Sindrom Verner-Morrison
Sinonim
VIPoma, Hipokalemia Diare Air
definisi
Sindrom Verner-Morrison menggambarkan satu hal degenerasi ganas dari pankreas.
Itu sangat penyakit langkayang terjadi pada 1 dari 1 juta orang setiap tahun. Usia tipikal saat Anda terkena penyakit ini adalah sekitar 50 tahun.
Penyakit ini satu tumor dari sistem neuroendokrin (Sistem saraf dan Sistem endokrin tentang). Sel-sel kelenjar terpengaruh, sehingga tumor dapat ditemukan Adenokarsinoma (Karsinoma yang mempengaruhi kelenjar) terhitung.
Kemerosotan ada di Sel D1 dan menyebabkan pelepasan hormon jaringan yang diubah yang disebut "polipeptida vasoaktif“.
Terutama menghasilkan file pankreas Hormon (Substansi Messenger) dan Enzimbahwa tubuh di pecah dan dengan demikian di pencernaan dari masing-masing komponen makanan seperti karbohidrat, Lemak dan Putih telur Tolong.
Di VIPoma ada konversi sel D1, yang bertanggung jawab untuk produksi "polipeptida vasoaktif" (VIP), bertanggung jawab.
Perubahan dalam sel menghasilkan satu tanpa hambatan dan distribusi yang berlebihan dari hormon VIP.
Gejala
Karena pada sindrom Verner-Morrison terjadi pelepasan file VIP hormon datang dan "polipeptida vasoaktif" bertanggung jawab atas pelepasan air dari usus kecil, gejala utamanya adalah diare.
Hal ini disertai dengan kehilangan cairan setiap hari 4 - 6 liter.
Dalam konteks ini, tubuh juga kehilangan hal-hal penting Elektrolit (Mineral). Karena kehilangan cairan secara masif, juga terjadi ekskresi yang berlebihan melalui saluran usus kalium.
Tingkat kalium yang terlalu rendah dalam darah disebut Hipokalemia.
Karena itulah nama kedua penyakit itu Hipokalemia diare air, Dalam bahasa Jerman, dua gejala utama penyakit sudah ada di namanya: The Diare (Diare) dan penurunan kadar kalium (Hipokalemia) dalam darah.
Gejala selanjutnya yang terjadi pada sindrom Verner-Morrison terlalu sedikit Asam lambung dalam jus lambung.
Aktivitas peptida vasoaktif mengarah pada stimulasi Glukagon terus menjadi satu situasi metabolisme diabetes.
Itu juga bisa digunakan untuk Hilangnya mineral lain bagaimana magnesium (Hypomagnesaemia) dan Fosfat (Hipofosfatemia) dan akumulasi kalsium (Hiperkalsemia) masuk ke dalam darah.
Flush dapat terjadi ketika orang yang sakit memiliki akemerahan seperti kecelakaan masuk ke wajah.
Karena tingginya kehilangan cairan dan yang terkait kadar kalium rendah dalam darah itu juga dapat menyebabkan melemahnya akut ginjal (insufisiensi ginjal akut).
diagnosa
Untuk diagnosis akan darah dihapus yang didasarkan pada VIP diperiksa dan gejalanya adalah kunci untuk mendeteksi penyakit ini.
Kadar kalium dan elektrolit lain di dalam darah juga sangat penting.
terapi
Untuk mengobati tumor, di satu sisi ada kemungkinan menggunakan jaringan yang mengalami degenerasi di pankreas Enkliasi tumor (Enucliation - gutting) operasional untuk menghapus.
Jika tidak memungkinkan untuk mengangkat tumor dengan cara pembedahan, hal ini terjadi, misalnya ketika tumor Sudah bermetastasis di tubuh, masih ada kemungkinan gejala penyakit obat untuk mengobati.
Obat-obatan seperti Ocreotide dan Streptozotocin.
Ocreotide adalah obat yang, dalam struktur kimianya, merupakan hormon tubuh sendiri Somatostatin (Hormon pertumbuhan) dan dengan demikian mirip dengan cara kerja hormon ini dalam tubuh manusia.
Somatostatin menghambat efek Hormon pankreas dan dengan demikian membantu untuk menghambat efek peptida vasoaktif di VIPom.
Streptozotocin adalah salah satunya Glukosamin dan memiliki efek penghambatan pada sel-sel di pankreas dan dengan demikian menghambat pelepasan berlebihan dari "peptida vasoaktif" dan dengan demikian mengurangi gejala.
Varian pengobatan ketiga adalah kemoterapi, cara yang baik untuk mengobati gejala parah VIPoma yang sudah bermetastasis dan untuk mencegah pertumbuhan dan penyebaran tumor lebih lanjut.
ramalan cuaca
Dari segi prognosis, ini adalah penyakit yang pasti karena gejalanya yang serius fatal dapat berlari.
Jika tidak, gejala-gejala ini mungkin ditemukan di rumah sakit dan jika tidak ada metastasis (dalam 50% kasus), ini dapat tumor dirawat dengan baik dengan operasi.