Penyakit Paget

• Penyakit Scintigraphy Paget

Catatan penting:
Penyakit Paget digunakan secara sinonim untuk dua penyakit berbeda. Di satu sisi, penyakit Paget adalah penyakit dari bidang ginekologi dan kanker.
Penyakit Paget dari bidang ginekologi adalah tumor ganas (kanker) pada saluran susu di area puting susu wanita.

Topik berikut ini secara eksklusif membahas penyakit Paget dari bidang ortopedi.

Sinonim dalam arti yang lebih luas

• Deformans osteitis
• Osteodystrophia deformans
• Penyakit Paget

Inggris: Penyakit Paget

definisi

Di mana Penyakit Paget itu adalah osteopati terlokalisasi (= penyakit tulang).
Sebagai bagian dari penyakit ini ia datang renovasi tulang yang berlebihan. Konversi ini pada akhirnya mengarah ke a struktur tulang abnormal. Melalui remodeling tulang dan struktur tulang abnormal inilah yang menjadi terpengaruh tulang rentan terhadap kerusakan (mis. Fraktur leher femur) dan deformasi (deformasi tulang).

Gambaran klinis dari Penyakit Paget dapat terjadi sejak usia 40 tahun. Usia rata-rata mereka yang terkena dampak adalah 60 tahun. Seperti penyakit biasanya tidak ada keluhan khusus atau “khas” penyebab dan dalam kebanyakan kasus didiagnosis agak "secara kebetulan".

Pada awal penyakit, peningkatan aktivitas yang disebut osteoklas (= sel yang memecah substansi tulang) dapat ditunjukkan.

Yang satu membedakan yang satu asimtomatik dan satu kursus simtomatik penyakit.
Di bawah a kursus asimtomatik orang memahami bahwa penyakit itu didiagnosis sebagai apa yang disebut "penemuan kebetulan" dan bukan tempat utama manifestasi (oleh orang ini memahami a memasakyang sangat menderita karena penyakit Paget) dapat disembuhkan.
Pasien dengan a kursus simtomatik memiliki Rasa sakit terutama pada sistem muskuloskeletal (terutama: Ketidaknyamanan tulang belakang).

frekuensi

Seperti yang telah disebutkan di atas, timbul penyakit Penyakit Paget biasanya dari usia 40 tahun. Usia rata-rata diasumsikan sekitar 60 tahun.

Kemungkinan penyakit kira-kira 1 : 30 000, ini berarti bahwa rata-rata ada satu pasien untuk setiap 30.000 orang dengan kemungkinan peningkatan penyakit Paget.

Janji dengan Dr.?

Saya akan dengan senang hati memberi tahu Anda!

Siapa saya?
Nama saya dr. Nicolas Gumpert. Saya seorang spesialis ortopedi dan pendiri .
Berbagai program televisi dan media cetak secara teratur melaporkan pekerjaan saya. Di televisi HR, Anda dapat melihat saya setiap 6 minggu secara live di "Hallo Hessen".
Tapi sekarang cukup ditunjukkan ;-)

Untuk dapat berhasil mengobati ortopedi, diperlukan pemeriksaan menyeluruh, diagnosis, dan riwayat kesehatan.
Khususnya dalam dunia ekonomi kita, waktu terlalu sedikit untuk memahami secara menyeluruh penyakit kompleks ortopedi dan dengan demikian memulai pengobatan yang ditargetkan.
Saya tidak ingin bergabung dengan barisan "penarik pisau cepat".
Tujuan pengobatan apapun adalah pengobatan tanpa pembedahan.

Terapi mana yang mencapai hasil terbaik dalam jangka panjang hanya dapat ditentukan setelah melihat semua informasi (Pemeriksaan, X-ray, USG, MRI, dll.) dinilai.

Anda akan menemukan saya:

• Lumedis - ahli bedah ortopedi
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Anda bisa membuat janji di sini.
Sayangnya, saat ini hanya memungkinkan untuk membuat janji dengan perusahaan asuransi kesehatan swasta. Saya berharap atas pengertian Anda!
Untuk informasi lebih lanjut tentang diri saya, lihat Lumedis - Ahli Tulang.

penyebab

Saat ini, penyebab pasti dari Penyakit Paget masih belum jelas.
Ini menjadi sesuatu yang disebut a Infeksi virus lambat kerangka yang dibahas, yang sekarang juga dianggap mungkin.

Di bawah satu Infeksi virus lambat satu mengerti satu Infeksi virus, yang berlangsung perlahan selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun inkubasi. Sebagai penyebab dari Penyakit Paget khususnya, infeksi virus dengan sesuatu yang disebut Paramyxoviruses dilihat.

Ini Virus paramoksi mempromosikan aktivitas Osteoklas (Sel yang memecah substansi tulang). Aktivitas yang berlebihan ini mempercepat kerusakan tulang Osteoblas (= Sel yang membentuk tulang) kemudian menyebabkan kerusakan tulang meningkat Reparasi yang dicoba keseimbangan.
Sebagai hasil dari upaya reparasi ini, terjadi penanaman tulang yang terburu-buru dan tidak terkoordinasi. Setelah pemeriksaan lebih dekat dari penambahan tulang ini, menjadi jelas bahwa mereka adalah a struktur tulang yang kurang termineralisasi pameran, itulah sebabnya ada deformasi dan sangat cepat dan mudah juga Patah tulang bisa datang.

Gejala

Sebagaimana telah dijelaskan di atas, seseorang membedakannya asimtomatik dan satu kursus simtomatik penyakit.
Perjalanan asimtomatik dipahami sebagai penyakit yang didiagnosis sebagai apa yang disebut “penemuan kebetulan” dan tidak ada lokasi manifestasi utama yang dapat ditentukan.
Pasien dengan gejala gejala mengalami nyeri terutama pada sistem muskuloskeletal (terutama: Ketidaknyamanan tulang belakang).

Kedua program tersebut Penyakit Paget memiliki kesamaan yang disebabkan oleh peningkatan aktivitas Osteoklas lebih banyak produk limbah harus dikeluarkan dari tubuh.
"Produk limbah" ini termasuk, misalnya, asam amino (khususnya Hydroxyproline) dan dapat dideteksi dalam urin.

Itu Osteoblas namun, cobalah untuk membangun massa tulang dan menyeimbangkan proses osteoklas.
Kegiatan ini dapat dibuktikan misalnya dengan tes darah / nilai laboratorium. Peningkatan aktivitas osteoblas menyebabkan peningkatan enzim "alkali fosfatase"(= AP). Alkali fosfatase ditemukan di banyak organ, seperti juga hati sebelumnya, jadi penting untuk menggunakan "AP khusus memasak" = ALP atau Ostease, im darah untuk menentukan.

Dari bagian tubuh mana Penyakit Paget terpengaruh bisa berbeda. Apakah ada tempat utama manifestasi (bentuk gejala penyakit Paget) bervariasi dari orang ke orang.

Gejala yang mungkin terjadi Penyakit Paget tercantum di bawah ini:

• Deformasi tulang
• Peningkatan kemungkinan patah tulang (risiko patah tulang)
• nyeri lokal
• Stres kardiovaskular
• Kejang otot melalui beban yang salah
• Kepanasan akibat pembentukan pembuluh darah baru
• Pembuluh mekar (Varises)
• Penyempitan berbagai saluran saraf (kompresi saraf)

Pembentukan relaps ganas (= neoplasma) (agak jarang: <1%), transisi ke a Osteosarcoma.

diagnosa

Itu yang paling penting Gambar sinar-X, karena terdapat pada tahap awal penyakit tersebut Osteolisis (Pelarutan tulang) dan kemudian struktur kasar tulang kanselus yang khas dari penyakit ini (= struktur spons dari balok tulang halus) dapat dibuktikan.

Itu peningkatan remodeling tulang bisa juga dilakukan dengan a Skintigrafi tulang membuktikan dan mewakili. Biasanya, pemodelan ulang tulang ini dikonfirmasi melalui gambar sinar-X mengikuti skintigrafi.

Penyakit Scintigraphy Paget

Seseorang dapat melihat dengan jelas akumulasi yang kuat di tulang paha kanan (Tulang paha) melalui aktivitas metabolisme tulang yang tinggi

SEBUAH peningkatan aktivitas osteoklas Namun, menyebabkan peningkatan degradasi dan akibatnya pada pembentukan produk limbah yang harus dikeluarkan dari tubuh.
"Produk limbah" ini termasuk, misalnya, asam amino (Hydroxyproline) dan bisa masuk air seni dibuktikan.

Seperti yang telah dijelaskan dalam sub-bagian "Gejala", peningkatan aktivitas osteoblas dapat ditunjukkan oleh peningkatan enzim "alkali fosfatase" (= AP), terutama ALP "alkali fosfatase spesifik tulang".
Dalam hal diagnosis banding, bagaimanapun, a Penyakit hati dikecualikan, karena ini juga dapat dianggap bertanggung jawab atas peningkatan AP.

Dalam kasus dimana diagnosis masih belum jelas setelah semua metode pemeriksaan, a Biopsi tulang (Mendapatkan sampel jaringan) dapat dilakukan.

Lebih lanjut, penyakit Paget membutuhkan diagnosis banding
masih dari Metastasis tulang dan penyakit tulang lainnya seperti Osteomalacia (= peningkatan jaringan lunak dan tendensi pembengkokan tulang karena inkorporasi mineral yang tidak memadai ke dalam osteoid).

Umum

Keterlibatan tulang tengkorak kebanyakan jatuh melalui satu deformasi atau Menambah ukuran dari Tengkorak karena menjadi terlihat cukup dini di kepala karena kurangnya lemak dan jaringan ikat. Misalnya, pasien melaporkan bahwa topi atau helm tidak lagi pas.

rontgen

Apakah ada kecurigaan bahwa file Tulang tengkorak dari Penyakit Paget biasanya terpengaruh lebih dulu Gambar sinar-X terbuat dari tengkorak.
dalam Tahap awal penyakitnya ada di dalamnya titik fokus, bintik-bintik terang oval dapat dikenali di awal Keropos tulang (Osteolisis) menunjukkan. Kemudian datang karena "upaya perbaikan" sel pembangun tulang (Osteoblas) produksi zat tulang yang berlebihan, yang tercermin dalam gambar sinar-X oleh a Memperluas tulang tengkorak dengan struktur tulang tidak beraturan ("Tengkorak kapas") menunjukkan. Perubahan biasanya dimulai di area Tulang depan dan Tengkuk dan bisa merujuk ke Tulang sementara tumpang tindih (Osteolisis circumscripta cranii). Juga Pecahan tulang tengkorak, yang dapat terjadi akibat pengeroposan tulang sebagai bagian dari penyakit, dapat terlihat pada gambar sinar-X.

Skintigrafi

Namun, rontgen tengkorak harus tidak secara default dengan setiap pasien Penyakit Paget hanya jika ada bukti bahwa tengkorak terpengaruh.

Selain timbulnya gejala, hal ini juga terjadi, misalnya bila pada saat diagnosis awal a Skintigrafi dilakukan di mana pengayaan radioaktif substansi yang ditandai di area kepala terlihat. Artinya a meningkat Aktivitas metabolik dekat di tulang tengkorak, yang merupakan tipikal infestasi Penyakit Paget adalah.

CT dan MRI

SEBUAH CT atau MRI bisa dilakukan untuk kondisi medis lain seperti osteoporosis atau Metastasis singkirkan kanker sebagai kemungkinan penyebabnya. Juga memungkinkan untuk klarifikasi Komplikasi pencitraan sectional dengan CT atau MRI masuk akal. Jika terkena tengkorak, ini sangat dianjurkan karena adanya deformasi tulang Jaringan otak atau mengganggu bisa dikompres.

Pemeriksaan neurologis

Oleh karena itu, jika Anda memiliki penyakit Paget pada tengkorak, Anda juga harus memiliki a pemeriksaan neurologis serta a Pemeriksaan pendengaran selesai karena dalam 30 sampai 50 persen itu datang ke a Kehilangan pendengaran karena a Mempersempit saraf pendengaran atau satu Kerusakan pada ossicles. SEBUAH Kerusakan saraf optik atau saraf kranial lainnya lebih jarang tetapi masih harus disingkirkan.

Biopsi tulang

Jarang sekali a Sampel jaringan tulang (Biopsi tulang) bisa dihilangkan. Metode diagnostik ini hanya diperlukan jika setelahnya CT dan Ujian MRI terus kecurigaan satu Metastasis tulang atau yang disebut Sarkoma Paget terdiri. Yang terakhir adalah satu tumor tulang ganas (Osteosarcoma), yang pada satu persen pasien sebagai akibat Penyakit Paget di luar merosotnya osteoblas muncul.

Pemeriksaan laboratorium

Seperti semua bentuk penyakit lainnya, penyakit Penyakit Paget dari tengkorak terjadi peningkatan enzim alkali fosfatase (AP) atau fosfatase alkali spesifik tulang (PUNCAK GUNUNG) di dalam darah dan peningkatan Hydroxyproline dalam urin terdeteksi. Nilai laboratorium ini adalah bagian penting dari diagnosis dan dapat digunakan untuk pengendalian proses terapi.

Terapi Paget Mobus

Tujuan utama terapi satu Penyakit Paget adalah penghapusan rasa sakit dan lebih dari itu penghentian deformasi progresif lebih lanjut (deformasi tulang) serta Penghambatan osteoklas.

Tidak dalam setiap kasus Terapi untuk penyakit Paget harus dilakukan. Seorang pasien dengan perjalanan penyakit Paget asimtomatik, di mana tidak ada deformasi dapat dideteksi, biasanya tidak memerlukan terapi apapun.

Untuk Ziegler Indikasi pengobatan penyakit Paget dibagi menjadi tiga tahap yang berbeda

• Indikasi mutlak untuk terapi
  • Kegiatan renovasi yang kuat dengan AP> 600 IU / l
  • Sakit tulang
  • Deformitas (deformasi tulang)
  • Resiko tinggi patah tulang (resiko patah tulang)
  • Kegagalan struktur saraf yang berdekatan
  • Infestasi dasar tengkorak
• Indikasi relatif untuk terapi
  • Aktivitas penyakit rata-rata
  • Perasaan hangat
  • Keterlibatan kopiah itu
  • Mempersiapkan tindakan terapi operatif
  • Gagal jantung (gagal jantung)
• tidak ada indikasi pasti untuk terapi
  • Pasien berusia lebih dari 75 tahun
  • tidak ada gejala
  • kurang kegiatan renovasi
  • hanya sedikit tulang yang terpengaruh

Bentuk terapi berikut dapat digunakan secara individual Penyakit Paget pegang erat:

1. Menghilangkan nyeri dengan obat anti inflamasi dan analgesik
2. Terapi kalsitonin (injeksi hormon sendiri; Semprotan hidung) untuk mengurangi aktivitas osteoklas
   E 100 selama satu bulan, kemudian E 300 selama 6 bulan lagi
3. Bifosfonat (misalnya Fosamax -> tidak disetujui untuk pengobatan penyakit Paget) untuk menghambat peningkatan pengeroposan tulang
4. Terapi nyeri dan / atau fisioterapi untuk mendukung terapi obat
5. Terapi operatif (Operasi penggantian sendi, osteomi penyesuaian)

Bifosfonat untuk terapi

Bifosfonat berikut saat ini disetujui untuk pengobatan penyakit Paget:

• Etidronate 400 mg / hari secara oral 6 bulan
• Pamidronate 30 mg / minggu i.v. lebih dari 4 jam 6 minggu
• Tiludronate 400 mg / hari secara oral 3 bulan
• Risedronate 30 mg / hari secara oral selama 2 bulan
• Asam zoledronat 5 mg infus singkat 15 menit sekali

Pilihan bentuk terapi dan oleh karena itu khususnya terapi obat untuk penyakit Paget harus selalu ditentukan secara individual berkaitan dengan zat yang diberikan, dosis dan durasi terapi. Kombinasi dari berbagai tindakan terapeutik juga bisa dibayangkan.