penyakit Addison

Sinonim dalam arti luas

• Insufisiensi adrenal
• insufisiensi adrenal primer
• penyakit Addison
• Sindrom Addison

Inggris: sindrom Addison, penyakit Addison, insufisiensi adrenal

Definisi dan pengantar

Penyakit Addison adalah disfungsi korteks adrenal. Ini juga dikenal sebagai insufisiensi adrenal primer dan lebih merupakan kondisi yang jarang terjadi.
Namun, jika penyakit Addison tetap tidak diobati, berakibat fatal dan oleh karena itu memiliki relevansi klinis yang jelas. Dalam kebanyakan kasus, proses autoimun menghancurkan sel-sel korteks adrenal.

Penyakit Addison bisa bebas gejala selama bertahun-tahun dan hanya muncul dalam situasi khusus. Spektrum gejala penyakit Addison sangat luas. Berkat obat-obatan modern, saat ini dengan pelatihan yang baik dan kemauan untuk bekerja sama (Pemenuhan) kualitas hidup tinggi dan usia harapan hidup normal.

frekuensi

Dari a penyakit Addison adalah Wanita lebih sering terpengaruh daripada pria.
Usia rata-rata onset adalah sekitar 40 tahun. Namun, ada penyebaran yang jelas.
Dengan prevalensi sekitar 1-5 penderita per 100.000 Bagi warga, insufisiensi adrenal primer merupakan penyakit yang agak jarang terjadi.

Klasifikasi penyakit Addison

Klasifikasi file penyakit Addison terjadi di satu sisi setelahnya Perjalanan penyakit:

• maju perlahan
• akut dengan penghentian cepat fungsi korteks adrenal

Sedangkan klasifikasi didasarkan pada penyebabnya. Yang paling umum faktor pemicu oleh karena itu:

• Proses autoimun (70-80%)
• Infeksi
• Serangan jantung
• Tumor
• lain

Penyebab dan asal usul

Sebagai Karena penyakit Addison Anda dapat menemukannya dari sistem imun reaksi pertahanan tubuh terhadap sel-sel tubuh sendiri. Autoantibodi ini secara khusus melawan sel dari Korteks adrenal diarahkan. Reaksi pertahanan mengikuti dan sel-sel dihancurkan.

Bentuk insufisiensi adrenal primer, di mana antibodi yang dihasilkan oleh tubuh itu sendiri dan diarahkan terhadap struktur tubuh sendiri menyebabkan kerusakan korteks adrenal, dengan 70-80 % bentuk paling umum dari insufisiensi adrenal primer.

Insufisiensi adrenal primer juga dapat disebabkan oleh:

• Tumor dan mereka Ulkus putri (metastasis),
• Serangan jantung (Sindorma Waterhouse-Friderichsen)
  dan
• Infeksi (mis. tuberkulosis, HIV / AIDS, Virus sitomegali)

untuk dipicu.
Penyebab lain dari penyakit Addison adalah:

• Sarcoid
• Amiloidosis (deposit patologis protein antar sel)
• Hemochromatosis (Penyakit penyimpanan zat besi)
• Adrenoleukodistrofi (Penyakit keturunan yang memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak dan ditandai dengan kerusakan neurologis yang cepat)
• atau Berdarah
  atau
• tertentu Pengobatan.

menekankan

Stres biasanya menyebabkan pelepasan kortisol pada orang sehat, itulah sebabnya ia sering disebut sebagai hormon stres. Dengan kekurangan adrenal yang ada, tubuh tidak mampu lagi mempertahankan produksi kortisol, apalagi meningkatkannya. Tubuh memasuki keadaan hipokortisolisme - yaitu, tingkat kortisol yang terlalu rendah. Terutama pada orang dengan insufisiensi adrenal yang tidak terdiagnosis, stres dan hipokortisolisme terkait dapat mengarah pada penemuan penyakit atau, dalam kasus terburuk, ke krisis Addison. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa dengan berbagai gejala seperti kesadaran kabur, hipoglikemia, demam, muntah, dll., Yang memerlukan penanganan darurat medis segera.

Tiroiditis Hashimoto

Tiroiditis Hashimoto adalah peradangan kronis pada kelenjar tiroid yang disebabkan oleh antibodi autoimun. Sel-sel tubuh sendiri diarahkan melawan kelenjar tiroid karena penyebab yang tidak dapat dijelaskan dan menyebabkan kematian sel selama penyakit berlangsung. Mereka yang terpengaruh kemudian menunjukkan tiroid yang kurang aktif. Insufisiensi adrenal sering dikaitkan dengan penyakit lain, termasuk tiroiditis Hashimoto. Dalam konteks ini, dokter juga suka berbicara tentang sindrom pluriglandular, yaitu gangguan pada beberapa organ dengan fungsi kelenjar yang berfungsi untuk menghasilkan hormon. Penyebab pastinya masih belum jelas. Ada komponen genetik yang diduga, tetapi belum dibuktikan dengan jelas oleh penelitian ilmiah. Pengendalian organ secara teratur penting bagi penderita penyakit Addison agar dapat segera mengidentifikasi hilangnya fungsi dan dapat mengobatinya dengan benar.

Gejala

Karena fungsi kelenjar adrenal terganggu pada penyakit Addison, produksi berbagai hormon terganggu. Gejala khas menjadi terlihat ketika sekitar 90% korteks adrenal telah dihancurkan. Kortisol, aldosteron, dan hormon seks tidak dapat lagi diproduksi dalam jumlah yang cukup. Sebaliknya, konsentrasi ACTH, suatu hormon dari kelenjar pituitari di otak, yang merangsang produksi hormon di dalam kelenjar adrenal, meningkat secara signifikan.

Kekurangan aldosteron sebagai mineral kortikoid menyebabkan penurunan tekanan darah akibat hilangnya natrium dan kehilangan air (dehidrasi) (Hipotensi). Selain itu, terjadi peningkatan kalium dalam darah. Pada mereka yang terkena dampak, kekurangan garam bermanifestasi dalam peningkatan rasa lapar akan makanan asin.

Baca lebih lanjut tentang Konsekuensi ketidakseimbangan elektrolit.

Kekurangan kortisol sebagai hormon stres menyebabkan perasaan lemas, mual, dan penurunan berat badan. Tingkat gula darah juga turun (Hipoglikemia). Selain itu, terjadi penyamakan kulit yang berlebihan (Hiperpigmentasi), yang dipicu oleh peningkatan pelepasan ACTH.

Karena produksi hormon seks juga terganggu, wanita seringkali kekurangan ketiak dan rambut kemaluan dan pria memiliki masalah dengan potensi tersebut.

Pada bayi, hilangnya fungsi kelenjar adrenal menjadi terlihat sebagai penghentian pertumbuhan.

Dalam keadaan darurat yang ekstrim, ini juga dapat menyebabkan ketidakseimbangan hormon yang lengkap, yang disebut krisis Addison. Ini dapat menyebabkan gangguan metabolisme yang mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan medis intensif segera.

Baca lebih banyak informasi tentang topik ini di: Gejala penyakit Addison

Hiperpigmentasi

Hiperpigmentasi kulit ditemukan pada insufisiensi adrenal primer. Alasannya adalah peningkatan jumlah ACTH. Ini muncul dari tahap awal Proopiomelanocortin atau singkatnya POMC. POMC juga mewakili tahap awal dari hormon yang mempengaruhi melanosit di kulit. Melanosit adalah sel kulit yang bertanggung jawab atas pewarnaan atau warna kulit. Oleh karena itu, peningkatan pelepasan POMC atau ACTH menyebabkan stimulasi yang lebih kuat pada melanosit dan kemudian ke hiperpigmentasi atau "penggelapan" kulit.

diagnosa

Saat mendiagnosis penyakit Addison, sangat penting untuk membedakan penyakit dari insufisiensi adrenal sekunder. Perbedaannya adalah pada penyakit Addison kelenjar adrenal rusak dan oleh karena itu terlalu sedikit hormon yang diproduksi, sedangkan pada kelainan sekunder ini masih utuh, tetapi tidak cukup distimulasi untuk menghasilkan hormon.

Jika penyakit Addison dicurigai, tes darah akan dilakukan untuk memeriksa kadar hormon. Jika terjadi kekurangan natrium dan peningkatan konsentrasi kalium dalam darah, gangguan pada kelenjar adrenal dapat diasumsikan. Selain parameter darah biasa, jumlah kortisol dalam darah dan jumlah ACTH terutama ditentukan.
ACTH dilepaskan oleh kelenjar pituitari di otak dan merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon. Jika kadar kortisol menurun, meskipun terdapat cukup atau bahkan terlalu banyak ACTH di dalam darah, ini menunjukkan penyakit Addison.

Tes stimulasi ACTH juga bisa dilakukan. ACTH disuntikkan secara intravena, yang akan memicu peningkatan produksi kortisol pada orang sehat dengan kelenjar adrenal yang berfungsi dengan baik. Namun, tidak demikian halnya dengan penyakit Addison karena kelenjar adrenal rusak.

Cari tahu semua tentang topik tersebut di sini: ACTH.

nilai darah

Dengan kekurangan adrenal, kadar kortisol dalam darah menjadi rendah. Kortisol yang ada dalam darah tidak dapat digunakan untuk menentukan penyebabnya. Jika Anda ingin mengetahui di mana letak masalah malfungsi, Anda harus menentukan nilai ACTH. Ini adalah hormon dari kelenjar pituitari yang secara alami merangsang kelenjar adrenal untuk memproduksi kortisol. Dengan menggunakan nilai ACTH, maka dimungkinkan untuk mengetahui apakah masalahnya ada pada kelenjar adrenal atau kelenjar pituitari, yaitu apakah terdapat insufisiensi adrenal primer atau sekunder.
Pada insufisiensi primer, kelenjar adrenal tidak lagi berfungsi dengan baik, tetapi kelenjar pituitari terus mencoba merangsangnya dengan melepaskan ACTH. Karena itu, ACTH tersedia dalam jumlah yang meningkat. Selanjutnya ditentukan nilai aldosteron dan DHEAS, yang juga merupakan hormon yang diproduksi di kelenjar adrenal.
Di sisi lain, jika kelainan ada pada kelenjar pituitari, nilai ACTH akan menurun. Kelenjar pituitari tidak dapat lagi menjalankan fungsinya dan hormon yang dihasilkannya hampir tidak dapat dideteksi di dalam darah.

terapi

Di sana penyakit Addison Kelenjar adrenal rusak dan tidak bisa beregenerasi, penyakit ini bisa Tidak disembuhkan. Namun, bisa diobati dengan baik dengan terapi seumur hidup. Hormon yang tidak lagi cukup diproduksi oleh kelenjar adrenal harus dikonsumsi (pengganti). Biasanya keduanya Glukokortikoid (Kortisol), sebaik Kortikoid mineral (Aldosteron) dapat diganti. Karena sangat penting untuk mengambil dosis hormon yang benar, jumlah hormon yang tepat yang akan diambil dan tindak lanjut yang teratur oleh dokter yang merawat diperlukan.

Pada orang sehat, kortisol paling banyak diproduksi di pagi hari dan dilepaskan ke dalam darah. Terapi penggantian hormon disesuaikan dengan ritme ini dan dalam jumlah terbesar Pengganti kortisol diambil di pagi hari. Dalam kebanyakan kasus, hidrokortison digunakan dalam bentuk tablet. Dalam kasus stres yang ada, seperti infeksi atau operasi, jumlahnya harus ditingkatkan untuk sementara. Jika ini tidak terjadi, itu bisa mengancam nyawa dalam skenario terburuk Krisis Addison dengan kegagalan peredaran darah.

Fludrokortison banyak digunakan sebagai pengganti aldosteron. Sama seperti aldosteron dalam kasus normal, ini memastikan bahwa tekanan darah diatur.

Bagaimana cara makan jika Anda memiliki penyakit Addison?

Diet sehat dengan proporsi rendah gula atau karbohidrat yang cepat dicerna dianjurkan untuk penyakit Addison. Karbohidrat dari gula putih atau fruktosa menyebabkan gula darah naik dengan cepat, dan tubuh kemudian harus melepaskan zat pembawa insulin. Dengan permen dalam jumlah besar, sejumlah besar insulin dilepaskan, yang kemudian dapat menyebabkan penurunan gula yang sangat cepat. Dalam kasus seperti itu, tubuh benar-benar bereaksi dengan melepaskan kortisol untuk mengaktifkan cadangan gula yang tersimpan dan dengan demikian melawan penurunan kadar. Karena ketidakcukupan kelenjar adrenal, bagaimanapun, itu hanya dapat bereaksi sampai batas tertentu dan juga sangat stres.
Karena itu, disarankan untuk mengonsumsi karbohidrat yang menyebabkan naiknya gula darah secara perlahan, seperti nasi merah atau pasta gandum. Selain karbohidrat "baik", sayuran, asam lemak omega 3, dan protein seperti yang berasal dari ikan dan daging tanpa lemak tentu saja menjadi salah satu makanan yang harus ada di menu teratas untuk penyakit Addison.

Krisis Addison

Krisis Addison terjadi ketika tubuh membutuhkan lebih banyak kortisol daripada yang tersedia dalam situasi tersebut. Sebagian besar kasus ini terjadi dalam situasi stres. Ini termasuk stres fisik yang berat, tetapi juga infeksi demam, infeksi gastrointestinal atau operasi. Stres psikologis yang kuat, trauma atau penghentian terapi kortisol secara tiba-tiba juga dapat menyebabkan krisis semacam itu. Infark adrenal juga menyebabkan hilangnya fungsi kelenjar adrenal dan kekurangan hormon.

Krisis Addison adalah situasi yang sangat mengancam nyawa di mana tubuh tidak dapat merespons situasi stres dengan tepat, sehingga terjadi gangguan peredaran darah yang serius, yang dapat menyebabkan koma. Karena kurangnya hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal, pengaturan tekanan darah menjadi terbatas. Tubuh kehilangan garam dan air karena kekurangan hormon, yang menyebabkan penurunan tekanan darah. Tanpa terapi cepat dengan kortisol, ini dapat menyebabkan keadaan syok yang mengarah ke koma atau, dalam kasus terburuk, bisa berakibat fatal.

Krisis memanifestasikan dirinya melalui mual, muntah, diare, demam, kebingungan, hipoglikemia dan penurunan tekanan darah yang menyebabkan palpitasi.
Krisis Addison sering menjadi alasan mengapa penyakit Addison dicurigai.

Insufisiensi adrenal sekunder

Pada insufisiensi adrenal sekunder, ada kelainan yang disebut kelenjar pituitari. Ini adalah bagian dari otak manusia dan memiliki efek stimulasi pada kelenjar adrenal dengan melepaskan hormon tertentu. Hormon-hormon ini secara alami termasuk zat pembawa pesan ACTH (hormon adrenokortikotropik), yang terbentuk di adenohipofisis atau kelenjar pituitari dan, ketika dilepaskan, menginduksi produksi kortisol di kelenjar adrenal. Kadang-kadang kelenjar pituitari tidak bekerja dengan baik dan kemudian menghasilkan ACTH dalam jumlah yang tidak mencukupi. Penyebab kerusakan bisa jadi tumor, misalnya. Karena produksi yang terganggu, zat pembawa pesan tidak dapat bekerja di tempat tujuan dan korteks adrenal tidak memiliki dorongan untuk menghasilkan kortisol. Mereka yang terkena kemudian mengembangkan apa yang dikenal sebagai hipokortisolisme, yaitu jumlah kortisol yang tidak mencukupi dalam darah atau sirkulasi tubuh.

Cari tahu semua tentang topik tersebut di sini: insufisiensi adrenal sekunder.

Insufisiensi adrenal tersier

Pasokan kortisol dari luar, misalnya dalam bentuk tablet untuk pengobatan berbagai penyakit, dapat menyebabkan insufisiensi adrenal. Kadang-kadang, kekurangan adrenal tersier juga digunakan di sini. Kelenjar pituitari memperlambat produksi ACTH karena peningkatan jumlah kortisol yang dipasok dari luar. Karena kurangnya efek stimulasi dari zat pembawa pesan ACTH pada kelenjar adrenal, ia bereaksi dengan menghentikan produksi kortisolnya.

Pelajari lebih lanjut tentang penyebab, gejala dan pilihan pengobatan untuk insufisiensi adrenal tersier.

ilmu urai

Itu Kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian yang berbeda secara fungsional. Itu Korteks adrenal Hormon dan Katekolamin medula adrenal (Adrenalin dan noradrenalin).
Pada penyakit Addison hanya kulit kayunya yang terpengaruh. Secara histologis, tiga lapisan dapat dilihat di korteks adrenal. Lapisan terluar disebut zona glomerulosa. Ini bertanggung jawab untuk produksi kortikoid mineral (misalnya aldosteron). Lapisan tengah adalah zona fasciculata dan bentuk-bentuknya Glukokortikoid (misalnya. Kortisol). Di lapisan paling dalam, zona retikularis, utamanya itu hormon seks pria / androgen diproduksi.

Kelenjar adrenal secara fungsional tidak bergantung pada Ginjal. Mereka terletak di kutub atas ginjal, praktis duduk di atasnya.

Anda dapat mengetahui lebih lanjut tentang struktur dan fungsi di bawah topik kami: Kelenjar adrenal.

fisiologi

Untuk penyakit penyakit Addison untuk memahami, Anda perlu memahami fungsi file Kelenjar adrenal Pahami hormon yang diproduksi:
Berikut ini Anda akan mempelajari lebih lanjut tentang tiga kelompok hormon berikut:

• Mineralokortikoid
• Glukokortikoid
• Androgen

Kortikoid mineral

Mineralokortikoid termasuk dalam kelas hormon steroid. Tugas mereka adalah mengatur keseimbangan elektrolit dan air.
Perwakilan paling terkenal adalah aldosteron, yang berasal dari kolesterol.
Ia juga dikenal sebagai hormon haus. Setelah dilepaskan dari zona glomerulosa korteks adrenal, ia mencapai ginjal, di mana ia menyebabkan reabsorpsi natrium dari urin primer yang disaring dalam sistem tubular. Pada saat yang sama, ini memastikan sekresi kalium dan proton.
Karena klorida dan air secara osmotik diserap kembali sebagai tambahan natrium, ia meningkatkan volume darah dan dengan demikian meningkatkan tekanan darah. Akhirnya, itu juga bertanggung jawab untuk reabsorpsi natrium dan air di saluran pencernaan.

Efeknya terjadi melalui apa yang disebut sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Impuls pelepasan adalah perubahan tekanan darah dan osmolaritas (perubahan elektrolit dalam darah).

Glukokortikoid

Glukokortikoid yang terbentuk di zona fasciculata (dan sebagian juga di zona retikularis) juga termasuk dalam hormon steroid.
Tugas mereka adalah memberikan energi dalam situasi stres. Perwakilan yang paling menonjol adalah kortisol, yang diangkut dalam darah terutama terikat pada protein (transkortin dan albumin).

Androgen

Androgen adalah hormon seks dan penyebabnya, antara lain, perkembangan karakteristik seksual sekunder.

Pada pria, androgen terutama diproduksi di testis. Oleh karena itu, penghapusan produksi androgen pada pria dengan penyakit Addison memiliki pengaruh yang kecil atau tidak sama sekali. Oleh karena itu wanita sangat terpengaruh. Pada wanita, androgen adalah prekursor estrogen (hormon seks wanita).

Kontrol loop dan kontrol rilis

Hormon korteks adrenal dilepaskan melalui sirkuit kontrol dengan umpan balik negatif. Zat yang disebut ACTH (hormon adrenokortikotropik) terbentuk di otak (lebih tepatnya kelenjar pituitari). Zat ini mencapai korteks adrenal melalui aliran darah dan menyebabkan pelepasan hormon di sana. Pelepasan ACTH dari kelenjar pituitari pada gilirannya diatur oleh zat yang disebut CRH (hormon pelepas kortikotropin). CRH juga diproduksi di otak (hipotalamus).

Distribusi dilakukan secara episodik. Glukokortikoid mencapai puncaknya antara pukul 6 pagi dan 9 pagi dan minimal sekitar tengah malam. Stres menyebabkan peningkatan kadar glukokortikoid.

Kontrol kortikoid mineral tunduk pada RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Jika disfungsi mempengaruhi kelenjar adrenal itu sendiri, ini disebut primer. Bentuk sekunder berkaitan dengan pelepasan ACTH, bentuk tersier ke sekresi CTH.