Arteritis sel raksasa

Sinonim

Arteritis temporal, arteritis kranial, arteritis Horton, penyakit Horton

definisi

Itu Arteritis sel raksasa termasuk penyakit radang pembuluh darah. Itu termasuk dalam kelompok penyakit rematik (reumatik). Hanya yang terpengaruh aorta dan Arteritapi bukan vena atau kapiler. (Karenanya nama arteritis = radang arteri.)

Perbedaan dibuat antara dua bentuk yang berbeda:

1. Bentuk klasiknya merepresentasikan peradangan pada bagian luar kepala arteri temporalis (lat. A. temporalis). Biasanya, seluruh regio klavikula ditarik ke dalam kepala Pembuluh nadi kepala (lat. Pembuluh nadi kepala) dan arteri yang bercabang terlibat dalam proses inflamasi. Arteri tungkai atau arteri usus juga jarang terpengaruh.
2. Satu bentuk secara istimewa mempengaruhi yang satu aorta dan cabangnya yang besar.

Epidemiologi

Penyakit ini kebanyakan menyerang pasien yang lebih tua di atas 50 tahun.
Wanita lebih sering terkena daripada pria.
Dengan sekitar 30 kasus baru per tahun di bawah 100.000 penduduk, arteritis sel raksasa adalah peradangan pembuluh yang paling umum (Vaskulitis). Ini terjadi sangat sering dalam kombinasi dengan penyakit rematik (reumatik) di.

penyebab

Penyebab ateritis sel raksasa (ateritis temoralis Horton) sebagian besar tidak diketahui. Ada kemungkinan bahwa predisposisi (disposisi genetik) berperan. Ada hubungan dengan penyakit di mana sistem kekebalan diarahkan untuk melawan tubuh sendiri (penyakit autoimun = rematik; cf. Greek autos = self). Wabah penyakit ini disebabkan oleh bakteri atau virus yang merusak pembuluh darah sebelumnya.

Gejala

Gejala utamanya adalah sakit kepala. Arteri temporalis tengkorak menebal (terlihat dari luar) dan sangat sensitif terhadap tekanan.dalam kebanyakan kasus hanya satu sisi tengkorak yang terpengaruh, kadang-kadang sisi kiri dan kanan terpengaruh. Umumnya ada perasaan sakit yang kuat dengan kelelahan, mungkin. Demam, depresi, Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan. Selain itu, tanda-tanda peradangan dapat dideteksi di dalam darah (peningkatan laju sedimentasi eritrosit (ESR) dan protein reaktif C (CRP)).
Komplikasi lebih lanjut muncul seiring perkembangan penyakit: Infestasi das mata memasok arteri (arteria ophtalmica) dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah. Kemudian mata (terutama yang untuk file Kesan visual sangat diperlukan retina) tidak lagi atau tidak cukup darah. Konsekuensinya berkisar dari gangguan penglihatan hingga Kebutaan (pada sekitar setengah dari semua orang sakit).

Penderita usia di atas 65 tahun sering mengalami gejala tambahan berupa nyeri bahu dan / atau kaku tungkai pagi (yang dikenal dengan Polymyalgia rheumatica disebut sebagai). Penyebabnya adalah peradangan yang menyertai jaringan ikat yang melapisi sendi dari dalam (synovia, peradangan itu disebut sinovitis).

Munculnya penyakit

Penghancuran inflamasi pembuluh darah terjadi dalam dua cara berbeda, yang mana sistem kekebalan bertanggung jawab: Di satu sisi, sel pertahanan (sel darah putih, leukosit besar) membentuk protein (disebut antibodi) yang menempel pada struktur pembuluh dan kemudian memulai reaksi berantai diatur di mana berbagai sel endogen serta enzim dan zat pembawa pesan (mediator) yang menghancurkan pembuluh darah terlibat (disebut reaksi imun tipe II). Yang disebut sel raksasa biasanya terlibat dalam peradangan (oleh karena itu namanya), yang dapat dideteksi dengan pemeriksaan mikroskopis dari pembuluh yang terkena (lihat di bawah).

Kemungkinan kedua dari kerusakan pembuluh darah adalah hubungan yang tidak diinginkan dari protein yang dibentuk oleh sel-sel kekebalan yang bereaksi berlebihan dengan struktur tubuh sendiri (antigen) yang mengambang di dalam darah. Senyawa ini disebut kompleks imun dan juga menggerakkan reaksi berantai yang merusak. Dalam kedua kasus tersebut, akibatnya adalah kerusakan

1. lapisan vaskular bagian dalam (disebut intima) dan
2. lapisan tengah (media) terdiri dari sel-sel otot kecil yang terspesialisasi.

Selain itu, membran elastis pecah menjadi beberapa bagian di antara dua lapisan dinding pembuluh. Perubahan vaskular yang khas ini memfasilitasi penentuan yang jelas (jika gejala klinis tidak mencukupi) arteritis sel raksasa (penyakit Horton) saat melihat sampel jaringan dengan mikroskop. Namun, deteksi jelas dari perubahan vaskular yang ada lebih mudah daripada eksklusi penyakit yang dapat diandalkan, karena seluruh pembuluh darah tidak harus terpengaruh. Kemudian bahan sampel jaringan tampak sehat dan tidak mencolok, karena bagian pembuluh darah yang tidak terpengaruh secara tidak sengaja dikeluarkan (disebut lesi loncatan). Untuk menghindari hal ini, potongan-potongan pembuluh yang panjangnya lebih dari dua sentimeter sering kali diangkat.

Indikasi pertama arteritis sel raksasa (penyakit Horton) dengan penyempitan pembuluh juga bisa berupa pemeriksaan USG (sonografi). Ketebalan pembuluh dapat ditentukan selama pemeriksaan ultrasonografi. Apalagi dengan kapal besar, ketebalan dinding kapal bisa ditentukan hingga milimeter. Dinding pembuluh yang tertutup dalam pemeriksaan ultrasound dapat mengindikasikan penyakit Horton. Namun, penyakit pembuluh darah lainnya, seperti pengerasan pembuluh darah, juga bisa menyebabkan dinding pembuluh darah menebal.

diagnosa

Untuk mengamankan diagnosis, Pemeriksaan USG atau satu Pencitraan resonansi magnetik kepala (MRI kepala). Sonografi resonansi magnetik juga dapat digunakan untuk memvisualisasikan dinding pembuluh darah yang meradang, berubah, dan tersembunyi.
Diagnosis yang jelas dari lateritis sel raksasa hanya dapat dibuat dengan sampel pembuluh darah yang meradang (biopsi) dan pemeriksaan histologis (jaringan).
Referensi lebih lanjut untuk a Penyakit Horton tes darah dengan peningkatan nilai peradangan dan, jika perlu, bukti rematik - perubahan khas dalam darah / Nilai laboratorium (misalnya faktor rheumatoid atau SebuahntinOrang Ukraina SEBUAH.ntibodies (ANA)) memberi.

terapi

Penyakitnya serius, jadi terapi harus segera dimulai jika dicurigai gejala khasnya untuk mencegah penyakit berkembang. Kortikosteroid dosis tinggi (Kortison), yang seharusnya mengandung peradangan. Jika sudah membaik, dosisnya kemudian dikurangi secara perlahan dan dilanjutkan selama satu atau dua tahun dengan dosis serendah mungkin. Sebagai alternatif, kortikoisteroid (kortison) dapat digantikan seluruhnya atau sebagian oleh imunosupresan (mis. Metotreksat) diganti.

ramalan cuaca

Tanpa terapi, 30% dari mereka yang terkena menjadi buta. Jika terapi segera dimulai dan dilakukan secara konsisten, hampir semua pasien bisa bebas gejala.
Prekursor kronis merupakan pengecualian.