, ifosfamid, Metotreksat / Leukovorin, cisplatin; di baris kedua (= "baris kedua"): etoposide dan karboplatin)
  (Protokol dapat berubah dalam waktu singkat)

Terapi kuratif:

• kemoterapi multi-zat agresif sebelum dan sesudah operasi
• Pengobatan lokal berupa reseksi tumor atau penyinaran saja
• Lengkapi terapi dengan Pra-iradiasi (misalnya dalam kasus tumor yang tidak dapat dioperasi, non-penanggap) atau melalui pasca iradiasi
• Penting untuk disebutkan dalam konteks terapi pembedahan bahwa, paling tidak karena perkembangan lebih lanjut dari metode pembedahan, intervensi yang mempertahankan ekstremitas dimungkinkan dalam banyak kasus. Namun prospek kesembuhan selalu menjadi prioritas utama, sehingga fokusnya harus selalu pada radikalitas (= kualitas onkologis) dan bukan pada kemungkinan hilangnya fungsi.
• Kemoterapi kemudian dapat dilanjutkan (lihat di atas). Seseorang kemudian berbicara tentang apa yang disebut konsolidasi.
• Pada pasien dengan metastasis paru, intervensi tambahan di area paru-paru, seperti pengangkatan paru-paru sebagian, mungkin diperlukan.

Terapi paliatif (memperpanjang hidup):
Pasien yang memiliki penyakit tumor umum (= metastasis ekstrapulmonal) harus memiliki tumor primer yang terletak di batang tubuh dan / atau tumor primer terbukti tidak dapat dioperasi. Dalam kasus seperti itu, biasanya hanya terapi paliatif yang memungkinkan. Dalam kasus seperti itu, fokusnya biasanya pada menjaga kualitas hidup, sehingga terapi difokuskan pada pereda nyeri dan pemeliharaan fungsi.

ramalan cuaca

Terjadi atau tidaknya kekambuhan sangat tergantung pada luasnya metastasis, respons terhadap kemoterapi pra operasi dan "sifat radikal" pengangkatan tumor. Saat ini diyakini bahwa tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 50%. Perbaikan operasional khususnya telah memungkinkan untuk meningkatkan kemungkinan kelangsungan hidup selama 25 tahun terakhir

Tingkat kelangsungan hidup menurun dengan metastasis primer. Di sini tingkat kelangsungan hidup sekitar 35%.

Kemungkinan pemulihan

Seperti kanker lainnya, kemungkinan sembuh dari sarkoma Ewing pada awalnya dipandang berbeda satu per satu, karena statistik hanya menunjukkan rata-rata tingkat kesembuhan dan kelangsungan hidup.
Kemungkinan pemulihan meningkat jika tumor dapat diangkat seluruhnya dengan pembedahan. Sebelumnya, kemoterapi harus dilakukan untuk mengecilkan tumor. Setelah tumor diangkat melalui pembedahan, kemoterapi lebih lanjut harus dilakukan untuk membunuh sel tumor yang tersisa.
Jika tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya melalui pembedahan, kemungkinan pemulihan jauh lebih buruk. Perawatan lanjutan dengan kemoterapi juga harus dilakukan di sini.
Tumor yang tidak dapat dioperasi harus diiradiasi.
Secara umum, dapat dikatakan bahwa prospek penyembuhan sarkoma Ewing lebih buruk jika metastasis sudah ada pada saat diagnosis. Ini berarti tumor telah menyebar dan tumbuh di tempat lain di tubuh juga.

Tingkat kelangsungan hidup

Tingkat kelangsungan hidup secara umum diberikan dalam pengobatan sebagai nilai statistik dari "tingkat kelangsungan hidup 5 tahun". Ini menunjukkan dalam persen berapa banyak jumlah yang selamat setelah 5 tahun dalam kelompok pasien yang ditentukan. Tingkat kelangsungan hidup yang dilaporkan untuk sarkoma Ewing terletak pada kisaran antara 40% dan 60-70%. Daerah yang luas ini dihasilkan dari fakta bahwa tingkat kelangsungan hidup bergantung pada infestasi daerah tulang masing-masing. Misalnya, jika tulang lengan dan / atau kaki terpengaruh, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 60-70%. Jika tulang panggul terpengaruh, itu adalah 40%.

Seberapa tinggi risiko kambuh?

Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun rata-rata 50%. Di sini orang dapat berasumsi bahwa itu adalah kanker yang agresif dan ganas. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun mengatakan bahwa rata-rata setengah dari semua sarkoma Ewing yang terdiagnosis menyebabkan kematian.
Namun, jika tidak ada temuan lebih lanjut yang dapat dideteksi setelah 5 tahun setelah pengobatan sarkoma Ewing berhasil, dikatakan bahwa kankernya telah sembuh.

Rehabilitasi

Rekomendasi:

• di tahun 1 dan 2:
  Pemeriksaan klinis harus dilakukan setiap tiga bulan. Biasanya, pemeriksaan sinar-X lokal, uji laboratorium, CT dada dan skintigrafi kerangka seluruh tubuh dilakukan. MRI lokal biasanya dilakukan setiap enam bulan sekali.
• di tahun ke 3 sampai 5:
  Pemeriksaan klinis harus dilakukan setiap enam bulan. Biasanya, pemeriksaan sinar-X lokal, uji laboratorium, CT dada dan skintigrafi kerangka seluruh tubuh dilakukan. MRI lokal biasanya dilakukan setahun sekali.
• Dari tahun ke 6 dan seterusnya, hal berikut biasanya dilakukan setahun sekali:
  pemeriksaan sinar-X dengan pemeriksaan laboratorium dan CT dada serta skintigrafi kerangka seluruh tubuh dan MRI lokal.

Ringkasan

Penyakit (sarkoma Ewing) mendapatkan namanya dari deskripsi pertama oleh James Ewing pada tahun 1921. Ini adalah tumor yang sangat ganas yang muncul dari sel neuroektodermal primitif yang merosot (= sel prekursor sel saraf yang belum matang). Jadi, sarkoma Ewing termasuk dalam tumor primitif, ganas, dan padat.

Seperti disebutkan di atas, sarkoma Ewing terutama mengenai daerah tengah tulang tubular panjang dan panggul, tetapi penyakit lengan atas (= humerus) atau tulang rusuk juga dapat dibayangkan, sehingga sejajar dengan osteosarkoma muncul. Karena tanda-tanda peradangan yang menyertai, kebingungan dengan osteomielitis mungkin terjadi.

Karena metastasis yang terjadi sangat cepat (sekitar ¼ dari semua pasien sudah menunjukkan apa yang disebut pemukiman anak pada saat diagnosis), sarkoma Ewing juga dapat ditemukan di jaringan lunak, mirip dengan rhabdomyosarcomas. Paru-paru biasanya paling terpengaruh oleh metastasis.
Penyebab yang dapat dianggap bertanggung jawab atas perkembangan sarkoma Ewing masih belum diketahui. Namun, saat ini diasumsikan bahwa baik komponen genetik (hereditas) maupun terapi radiasi yang telah dilakukan tidak dapat dianggap bertanggung jawab atas perkembangan tersebut. Akan tetapi, ditemukan bahwa sarkoma Ewing sering terjadi bila ada kelainan tulang familial atau pasien menderita retinoblastoma (= tumor retina ganas yang terjadi pada masa remaja) sejak lahir. Penelitian telah menunjukkan bahwa sel tumor yang disebut keluarga sarkoma Ewing menunjukkan perubahan pada kromosom nomor 22. Diasumsikan bahwa mutasi ini (perubahan genetik) terjadi pada sekitar 95% dari semua pasien.

Sarkoma Ewing dapat menyebabkan pembengkakan dan nyeri di daerah yang terkena, yang juga dapat dikaitkan dengan gangguan fungsional. Demam dan leukositosis sedang (= peningkatan jumlah leukosit dalam darah) juga bisa dibayangkan. Karena kemungkinan kebingungan dengan osteomielit, misalnya (lihat di atas), diagnosis tidak selalu mudah dan, selain prosedur pencitraan (pemeriksaan sinar-X), biopsi (= pemeriksaan jaringan pada sampel jaringan) mungkin diperlukan.

Pendekatan terapeutik di sini biasanya pada beberapa tingkatan. Di satu sisi, apa yang disebut rencana terapi biasanya menyediakan pengobatan kemoterapi sebelum operasi (= kemoterapi neoadjuvan). Bahkan setelah operasi pengangkatan sarkoma Ewing, pengobatan tindak lanjut terapeutik diberikan melalui terapi radiasi dan, jika perlu, kemoterapi yang diperbarui. Di sini perbedaan osteosarkoma menjadi nyata: Dibandingkan dengan sarkoma Ewing, osteosarkoma memiliki sensitivitas radiasi yang lebih rendah.

Apakah rekurensi (pertumbuhan tumor yang diperbarui) berkembang sangat bergantung pada tingkat metastasis, respons terhadap kemoterapi pra operasi dan "sifat radikal" pengangkatan tumor. Saat ini diyakini bahwa tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 50%. Perbaikan operasional khususnya telah memungkinkan untuk meningkatkan kemungkinan kelangsungan hidup selama 25 tahun terakhir