Internal Yang Medicine

Rhabdomyosarcoma

Semua informasi yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu ada di tangan ahli onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Tumor otot, tumor jaringan lunak, sarkoma jaringan lunak

Inggris: rhabdomyosarcoma

definisi

Rhabdomyosarcoma adalah sarcoma jaringan lunak yang langka, yang asalnya berasal dari otot lurik (rhabdo = striasi transversal; myo- = otot). Rhabdomyosarcoma adalah (sub) bentuk sarkoma, yang dikategorikan menurut tulang, jaringan lunak atau kanker jaringan ikat.

Ringkasan

Rhabdomyosarcoma adalah sarkoma jaringan lunak paling umum yang berhubungan dengan masa kanak-kanak. Ada tiga bentuk rhabdomyosarcoma yang berbeda, yang bentuk selnya berbeda jika diperiksa di bawah mikroskop. Mereka harus terdaftar di bawah dan dijelaskan secara singkat dalam bentuk selnya:

Rhabdomyosarcoma embrionik: sel yang belum matang dan berbentuk gelendong
rhabdomyosarcoma alveolar: sel raksasa multinuklear (beberapa inti sel); Selain itu, rhabdomyoblasts menunjukkan striasi sitoplasma transversal.
rhabdomyosarcoma polimorfik: inti sel membulat dan memanjang; polimorfisme nuklir diucapkan.

Rhabdomyosarcomas terutama ditemukan di daerah otot lurik, tetapi paling sering ditemukan di daerah kepala dan leher, saluran urogenital, dan ekstremitas.

Rhabdomyosarcomas membuat diri mereka terasa berbeda dalam hal gejala. Bentuk gejalanya tergantung pada lokasi sarkoma. Nyeri dan kemungkinan gangguan fungsional adalah gejala yang paling umum dari penyakit semacam itu.

Jika anak Anda mengalami gejala seperti itu, dokter biasanya akan mengatur pemeriksaan sinar-X, yang jika dicurigai biasanya dapat mengarah pada pemeriksaan lebih lanjut. Misalnya, sampel jaringan (Biopsi) Menyajikan. Seperti yang disebutkan di atas, perbedaan dibuat antara berbagai bentuk rhabdomyosarcoma, sehingga jika penyakitnya ada, perhatian juga harus diberikan pada bentuk sel untuk penentuan yang lebih tepat (pemeriksaan mikroskopis).

Terapi selalu disesuaikan secara individual. Ini berkisar dari operasi radikal hingga kemoterapi adjuvan atau radioterapi (terapi radiasi). Bentuk terapi apa yang harus dicari secara individual selalu tergantung pada gambaran klinis individu.

Prognosisnya juga sangat individual dan secara khusus bergantung pada lokalisasi, luasnya, dan bentuk sarkoma (lihat di atas). Rata-rata tingkat kelangsungan hidup lima tahun 60%. Ini dapat digambarkan sebagai agak tidak menguntungkan, karena rhabdomyosarcomas kambuh (pertumbuhan tumor yang diperbarui) dalam satu sampai dua tahun. Terapi yang dilakukan juga memiliki pengaruh yang besar terhadap prognosis masing-masing.

Pementasan

Segera setelah seorang anak dicurigai menderita rhabdomyosarcoma, pemeriksaan lebih lanjut akan diatur. Segera setelah penyakit dikonfirmasi, harus ditemukan apakah sel tumor telah berkembang ke bagian lain dari tubuh, karena ini adalah satu-satunya cara untuk merencanakan terapi secara individual dan memadai. Ujian ini melayani apa yang disebut pementasan.

Ada sistem berbeda untuk membagi tahapan. Mereka biasanya didasarkan pada ukuran, lokasi awal dan tingkat perluasan (yang mungkin).
Tahapan tersebut akan dibahas lebih detail di bawah ini. Tahapan tersebut tidak sesuai dengan yang disebut tahap progresif, melainkan berfungsi untuk menggambarkan keadaan penyakit yang diucapkan secara individual.

Tahap 1:
Lokasi kanker:

- di mata
- dekat organ seks
- di kandung kemih
- di daerah kepala dan / atau leher

Tahap 2:

- Rhabdomyosarcoma ditemukan di salah satu bagian tubuh. Namun, bagian tubuh tidak seperti yang tercantum dalam tahap 1.
- Diameter tumor <5 cm.
- Tidak ada ekspansi ke kelenjar getah bening.

Tahap 3:

- Rhabdomyosarcoma ditemukan di salah satu bagian tubuh. Namun, bagian tubuh tidak seperti yang tercantum dalam tahap 1.
- Diameter tumor ≥ 5 cm.
- Kanker menyebar ke kelenjar getah bening yang berada di dekat rhabdomyosarcoma.

Tahap 4:

- Metastasis rhabdomyosarcoma pada saat diagnosis.

Kambuh:

- Relaps - pembentukan setelah terapi untuk rhabdomyosarcoma. Relaps dapat terjadi kembali di tempat yang sama atau memengaruhi bagian tubuh lainnya.

lokalisasi

Rhabdomyosarcomas sangat umum di daerah kepala / leher, saluran urogenital (saluran kemih) dan ekstremitas. Pada prinsipnya, rhabdomyosarcomas dapat ditemukan di mana saja di tubuh.

Bentuk metastasis khususnya di paru-paru dan tulang, di otak dan di organ panggul.

Gejala

Rhabdomyosarcomas membuat diri mereka terasa berbeda dalam hal gejala. Bentuk gejalanya tergantung pada lokasi dan luasnya sarkoma.

Urogenital (saluran kemih bagian bawah) menyebabkan rhabdomyosarcoma sangat sering sakit perut, Hematuria (= darah dalam urin), disuria (= Buang air kecil yang menyakitkan), Sembelit (= sembelit) dan perdarahan vagina pada pasien wanita, tetapi testis bengkak pada pasien pria.

Penyebab di ekstremitas Rhabdomyosarcomas di satu sisi nyeri, tapi juga tidak nyeri. Pembatasan fungsional juga bisa menjadi bagian dari gejala rhabdomyosarcomas.

Seperti yang telah disebutkan di atas, lokalisasi merupakan faktor penentu untuk jenis dan tingkat keparahan gejala. Pada rhabdomyosarcomas tahap 1, misalnya, bola mata menonjol atau bergeser, termasuk Pernapasan hidung dapat terhalang atau rahang membengkak atau gangguan pendengaran muncul.

diagnosa

Jika diduga ada rhabdomyosarcoma, misalnya karena gejalanya, prosedur pencitraan biasanya digunakan untuk penentuan diagnosis. Ini termasuk, misalnya, pemeriksaan sinar-X, tetapi juga magnetic resonance imaging (MRT) atau skintigrafi. Biopsi (= pemeriksaan jaringan halus) dapat dipertimbangkan untuk konfirmasi diagnostik dan untuk perencanaan tindakan terapeutik yang lebih rinci.

ramalan cuaca

Peluang prognostik penyembuhan jangka panjang bergantung pada stadium. Aturannya adalah: semakin tinggi stadiumnya, semakin buruk prognosisnya. Saat di Tahap I kemungkinan pemulihan sekitar 80% bisa dilihat, mereka berbaring di Tahap IV rata-rata hanya pada 20 persen.

Oleh karena itu, prognosisnya bergantung secara khusus pada lokasi, ukuran, dan kemungkinan pembentukan metastasis.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun rata-rata sekitar 60%.