Bibir dan langit-langit sumbing

Sinonim

Medis: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Inggris: cheilognathouranoschisis

pengantar

Di Eropa, secara statistik terdapat 1 dari 500 bayi baru lahir dengan celah bibir dan langit-langit (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) lahir. Ini adalah angka yang relatif tinggi, itulah sebabnya pembentukan celah merupakan salah satu kelainan bentuk wajah bawaan yang paling umum.

Mereka muncul selama masa transisi dari bulan kedua ke ketiga kehamilan. Namun, tidak pada saat bersamaan, tetapi pertama-tama bibir dan rahang sumbing berkembang dan kemudian celah langit-langit.

Sementara kedua belahan wajah berkembang secara terpisah dan biasanya bersatu pada waktu tertentu, bibir sumbing dan langit-langit tidak.
Pembentukan celah dapat mengambil dimensi yang berbeda. Misalnya. hanya bibir yang memiliki celah yang memanjang hingga lubang hidung, atau terjadi pembesaran melalui deretan gigi rahang atas hingga terbentuknya celah yang lengkap termasuk langit-langit keras dan lunak. Kadang-kadang hanya uvula yang terbelah adalah satu-satunya indikasi bibir dan langit-langit sumbing.

Bibir sumbing dan langit-langit terkadang terdeteksi pada USG, tetapi paling lambat saat lahir. Celah bisa lengkap atau tidak lengkap, unilateral atau bilateral. Bibir, rahang, dan langit-langit mulut dapat dipengaruhi secara bersamaan atau sendiri-sendiri. Sisi kiri lebih sering terpengaruh daripada sisi kanan.

Di masa lalu, formasi celah juga dikenal sebagai "bibir sumbing" atau "tenggorokan serigala". Karena ini bukan ekspresi medis dan dapat dianggap menyinggung oleh mereka yang terkena, seseorang harus tetap menggunakan celah bibir dan langit-langit.

penyebab

Penyebab bibir sumbing dan langit-langit adalah malformasi pada tanggal 4-10 Minggu embrio. Antara tanggal 5 dan 7 Bibir dan rahang sumbing muncul dari minggu ke-8, celah langit-langit mulai minggu ke-8. Jaringan tidak tumbuh bersama selama ini karena pengaruh eksternal dan internal.

Seseorang kemudian sering membicarakannya sejarah multifaktorial, karena sebagian besar beberapa faktor bertindak secara bersamaan dan satu sama lain.

Pada sekitar 70% kasus, celah bibir dan langit-langit terjadi secara terpisah, yaitu sendiri, sebagai satu-satunya cacat. 30% sisanya, bayi baru lahir mengalami kelainan bentuk lain. Sering kali, kolom dikaitkan dengan sindrom yang berbeda, seperti Trisomi 21, juga disebut sindrom Down. Jika penyebab penyakit terletak pada genetika dan keturunan, orang berbicara tentang faktor internal. Jika celah sudah muncul dalam keluarga, risiko terbentuknya celah lebih lanjut dengan lebih banyak keturunan sedikit lebih tinggi. Konsultasi dengan dokter yang bertanggung jawab sering membantu di sini.

Faktor eksternal merupakan pengaruh yang memberikan pengaruh eksternal pada ibu hamil. Jika ibu merokok selama kehamilan, dapat membahayakan bayi dalam beberapa hal. Tidak masalah apakah Anda merokok secara aktif atau pasif. Zat racun yang terkandung di dalam rokok berperan seperti racun pada tubuh janin. Hal yang sama berlaku untuk konsumsi alkohol ibu selama ini.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Alkohol selama kehamilan

Radiasi pengion, yaitu produksi gambar sinar-X, juga bisa menjadi asal pembentukan celah. Sinar-X dapat merusak DNA anak, yang dapat menyebabkan jaringan berkembang tidak semestinya. Untuk mencegah hal ini terjadi, selalu sangat penting untuk memberi tahu dokter yang merawat Anda bahwa Anda hamil! Minum obat selama kehamilan juga bisa berakibat serius. Terutama Kortikosteroidseperti kortisol, yang memiliki efek antiinflamasi, diduga menyebabkan penyakit tersebut.

Saat terjadi stres dan stres psikologis, tubuh juga melepaskan kortisolnya sendiri, yang juga tidak bermanfaat bagi janin. Faktor lainnya antara lain karena terlalu tua atau terlalu muda, serta nutrisi yang tidak tepat bagi ibu, perdarahan di rahim atau demam yang berbahaya bagi janin.

Gejala

Dalam kasus celah bibir dan langit-langit, seseorang tidak berbicara langsung tentang gejala yang terjadi pada pasien. Sebaliknya, itu adalah efek berbeda atau gangguan fungsional yang timbul dari penyakit. Gangguan ini terutama mempengaruhi hidung, telinga, dan organ bicara.

Kesulitan bernapas sering terjadi karena lubang hidung menjadi rata atau septum hidung melengkung. Lebih sulit makan karena isapan tidak bekerja dengan baik. Namun, piring minum bisa dibuat untuk si bungsu beberapa hari setelah lahir untuk menghindari masalah ini.

Banyak anak juga mengalami kesulitan untuk berbicara, suara gesekan, plosif dan vokal diucapkan secara berbeda. Satu poin penting terakhir adalah masalah ventilasi telinga tengah. Celah langit-langit dapat mengubahnya, yang dapat menyebabkan otitis media terus menerus atau gangguan pendengaran. Namun, hal ini bisa dicegah dengan memasukkan selang. Jika rahang atas dipengaruhi oleh celah, gigi mungkin tidak sejajar. Terkadang beberapa gigi bahkan tidak tercipta karena adanya celah. Pada usia lanjut, operasi seringkali diperlukan untuk menghubungkan bagian wajah yang belum tumbuh bersama. Jiwa sering menderita karena ini.

Masalah menyusui

Karena celah bibir dan langit-langit harus disamakan dengan hubungan antara mulut dan hidung, masalah dengan asupan makanan dan daya serap akan muncul. Penting untuk diketahui bahwa memberi makan bayi baru lahir dengan celah selalu memakan waktu hingga 30 menit lebih lama daripada anak tanpa celah, terlepas dari apakah mereka diberi makan dengan botol atau disusui.

Jika pengisapan tidak dimungkinkan dengan bantuan piring minum yang dibuat khusus yang memisahkan dua ruangan dan dengan demikian dalam banyak kasus memfasilitasi nutrisi, alat bantu lain harus digunakan.

Upaya dilakukan untuk memberi makan anak dengan bantuan jarum suntik saat berbaring di dada. Susu bisa dipompa keluar terlebih dahulu dengan pompa. Varian lain adalah dengan memasukkan jari ke dalam mulut bayi dan sekaligus menuangkan susu dengan alat suntik. Varian ini dikenal dengan finger feeding. Ada juga botol yang memanjang untuk menyusui saat menyusui tidak berhasil. Ini yang disebut Penyedot debu Habermann memiliki corong yang lebih panjang, yang seharusnya menyederhanakan tindakan menelan. “Pengisap Kebutuhan Khusus”, yang telah dikembangkan secara khusus untuk anak-anak yang tidak dapat melatih refleks menghisap karena penyakit dan cacat genetik, juga membantu. Dengan katup balik, tidak ada udara yang dapat masuk ke dalam botol dan katup celah kemudian dapat mengatur berapa banyak susu yang masuk ke mulut anak. Misalnya, bibir sumbing yang terisolasi dapat ditutup dengan jari agar bayi dapat menyusu pada payudara. Tentu saja, banyak juga operasi yang harus dilakukan dalam beberapa minggu dan bulan pertama sehingga semua malfungsi dapat dihilangkan secepat mungkin.

Dalam banyak kasus, bagaimanapun, alat bantu ini tidak diperlukan dan piring minum cukup untuk melatih hisapan yang benar.

Jika Anda memiliki pertanyaan, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter yang merawat, ortodontis dan bidan.

terapi

Bantu anak sedini mungkin untuk meningkatkan asupan makanan. Piring minum bisa dibuat sendiri-sendiri beberapa hari setelah melahirkan. Ini dimasukkan ke dalam celah dan dengan demikian memisahkan hidung dari mulut atau tenggorokan. Pemisahan spasial ini memungkinkan anak untuk menelan lebih baik dan terbiasa dengan kondisi anatomi normal. Piring minum memiliki ceruk di beberapa tempat untuk memungkinkan jaringan tumbuh lebih jauh.

Celah bibir dan langit-langit harus ditutup dengan intervensi bedah paling lambat pada usia 3 tahun. Sebagai langkah awal, celah pada langit-langit mulut bisa ditutup dengan plat langit-langit.

Namun, beberapa operasi diperlukan untuk memulihkan kondisi anatomi normal sepenuhnya. Ini menghilangkan tidak hanya cacat fungsional tetapi juga estetika.

Normalisasi estetika yang cepat dan pemulihan fungsi yang lengkap mendukung operasi awal.

Minimalisasi risiko pembedahan dan penghambatan pertumbuhan yang disebabkan oleh pembedahan mendukung janji yang terlambat.

Biasanya, bayi dikatakan siap untuk operasi ketika mereka berusia 10 pound dan 10 minggu. Setelah kurang lebih 6 bulan, operasi bibir, rahang, dan lubang hidung adalah hal pertama yang harus dilakukan. Langit-langit keras dan lunak ditutup kurang dari setahun. Operasi lebih lanjut dilakukan pada usia lanjut.

Di atas segalanya, kesulitan bahasa dapat dihilangkan melalui langkah-langkah operasional. Anomali pada posisi gigi harus dihilangkan dengan tindakan ortodontik. Kerentanan terhadap kerusakan gigi meningkat pada anak-anak ini; karena itu mereka membutuhkan kebersihan mulut yang hati-hati.

Jika ada gangguan bicara, latihan terapi wicara diindikasikan.

Penenang untuk celah bibir dan langit-langit

Dalam kasus celah bibir dan langit-langit, operasi pertama dilakukan cukup awal. Empeng tidak boleh digunakan segera setelah operasi, karena ada risiko jahitannya bisa pecah. Jika tidak, empeng diperbolehkan, tetapi tidak mudah untuk menemukan empeng yang tepat. Yang sederhana sering jatuh begitu saja dari mulut melalui celah. Dot berbentuk ceri dengan batang yang lebih panjang disarankan, tetapi secara umum Anda hanya perlu memeriksa empeng mana yang sesuai dengan situasi individu anak dan yang diterima anak.

Bibir dan langit-langit sumbing di kedua sisi

Bibir dan langit-langit sumbing bilateral adalah bentuk defek yang paling parah, di mana pasien memiliki dua celah terisolasi di bagian kanan dan kiri tengah bibir, yang bertemu lagi di langit-langit lunak. Varian formasi celah ini sebelumnya dikenal sebagai "mulut serigala".

Dalam beberapa operasi oleh operasi maksilofasial yang dikombinasikan dengan spesialis telinga, hidung dan tenggorokan, ortodontik dan terapi wicara, celah ditutup dan dilakukan upaya untuk memulihkan defek. Dua operasi utama adalah penutupan bibir dan penutupan langit-langit. Selama pertumbuhan, perawatan osteoplasti sumbing, operasi hidung, dan ortodontik juga dapat terjadi.

Oleh karena itu, setiap kasus berbeda satu per satu dan direncanakan berbeda bergantung pada apakah kolom lengkap, tidak lengkap, atau terisolasi. Semakin jelas bentuk celahnya, semakin panjang jalur terapi. Dalam kasus celah bibir dan langit-langit bilateral, jumlah terapi terbesar diperlukan.

Diagnosa

Ultrasonografi sebagai diagnosis prenatal

Tanda pertama bibir dan langit-langit sumbing sudah bisa dilihat pada USG. Perangkat USG modern khususnya memiliki tingkat akurasi yang sangat tinggi. Praktisi berpengalaman dapat mengenali retakan sejak minggu ke-14 kehamilan, asalkan anak berbaring dengan nyaman selama pemeriksaan ultrasonografi. Para calon orang tua juga segera diberitahu tentang kecurigaan tersebut sehingga mereka dapat diberi tahu tentang pilihan pengobatan secepat mungkin.

Dokter kandungan dan ahli kebidanan melakukan ini sebelum melahirkan. Terkadang celah tersebut tidak dikenali sampai setelah kelahiran. Ini terutama terjadi dengan sedikit celah atau celah internal yang diucapkan.

Pemeriksaan diagnostik terperinci harus dibayar secara pribadi oleh orang tua dan biayanya antara € 200 dan € 400. Rujukan dari dokter kandungan untuk penggantian biaya oleh perusahaan asuransi kesehatan hanya dapat dilakukan dalam kasus-kasus khusus - misalnya, jika sudah ada kasus bibir sumbing dan langit-langit dalam keluarga. Dalam keluarga dengan banyak kejadian dalam silsilah keluarga, terdapat peningkatan risiko bahwa anak yang belum lahir juga akan mengalami cacat ini. Dengan diagnosis USG prenatal, bagaimanapun, hanya mungkin untuk melihat bibir sumbing, tetapi bagian dalam mulut janin harus diperiksa untuk celah rahang dan langit-langit, yang tidak mungkin dilakukan sebelum lahir.

Jika celah ditemukan pada awal kehamilan, maka sistem organ lain juga harus dipindai secara akurat. Risiko malformasi lain sekitar 30%.

Warisan

Risiko dasar seorang anak mengembangkan bibir sumbing dan langit-langit adalah sekitar 0,2%, yaitu 1 anak dari 500 anak dilahirkan dengan itu. Malformasi ini lebih sering terjadi pada keluarga di mana celah bibir dan langit-langit sudah terjadi. Jika salah satu orang tua menjadi korban, maka resiko untuk anak pertama sekitar 3%, untuk anak kedua bahkan 15-17%. Jika kedua orang tua terpengaruh, diperkirakan dalam 35% kasus anak-anak juga akan jatuh sakit.

Jika anak mengidap penyakit ini pertama kali dalam keluarga, risikonya meningkat hingga sekitar 4-6% bahwa bayi lain akan lahir dengan penyakit ini. Jika dua bayi lahir seperti ini, risikonya semakin meningkat. Menurut beberapa penelitian, celah lebih sering terjadi di antara penduduk asli Australia atau Amerika, Eropa berada di tengah. Bibir dan langit-langit sumbing adalah yang paling jarang terjadi di Afrika. Bagaimana tepatnya hasil warisan tersebut belum dapat dijelaskan secara jelas hingga saat ini.

frekuensi

Frekuensi terjadinya satu jenis celah bibir dan / atau langit-langit mulut adalah 1: 500. Namun, dengan pengecualian sindrom van der Woude, ini bukanlah cacat genetik yang terisolasi. Ini adalah interaksi pengaruh lingkungan multifaktorial, tetapi penelitian lebih lanjut sedang dilakukan, karena sebagian masih belum dipahami mengapa malposisi ini terjadi.

Itu Bibir sumbing terjadi selama perkembangan di 5-8 Minggu embrio itu Celah langit-langit dan rahang selama 7-9 Minggu embrio. Oleh karena itu, risiko celah bibir dan langit-langit meningkat melalui penggunaan obat dan obat-obatan eksternal pada trimester pertama (bulan ke-1 hingga ke-3 kehamilan).

Ini terutama termasuk merokok dan dioksin, yang masih dianggap karsinogenik dan tersembunyi di banyak makanan.Selain itu, benzodiazepin, umumnya dikenal sebagai obat penenang atau pil tidur, dianggap sebagai faktor penyebab celah bibir dan langit-langit. Ini termasuk Valium, Diazepam, atau Oxazepambahwa orang-orang suka mundur untuk menemukan kedamaian. Penyakit mental pada ibu hamil dan kelaparan kronis seperti gangguan makan merupakan faktor lain. Menurut penelitian terbaru, penyakit rubella pada ibu trimester pertama juga menjadi penyebab bibir dan langit-langit sumbing.

Ringkasan

Bibir dan langit-langit mulut sumbing adalah cacat yang terjadi selama perkembangan wajah embrio. Pembentukan celah dapat mencapai dimensi yang berbeda. Ada keluhan fungsional dan estetika. Terapi terdiri dari penutupan celah melalui beberapa intervensi bedah yang mengarah pada pemulihan fungsi dan estetika normal.

Rekomendasi dari tim editorial kami

  • Bedah Plastik - Apa itu?
  • Koreksi bibir